Malformação linfovascular (LM): formada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos e pode ser classificada como: microcística, macrocística ou mista. Como os sistemas linfático e venoso têm uma origem embrionária comum, as malformações venosas linfáticas também podem ocorrer ao mesmo tempo. Desenvolvem-se normalmente no período pós-natal ou por volta dos 2 anos de idade e encontram-se normalmente na cabeça e pescoço, mas outras áreas incluem as axilas, o peito e o períneo. As lesões são moles e compressíveis. A pele da superfície é normal e pode ser azul pálido ou conter vesículas vermelhas. As malformações linfáticas podem levar a deformações locais e efeitos psicológicos, especialmente quando as lesões estão localizadas na cabeça, face e pescoço. As complicações mais comuns são a hemorragia (35%) e a infecção (71%). Um controlo inadequado da infecção pode levar à sepsis. As crianças com envolvimento das vias aéreas podem mesmo necessitar de traqueotomia. O crescimento excessivo do esqueleto secundário é outra complicação, sendo a mandíbula o local de envolvimento mais comum, levando à maloclusão e exigindo por vezes uma cirurgia ortopédica ao maxilar. As lesões na cavidade oral podem causar uma língua gigante, hemorragia, dor e cáries dentárias. Lesões no tórax e abdómen podem levar a doença celíaca, pericárdio celíaco e abdómen celíaco. As lesões periorbitais podem levar a deficiência visual e à cegueira. As malformações linfovasculares podem ser difusas ou multifocais, mesmo no baço e podem ocorrer lesões osteolíticas. LM não requer intervenção activa quando o tumor é pequeno e assintomático. LM com co-infecção requer antibióticos intravenosos e geralmente requer uma intervenção activa na presença de dor, massas significativamente aumentadas, hemorragias, deformidades graves e impacto nos órgãos vitais. A injecção de escleroterapia é um método de tratamento para grandes formas císticas, sintomáticas e de LM de grandes dimensões. O fluido cístico é primeiro extraído e depois injectado com drogas que causam cicatrizes na parede cística em resposta a inflamações tais como sapropterina, pindamicina, doxiciclina, sulfato de sódio (STS) e álcool anidro para obter um efeito terapêutico. A excisão cirúrgica é geralmente viável nos casos em que a terapia por injecção é ineficaz ou o tumor é multi-compartimental e cístico, ou onde a parede cística permanece após a terapia por injecção. As complicações mais comuns da escleroterapia são úlceras de pele e as injecções de álcool anidro têm efeitos secundários de toxicidade sistémica, tais como depressão do sistema nervoso central, hipertensão pulmonar, hemólise, trombose e arritmias cardíacas. A extravasação da droga para o músculo pode levar à atrofia e contractura dos membros. Pode recuperar após terapia por injecção, exigindo um acompanhamento a longo prazo e escleroterapia de repetição, ou excisão cirúrgica. Algumas complicações graves da ressecção cirúrgica da LM incluem hemorragia, lesão induzida medicamente, e deformidade local, por exemplo 76% das ressecções da LM da região cervicofacial terão lesão do nervo facial e 24% terão lesão do nervo sublingual. Apenas se consegue normalmente uma ressecção importante, com uma taxa de recidiva de 35-64%. Para LM difusa, podem ser realizadas ressecções por etapas e ortopróteses múltiplas. A consideração abrangente das opções de tratamento com base no tamanho, tipo e localização da linfangiectasia reflecte até que ponto o cirurgião pediátrico compreende, compreende e é competente na aplicação de métodos a esta doença. Temos tratado com sucesso milhares de casos de diferentes tipos e localizações de linfangioleiomatos, quer isoladamente quer em combinação com cirurgia, injecções e medicamentos, com bons resultados e poucas complicações. Recentemente, a equipa combinada de cirurgia torácica e cirurgia geral tratou uma enorme linfangiectasia cística multicatrial gigante cervical e torácica referida a partir de outro hospital com bons resultados cirúrgicos.