I. Um feto também pode desenvolver retenção de fluidos? O que é isso?
O hidrotórax fetal (FHT) é a acumulação de fluido na cavidade pleural (o espaço potencial entre a camada visceral e a pleura da parede).
Causas: A patogénese do hidrotórax fetal difere da dos adultos, e o grau de dano do feto varia dependendo da causa, da fase de gestação em que ocorre a acumulação de fluido, do volume do fluido e da taxa de progressão. Embora a ultra-sonografia e cariotipagem detalhadas possam identificar algumas das causas de derrame pleural fetal secundário, a maioria das causas permanece pouco clara, mesmo na autópsia.
Em termos simples, os fetos podem desenvolver efusões pleurais, mas o que os causa é de facto mais complexo!
Em segundo lugar, como se diferencia entre efusões pleurais fetais?
O derrame pleural fetal pode ocorrer unilateral ou bilateralmente no tórax e é dividido em derrame pleural primário devido a doença celíaca e derrame pleural secundário devido a retenção sistémica de líquidos (frequentemente associado a edema imune ou não imune), enquanto os factores secundários de derrame pleural fetal são muito superiores à proporção de neonatos.
Efusão pleural primária A incidência de efusão pleural primária em nascidos vivos é de aproximadamente 1/10.000, sendo a causa mais comum a doença celíaca congénita, com uma incidência de l/10.000 a 1/15.000; é na sua maioria unilateral e rara bilateralmente. É causado pela formação deficiente de vasos linfáticos ou pela deterioração da sua integridade, mas a causa exacta não é totalmente compreendida. As causas anatómicas só foram confirmadas num pequeno número de fetos: principalmente anomalias no desenvolvimento dos ductos torácicos tais como atresia, fístulas e agenesia; outras como dilatação ou displasia de ductos linfáticos congénitos, fístulas linfáticas congénitas, etc.
2. efusão pleural secundária A efusão pleural fetal secundária tem uma prevalência de cerca de 1/1500 em nascidos vivos e é sobretudo um sintoma de edema fetal causado por doenças imunitárias ou algumas não imunitárias.
(1) As principais perturbações imunológicas são Rh, ABO discórdia dos grupos sanguíneos materno e infantil e talassemia. Os anticorpos no soro da mãe reagem com os eritrócitos fetais numa reacção imunitária antigénio-anticorpo, levando a hemólise fetal, anemia e insuficiência cardíaca, o que por sua vez leva a síndrome de edema fetal, manifestando-se como efusão pleural fetal.
(2) As doenças não-imunes ocorrem para uma vasta gama de etiologias, incluindo.
(1) a malformação cística congénita adenomatóide do isolamento pulmonar e pulmonar pode causar derrame pleural fetal, mas clinicamente este tipo de derrame pleural não é grave;
(2) Anomalias cromossómicas fetais em combinação com outras malformações: trissomia 21, síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Down, trissomia 10, trissomia 18 e trissomia 13, etc;
(3) Factores da tiróide: Em fetos com hipotiroidismo congénito, a falta de tiroxina reduz a estimulação dos receptores adrenérgicos no sistema linfático, resultando num lento retorno do fluido linfático e na sua acumulação e fuga na cavidade torácica e espaços intersticiais, resultando em derrame pleural;
(4) Anomalias cardíacas: se o feto tiver doença cardíaca congénita ou arritmias cardíacas que conduzam a insuficiência cardíaca, estase de circulação corporal ou mesmo edema generalizado no feto, pode manifestar-se efusão pleural;
(5) Infecção intra-uterina: vírus da rubéola, citomegalovírus, vírus do herpes simples, microvírus humano B19, Toxoplasma gondii e Clamídia podem causar efusão pleural no feto. Entre eles, o microvírus humano B19 pode ligar-se especificamente aos glóbulos vermelhos e inibir a eritropoiese fetal, resultando em anemia fetal grave, derrame pleural, ascite e outros sintomas;
(6) Outras doenças tais como doenças do sangue, perturbações gastrointestinais, perturbações metabólicas, síndrome da transfusão de dois nascimentos, anomalias da placenta e do cordão umbilical podem também ser causas de efusão pleural fetal não imune;
(7) Anormalidades na função cardíaca fetal, tais como taquicardia supraventricular, bloqueio de condução completo, etc.
Como podemos diagnosticar efusão pleural fetal no útero da mãe?
