As malformações linfáticas (LM) são tradicionalmente referidas como linfangioleiomiomata, mas em 1995 Waner e Suen propuseram a linfangioleiomata como um tipo de malformação vascular e chamaram-lhes linfangioleiomiomata. Ao longo da patologia, não há proliferação clonal no número de células endoteliais e estas mostram morfologia e função normais, apenas alterações no diâmetro do lúmen dos vasos linfáticos. É classificado de acordo com o seu tamanho como microcístico (lúmen cístico <2cm3), macrocístico (lúmen cístico ≥2cm3) e misto. Pensa-se que a patogénese seja uma malformação congénita dos vasos linfáticos ou alguma causa de drenagem linfática localizada e retenção de fluido linfático, levando a uma expansão e proliferação anormais dos vasos linfáticos. A malformação do canal linfático é uma rara anomalia congénita do sistema linfático que ocorre em bebés e crianças pequenas. 80% a 90% dos casos ocorrem em crianças com menos de 2 anos de idade, e a incidência da doença é comparável em ambos os sexos, sem diferenças de sexo ou raça. Para além do impacto estético, as malformações de condutas linfáticas císticas em crianças causam principalmente pressão na traqueia adjacente, esófago, vasos sanguíneos e nervos, pondo assim em perigo a respiração e a vida do paciente. As malformações das condutas linfáticas são propensas a hemorragia intracapsular e infecção, enquanto que as localizadas no pescoço podem formar hematomas que podem comprimir a traqueia e levar a angústia respiratória ou mesmo à morte por asfixia. O tratamento da malformação do canal linfático inclui a ressecção cirúrgica, escleroterapia, radioterapia, laser, electrocoagulação, congelação e outras técnicas, e a ressecção cirúrgica inclui a ressecção completa, ressecção subtotal, ressecção parcial, excisão ou aspiração. (ii) alta taxa de recorrência (15%-53%); (iii) alta incidência de complicações pós-operatórias (16%-46%); (iv) formação e desfiguração local de cicatrizes após a cirurgia. A escleroterapia local também tem as suas limitações: ① apenas alguns pacientes são eficazes; ② as lesões microcísticas são menos eficazes; ③ a recorrência é fácil e requer injecções repetidas; ④ cicatrizes locais, aderências e danos nos nervos vasculares. A escleroterapia como o álcool, doxiciclina, bleomicina e 0K-432 não são eficazes para lesões microcísticas e mistas, mas são inicialmente eficazes para lesões macrocísticas, mas são propensas à recorrência e requerem injecções repetidas, e as crianças podem mesmo necessitar de escleroterapia para toda a vida. Em resumo, o tratamento das malformações das condutas linfáticas enfrenta actualmente as seguintes dificuldades: 1) como lidar com tratamentos ineficazes e casos recorrentes; 2) como evitar perturbações da forma e da função; 3) como tratar lesões microcísticas que estão profundamente localizadas. Nos últimos anos, estudos no estrangeiro relataram a eficácia da medicação oral para algumas malformações das condutas linfáticas. Portanto, o tratamento das malformações das condutas linfáticas tende a ser uma combinação de todos os meios, com planos de tratamento individualizados baseados no tipo, localização e tamanho da lesão, dependendo da doença e do indivíduo.