Sintomas de lesões pulmonares

   As lesões císticas são utilizadas para descrever lesões cavernosas insufláveis com estruturas de parede distintas. As lesões císticas do pulmão aqui discutidas incluem um grupo de doenças pulmonares difusas que se assemelham a alterações císticas. A TC de alta resolução (hrct) do tórax é útil para o diagnóstico diferencial deste grupo de lesões. As doenças comuns caracterizadas por lesões císticas ou císticas incluem: linfangioleiomiomatose (lam), histiocitose pulmonar x (plch), enfisema, pneumonia intersticial comum (uip)/ fibrose intersticial idiopática (ipf) e bronquiectasia cística.     A linfangioleio-miomatose (lam) é uma forma de doença pulmonar parenquimatosa difusa (dpld). Caracteriza-se por proliferação anormal de músculo liso nos vasos linfáticos, vias aéreas, vasos sanguíneos e septos alveolares, e conduz frequentemente a pneumotórax espontâneo recorrente, doença celíaca, hemoptise e alterações císticas nos pulmões, e eventualmente insuficiência respiratória. As lesões estão difusamente distribuídas em ambos os pulmões, com pouca diferença entre os campos pulmonares superior e inferior. As paredes dos quistos são muito finas e homogéneas, geralmente de 5-15 mm de diâmetro, mas também se podem ver cavidades císticas maiores, muitas vezes formadas pela fusão de múltiplos pequenos quistos. Ao contrário do enfisema, os vasos pulmonares permanecem em grande parte normais sem distorção significativa, embora as lesões císticas nos pulmões sejam muito difusas. Contudo, se a doença for terminal, as cavidades císticas maiores tendem a fundir-se e a parede cística circundante bem definida é destruída, tornando difícil diferenciar o lam. lam. hrct. lam é uma lesão cística de parede fina que por vezes não é detectada nas radiografias do tórax ou na tomografia de rotina do tórax e deve, portanto, ser examinada em hrct. hrct tem uma taxa de sucesso muito elevada no diagnóstico do lam. lam. lam difere do estádio terminal A diferença entre lam e IPF em fase terminal é que neste último a cavidade cística do pulmão celular é menor e mais espessa, e as lesões são mais periféricas e predominantemente nos lobos inferiores.     Mais de 90% dos pacientes com histocitose de células pulmonares de langerhans (plch) têm antecedentes de tabagismo, e nas crianças pode haver envolvimento multissistémico do esqueleto, pulmões, glândula pituitária e pele. O hrct caracteriza-se pelo facto de, nas fases iniciais da doença, as lesões se localizarem principalmente nos lobos superiores, com menor envolvimento do telhado do diafragma. Ao contrário do lam, observam-se múltiplos nódulos de forma irregular e nódulos ocos, e o tamanho dos nódulos e das cavidades é frequentemente heterogéneo, sem redução do volume pulmonar (Figura 2). Uma série de hrcts mostra a progressão da doença à medida que os nódulos ocos evoluem para cavidades e acabam por se fundir. Estes nódulos ocos de forma peculiar assemelham-se por vezes a brônquios dilatados, mas carecem da continuidade e segmentalidade dos brônquios dilatados. plch apresenta mais frequentemente uma hipertensão pulmonar do que uma doença pulmonar obstrutiva crónica (copd) ou ipf.     O ipf em fase terminal pode também ter lesões císticas como manifestação principal. Também se observam alterações císticas no ipf (pulmão do favo de mel), com sombra nodular periférica e reticular, e dilatação brônquica distendida. O volume pulmonar é frequentemente reduzido. O diagnóstico de ipf não é suportado se a lesão for distribuída ao longo do feixe bronco vascular, se houver alterações vítreas, se houver espessamento interlobular significativo, se houver nódulos lobulares centrais e se houver armadilhas de gás. hrct tem um diagnóstico correcto de ipf em >90% dos casos. Os doentes que não podem ser diagnosticados por hrct estão frequentemente nas fases iniciais da doença.     O enfisema é frequentemente devido a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), ou seja, está frequentemente associado ao tabagismo e à poluição ambiental. O enfisema é definido como “um aumento anormal e persistente dos brônquios finos terminais com destruição da parede luminal sem fibrose, manifestado pela destruição e perda da estrutura intrínseca dos alvéolos”. Esta definição sugere que a doença deve apresentar a destruição da estrutura alveolar sem fibrose. É comumente visto em fumadores e apresenta-se com tosse recorrente, expectoração ou dispneia. A função pulmonar é caracterizada por disfunção ventilatória obstrutiva e aumento do volume de ar residual/volume pulmonar total. A hiperinsuflação dos pulmões e o achatamento diafragmático são observados nas radiografias torácicas, enquanto a textura vascular esparsa no hrct é frequentemente o sinal mais característico de enfisema. Há também um aumento da translucência nos pulmões e as paredes dos sacos não estão bem definidas. As lesões são predominantemente nos pulmões superiores ou são difusas na natureza. É importante notar que o enfisema pode coexistir com doenças intersticiais relacionadas com o tabagismo, tais como bronquite respiratória com pneumonia intersticial (rb-ild) e plch, tornando o diagnóstico diferencial difícil.     A bronquiectasia cística é um tipo de bronquiectasia que progride a partir da bronquiectasia colunar e da bronquiectasia cística. Os pacientes têm um historial clínico de tosse recorrente e produção de expectoração. A função pulmonar também mostra disfunção ventilatória obstrutiva. A parede cística é frequentemente espessada em hrct e tem uma distribuição clara por lóbulo ou segmento. Em casos graves, é difícil distinguir entre os brônquios dilatados e os espaços aéreos císticos.    No entanto, o hrct do paciente mostra frequentemente bronquiectasias centrais, sendo os sinais de dupla via e de laço de dedos os mais comuns (Fig. 6), e em fases avançadas a bronquiectasia cística é a manifestação principal, que é difícil de distinguir da bronquiectasia idiopática. As provas de envolvimento de órgãos extra-pulmonares, tais como insuficiência pancreática exócrina e secreção de suor anormal, devem ser notadas, e a doença difere da bronquiectasia idiopática na medida em que frequentemente começa nos pulmões superiores.