1. ultra-som pré-natal: O diagnóstico pré-natal de FHT baseia-se principalmente na ultra-sonografia, que mostra uma zona ecogénica entre o coração e os pulmões na cavidade torácica do feto. Um grande derrame pleural unilateral pode ter um efeito de ocupação, com o coração e o mediastino a deslocarem-se e os pulmões a serem frequentemente comprimidos e reduzidos em tamanho. Os derrames pleurais secundários ao edema fetal são mais frequentemente bilaterais e aparecem como um sonograma de “asa de morcego” no caso de derrames pleurais bilaterais.
2. MR pré-natal: a RM pode mostrar claramente o volume dos pulmões, o grau de displasia pulmonar e a relação entre os pulmões e a cavidade torácica no caso de derrame pleural, o que é útil para o clínico fazer um juízo sobre o prognóstico do feto. Para FHT na fase T1 do exame de MR, mostra um sinal baixo, enquanto na fase T2 mostra um sinal alto, que pode ser diagnosticado e analisado de acordo com a correlação entre o local e os órgãos adjacentes.
4) Para além desta efusão pleural, existem outros possíveis problemas com o feto?
Comorbidades
1. anomalias estruturais congénitas da cavidade torácica. 20-25% dos fetos com efusão pleural têm outras anomalias estruturais, e até 40% têm efusão pleural secundária. Por exemplo, a hérnia diafragmática congénita tem uma probabilidade de 20% de estar associada à efusão pleural fetal, pelo que necessita de ser diferenciada dela. Outras doenças da cavidade torácica, como o adenoma cístico e a segregação pulmonar, podem apresentar-se com edema fetal sob a forma de FHT ou ascite quando a pressão está presente, mas a percentagem é pequena.
2. doenças cardíacas congénitas. Cerca de 5% dos derrames pleurais fetais pré-natais diagnosticados têm doenças cardíacas congénitas. Precisa de ser identificado. Contudo, a efusão pleural fetal causa deslocamento mediastinal e compressão cardíaca devido à acumulação de fluidos, o que dificulta o exame ultra-sónico cardíaco fetal, pelo que necessita de ser tratado com cautela.
3. excesso de líquido amniótico. Cerca de 60% das efusões pleurais fetais são combinadas com excesso de líquido amniótico. Isto está relacionado com o deslocamento mediastinal que afecta a deglutição do feto durante a efusão pleural e a secreção anormal do líquido amniótico devido à compressão pulmonar do feto.
Anormalidades cromossómicas: 6-17% dos fetos com derrame pleural apresentam anomalias cromossómicas como a trissomia do cromossomo 21 e a síndrome de Turner, que requerem cariotipagem.
V. Existe algum risco de que este feto tenha esta efusão?
Existem definitivamente riscos, incluindo
1. efusão pleural fetal persistente pode causar compressão dos pulmões em desenvolvimento e diminuir o líquido nos pulmões, resultando numa diminuição do número de células alveolares e pequenos bronquíolos, o que pode levar a displasia pulmonar em casos graves.
2. uma grande quantidade de derrame pleural pode deslocar o mediastino e comprimir a veia cava inferior e o coração, causando insuficiência cardíaca fetal. Muitos problemas requerem uma intervenção pré-natal eficaz. O derrame pleural combinado com o excesso de líquido amniótico pode ser devido à grande quantidade de derrame pleural que comprime o esófago e afecta a capacidade do feto de engolir o líquido amniótico. As intervenções devem portanto ser realizadas para grandes derrames pleurais fetais para aliviar os sintomas fetais e promover o desenvolvimento pulmonar fetal através de tratamento não-invasivo ou invasivo.
3. vários riscos associados a comorbidades.
6. parece uma situação assustadora, então o que podemos fazer para ajudar a criança enquanto está na barriga da mãe?
De facto, quando se encontra uma efusão pleural fetal, é mais importante identificar a causa a tempo de a tratar de forma sintomática.
Para efusões pleurais simples, uma vez que têm o potencial de diminuir naturalmente, um período de observação e acompanhamento é rotineiramente realizado. Para derrame pleural unilateral com uma pequena quantidade de líquido e sem sinais de derrame pleural tenso, apenas é necessária observação e acompanhamento.
No caso de derrame pleural precoce com menos de 24 semanas, e em casos de complicações com risco de vida, anomalias cromossómicas e outros riscos, a interrupção da gravidez pode ser uma opção.
