Os pseudotumores hemofílicos são uma complicação rara, mas grave, da hemofilia. O desenvolvimento de um pseudotumor inflamatório em hemofilia combinado com a SIDA estaria associado a um elevado risco de tratamento cirúrgico. A nossa revisão da literatura nacional e internacional ainda não relatou a gestão cirúrgica de pseudotumores inflamatórios em doentes com hemofilia com SIDA. Tratámos recentemente um caso de hemofilia com SIDA combinado com um grande pseudotumor inflamatório no membro inferior direito. O doente foi diagnosticado com hemofilia A aos 2 anos de idade devido a uma lesão hemorrágica traumática, e desde então, recebeu várias transfusões de factor VIII de coagulação. Foi-lhe diagnosticada infecção por VIH em 2002, e também teve infecção pelo vírus da hepatite B e C. Em 2005, desenvolveu um inchaço na coxa direita, que foi considerado um hematoma e aumentou gradualmente de tamanho. em 18 de Junho de 2007, foi admitido no Centro Clínico de Saúde Pública para Cirurgia de Xangai com uma massa na coxa direita e foi diagnosticado com: 1. hematoma na coxa direita 2. SIDA 3. hemofilia A 4. hepatite C 5. hepatite B. O paciente foi admitido à cirurgia e consultado por vários especialistas em Xangai, que concluíram que a indicação para cirurgia era clara e que o risco de cirurgia era extremamente elevado. O paciente recebeu transfusões de sangue, albumina e outro suporte nutricional, necessitando de 6.000 u de factor VIII, 1 albumina humana, 2 u de glóbulos vermelhos lavados e 200 ml de plasma de dois em dois dias, além de medicamentos antivirais e antibióticos. A hemoglobina variava entre 15-40 g/L. A insuficiência cardíaca e a insuficiência renal ocorreram durante este período, e foram administrados tratamento sintomático e de apoio. Após preparação adequada, a CD4 foi testada de novo a 272cell/uL, a hemoglobina estava a 50,8g/L e a carga viral do HIV-1 estava abaixo do nível de detecção. A 28 de Julho de 2009, foi realizada uma artrolise da anca direita sob anestesia geral. Foi realizada monitorização intra-operatória da artéria radial e da pressão venosa central. 2000 u de factor VIII foi infundido 1 hora antes da cirurgia e 4000 u de factor VIII foi infundido continuamente intra-operatoriamente. Procedimentos padronizados de isolamento estéril no bloco operatório impediram o risco de exposição ocupacional durante a cirurgia. Após a incisão da pele da raiz da coxa direita do paciente, os vasos sanguíneos na superfície truncada foram cuidadosamente separados e ligados e cortados para minimizar a hemorragia cirúrgica. Após a incisão da cápsula da anca direita, o colo femoral foi solto e quebradiço e houve fuga de sangue da secção do colo femoral, e a cabeça femoral foi cuidadosamente libertada e removida do acetábulo. A drenagem foi então colocada e o coto foi fechado com suturas. Os sinais vitais foram monitorizados intra-operatoriamente e permaneceram estáveis. Seis dias após a operação, a hemoglobina 92g/L foi novamente verificada e o estado geral melhorou significativamente. A hemofilia é um grupo de distúrbios hemorrágicos com distúrbios de coagulação hereditária, e os sintomas hemorrágicos são a principal manifestação da doença. A artropatia hemofílica é principalmente causada por hemorragia intra-articular repetida, e se a epífise e a metáfise sangramento, pode levar ao colapso e deformação da epífise, resultando em necrose asséptica, o que é menos comum. Os pseudotumores inflamatórios na hemofilia são causados por hemorragias intra-articulares ou subcondral repetidas que levam à reabsorção óssea ou à degeneração cística. Necrose e destruição da medula óssea, cápsula articular e cartilagem articular ocorrem como resultado de irritação mecânica e química pela fibrina, ferricianina e outras substâncias sanguíneas. Os pseudotumores são frequentemente combinados com massas de tecido mole e reacções periosteais, e o