Para derrames pleurais fetais superiores a 32 semanas de idade gestacional, a toracocentese administrada após o nascimento com acesso venoso estabelecido para assegurar o volume de sangue na circulação corporal e observação atenta pode ser a melhor opção.
Se o diagnóstico de doença celíaca congénita fetal for claro, uma dieta de fórmula materna com uma dieta oral contendo alimentos sem triglicéridos de baixa gordura e cadeia longa para parar a produção e refluxo da doença celíaca pode limitar o desenvolvimento contínuo do derrame pleural fetal. Após o nascimento, o recém-nascido deve também receber a mesma fórmula.
Para derrames pleurais devidos a taquicardia supraventricular fetal, a mãe pode ser aliviada dos sintomas fetais por digoxina oral e flecainida. No caso de bloco fetal completo, a mãe pode ser tratada com dexametasona oral ou prednisona.
A transfusão intra-uterina intra-umbilical pode ser utilizada para tratar anemia fetal moderada a grave e derrame pleural fetal devido a infecção por citomegalovírus B19, incompatibilidade dos grupos sanguíneos materno e fetal. Os eritrócitos citomegalovírus negativos O são escolhidos e a quantidade de entrada de sangue depende do HCT fetal e do peso fetal e podem ser transfundidos várias vezes, dependendo da condição para aliviar os sintomas.
O tratamento cirúrgico pré-natal do feto também é considerado.
Para fetos com FHT com menos de 32 semanas, há 3 opções oferecidas: toracentese, shunt torácico-amniótico, e drenagem subcutânea tóraco-materna. Deve notar-se, contudo, que todas estas operações implicam o risco de infecção, hemorragia, ruptura prematura de membranas, parto prematuro e danos no feto.
7) É necessário realizar uma cesariana?
A efusão pleural fetal não é uma indicação para cesariana e os fetos estáveis podem esperar até ao parto vaginal completo. Se o feto tiver sido tratado intra-uterinalmente antes das 36 semanas de gestação e estiver em remissão, a terminação pode ser considerada entre 37 e 38 semanas de gestação, mas apenas numa instalação onde a asfixia neonatal possa ser ressuscitada rapidamente, por exemplo, por pré-natal
Se o feto for entregue com um shunt tóraco-amniótico, o tubo de drenagem deve ser pinçado ou removido para evitar o pneumotórax neonatal. Se a efusão pleural fetal continuar a aumentar apesar do tratamento intra-uterino, a interrupção da gravidez às 35-36 semanas de gestação pode ser considerada e a toracentese neonatal pode ser realizada após o parto para melhorar a taxa de sobrevivência do recém-nascido.
Como é que o bebé vai nascer com esta efusão pleural fetal?
Globalmente, o prognóstico para derrame pleural fetal é menos favorável do que o dos bebés e crianças.
A auto-cura é possível: a literatura abrangente informa que 5-22% das efusões pleurais fetais são auto-absorventes.
A efusão pleural fetal primária tem uma taxa de sobrevivência de >90% na ausência de manifestações hipertónicas como o deslocamento mediastinal/exstrofia diafragmática. Em contrapartida, a literatura refere 52% de efusões pleurais bilaterais.
Um mau prognóstico e um aumento da mortalidade perinatal é sugerido pela presença de: (i) uma simples efusão pleural que progride para um feto edematoso com uma taxa de mortalidade superior a 50%; (ii) displasia pulmonar; (iii) prematuridade; (iv) malformações estruturais do coração; e (v) falha em expandir o pulmão fetal na ecografia após toracocentese ou expansão inferior ao normal durante a semana gestacional correspondente, indicando danos irreversíveis no pulmão fetal ou displasia pulmonar.
Uma grande quantidade de derrame (derrame que cobre mais de 1/2 da área torácica), derrame bilateral, derrame recorrente, que se apresenta no início da gravidez, e edema fetal são os principais factores para um mau prognóstico. Quanto mais cedo a idade de início e quanto maior o volume de efusão, maior é a probabilidade de progredir para a tensão do derrame pleural, edema e morte neonatal secundária à insuficiência pulmonar.
Contudo, com o desenvolvimento de técnicas de diagnóstico pré-natal, gestão atempada da articulação neonatal – técnicas de ressuscitação neonatal e o desenvolvimento de técnicas de cirurgia torácica pediátrica, a taxa de sobrevivência está constantemente a melhorar.