periósteo hiperplástico pode ser danificado de novo. É frequentemente mal diagnosticado como um tumor ósseo devido ao historial de hemorragia do doente. Os pseudotumores hemofílicos têm alguns dos sinais radiográficos de tumores ósseos benignos e malignos, tais como destruição óssea, reacção periosteal e nova formação óssea. Por conseguinte, um historial detalhado e outros dados de exame devem ser tomados após consulta para se fazer um diagnóstico correcto. Neste caso, o paciente começou a apresentar inchaço na coxa acima da articulação do joelho direito, o qual foi inicialmente diagnosticado como hematoma. Depois de ter evoluído para uma grande massa femoral, a única forma de remover a lesão foi amputá-la. No início o paciente e a família não concordaram com a amputação, mas a terapia de apoio geral foi incapaz de controlar o pseudotumor inflamatório. Quando o pseudotumor se tornou altamente distendido e rompido, grandes quantidades de factor VIII de coagulação, plasma, albumina e glóbulos vermelhos eram necessários diariamente para manter a vida. O doente já está gravemente anémico e hipoproteína no momento da autorização da amputação, e a combinação da infecção pelo VIH, hepatite C e vírus B torna a operação extremamente arriscada. Não há relatos nacionais ou internacionais de cirurgia para grandes pseudotumores inflamatórios em hemofilia com SIDA. O Centro Clínico de Saúde Pública de Xangai é o hospital designado para o tratamento de doenças relacionadas com o VIH e é responsável pela prestação de cuidados médicos a doentes infectados com VIH. No caso de hemofilia por VIH com pseudotumores inflamatórios gigantes, hepatite B e C, anemia grave, hipoproteinemia e imunodeficiência, um pequeno golpe pode ser fatal. No entanto, quando o tratamento cirúrgico é a única esperança de remover a lesão, há um grande valor em assumir o risco de cirurgia. A chave da cirurgia é controlar a hemorragia. Como o pseudotumor inflamatório é tão grande e o bordo superior está perto da raiz da coxa, temos de dissecar perto do bordo do pseudotumor inflamatório para garantir que haja retalho de pele suficiente para envolver o coto durante a cirurgia. Depois de cortar suavemente a pele com um bisturi, houve exsudado subcutâneo significativo, e o exsudado e o tecido subcutâneo foram empurrados através da ferida enquanto sucção com um aspirador, revelando cada pequeno vaso para uma ligadura precisa ou electrocoagulação para parar a hemorragia, libertando a artéria femoral, e ligando e cortando duplamente a veia femoral. O campo cirúrgico foi claramente revelado e a hemorragia foi mínima. Quando a cápsula da anca foi cortada, a cabeça femoral estava necrótica, o colo femoral estava frágil e fracturado, e a secção do colo femoral continuou a escorrer sangue, tornando a operação mais difícil. Cuidadosa libertação da cabeça do fémur do acetábulo. Procedeu-se a uma ligadura cirúrgica minuciosa da ferida ou electrocoagulação para estancar a hemorragia, e finalmente foi colocada uma drenagem e o coto foi suturado e fechado. A hemorragia intra-operatória foi inferior a 300 ml. Graças à administração pré-operatória de 2.000 u de factor VIII e ao gotejamento intra-operatório contínuo de 4.000 u de factor VIII, não houve hemorragia significativa da ferida cirúrgica e a função de coagulação foi essencialmente a mesma que a de um doente normal. O período pós-operatório continuou com a aplicação do factor VIII 6000 u por dia, e o tubo de drenagem trabecular drenou aproximadamente 300 ml de líquido vermelho claro no mesmo dia. Após a operação, como o edema na nádega direita causado pelo pseudotumor inflamatório diminuiu gradualmente a cada dia, e foi removido 7 dias após a operação. Os pontos foram removidos do coto amputado 3 semanas após a cirurgia e a ferida sarou numa só fase (ver foto). O estado geral do paciente melhorou significativamente devido à remoção da lesão.