A primeira causa de morte entre crianças menores de 15 anos é a morte por lesão acidental, e a segunda são tumores de todos os tipos e locais, que representam aproximadamente 11% da taxa de mortalidade total entre crianças. Entre todos os tipos e locais de tumores em crianças, a primeira incidência é a leucemia, que representa cerca de 33%, ou seja, 1 em cada 3 pacientes com tumores pediátricos é leucemia; a segunda incidência é tumores do sistema nervoso central (principalmente tumores do cérebro), que representa cerca de 20%, ou seja, 1 em cada 5 pacientes com tumores pediátricos é tumor cerebral. Com a melhoria e popularização dos instrumentos de exame neurológico, especialmente a popularização da TC e RM craniana nos hospitais primários, a taxa de detecção de tumores cerebrais em crianças está a aumentar significativamente, e cada vez mais tumores cerebrais em crianças precisam de ser tratados. A incidência anual de novos tumores cerebrais infantis é de 2~5 por 100.000 habitantes, e de acordo com a população chinesa de 1,3 biliões, 26.000~65.000 novos tumores cerebrais infantis são diagnosticados na China todos os anos. Actualmente, a profissão médica e a sociedade no país e no estrangeiro estão preocupados com a leucemia infantil, enquanto se presta pouca atenção aos tumores cerebrais infantis. Seja em termos de atenção pública ou de investimento governamental na investigação científica, os tumores cerebrais nas crianças não receberam a atenção que merecem.
De acordo com as estatísticas de 1267 casos de tumores neurológicos em crianças em neurocirurgia pediátrica, os 5 tumores cerebrais mais comuns em crianças são: astrocitoma (30%), craniofaringioma (20%), medulloblastoma (16%), tumor de células germinais (8%) e meningioma ventricular (6%), que são todos malignos e representam 80% dos tumores neurológicos em crianças. Os tumores malignos representam 91% de todos os tumores neurológicos em crianças, enquanto que os tumores benignos representam apenas 9%. Os 4 astrocitomas superiores, craniofaringiomas, medulloblastomas e tumores de células germinativas são analisados abaixo em termos do seu progresso de tratamento.
1. astrocitomas pediátricos
O resultado do tratamento dos astrocitomas pediátricos está intimamente relacionado com os seus diferentes subtipos patológicos e locais de crescimento. Em termos de tratamento, a extensão da ressecção tumoral é primordial, e a radioterapia e quimioterapia pós-operatórias podem ser extremamente úteis para melhorar a taxa de sobrevivência das crianças com a doença. Os astrocitomas de células pilosas são muito sensíveis à radiação e têm um bom prognóstico para as crianças. Segue-se uma análise das estratégias de tratamento de astrocitomas em diferentes locais.
Para glioma óptico, glioma hipotalâmico e glioma do terceiro ventrículo (glioma de massa intermédia) que cresce na região supra-selar, a patologia é principalmente o astrocitoma de células pilosas e a excisão cirúrgica da maior parte do tumor é suficiente para evitar os danos funcionais ao hipotálamo causados pela remoção excessiva do tumor. Os astrocitomas que crescem nos hemisférios cerebrais e o tálamo são menos susceptíveis de serem do tipo de células pilosas e têm um prognóstico fraco mesmo com ressecção total ou quase total e radioterapia e/ou quimioterapia pós-operatória. Os astrocitomas que crescem nos hemisférios cerebelares são tumores benignos, não malignos. Morfologicamente, existem três tipos: tumor sólido, tumor intracapsular e tumor intracapsular. No tipo intracapsular, a ressecção completa do nódulo tumoral pode ser conseguida sem radioterapia, enquanto no tipo sólido e intracapsular, se a ressecção completa do tumor for conseguida com a ajuda de radioterapia externa convencional pós-operatória, a sobrevivência a longo prazo (ou mesmo a sobrevivência ao longo da vida) pode ser conseguida. Os gliomas do tronco cerebral são divididos em tipos de tronco cerebral difusos, limitados e exóticos. O tipo difuso é inoperável, enquanto os astrocitomas limitados e exóticos podem ser tratados com radioterapia e quimioterapia após a cirurgia. A técnica cirúrgica do cirurgião é a chave para assegurar a eficácia da cirurgia do tumor do tronco cerebral.
2. craniofaringioma em crianças
A estreita relação anatómica e funcional entre craniofaringioma e hipotálamo torna o tratamento do craniofaringioma um desafio para todos os neurocirurgiões. As opções de tratamento actuais para craniofaringioma incluem a ressecção cirúrgica, radioterapia externa, radioterapia interna isotópica, quimioterapia intratecal, aspiração intratecal de fluido cístico, a utilização destes métodos isoladamente e em diferentes combinações, e assim por diante. A visão principal dos estudiosos no país e no estrangeiro é que a ressecção cirúrgica total do tumor com radioterapia externa pós-operatória é o tratamento mais fundamental para o craniofaringioma, enquanto outros métodos de tratamento são apenas paliativos e adjuvantes. Actualmente, a taxa de ressecção cirúrgica total do craniofaringioma é superior a 90%, e a taxa de mortalidade cirúrgica é de 1% a 3%.
Existem dois tipos patológicos de craniofaringioma: o tipo esmalte e o tipo escamoso papilar. Tradicionalmente, os craniofaringiomas são considerados tumores benignos, mas os estudos patológicos, oncológicos e clínicos confirmaram a natureza agressiva dos craniofaringiomas do tipo esmalte, que supostamente são malignos. Quase todos os craniofaringiomas em crianças são craniofaringiomas císticos do tipo esmalte. A apresentação morfologicamente diversificada do craniofaringioma em crianças está relacionada com o crescimento da parede cística, que pode ser impedida pelas estruturas anatómicas mais fixas que rodeiam o tumor: o nervo óptico, artéria comunicante anterior, artéria carótida interna, talo pituitário, nós de sela, e costas de sela. A parede do quisto cresce então para espaços menos resistentes, tais como o primeiro interespaço, segundo interespaço, fissura lateral, piscina interpeduncular, e terceiro ventrículo. Os craniofaringiomas intracelares têm origem na glândula pituitária anterior (glândula adenopituitária) e a superfície da parede do cisto é o diafragma da sela, que gradualmente sobe à medida que o tumor cresce. Os craniofaringiomas supra-selares têm origem no talo pituitário e podem crescer anteriormente através do primeiro hiato, lateralmente através do segundo hiato em direcção à fissura lateral, para cima através da base do terceiro ventrículo em direcção ao terceiro ventrículo, e posteriormente em direcção à piscina interpeduncular e ao declive. Este padrão de crescimento é a base principal para a escolha da abordagem cirúrgica.
Os princípios da selecção racional da abordagem cirúrgica são que o tumor é adequadamente exposto e que as aderências entre o tumor e o hipotálamo são separadas sob visão directa. Para o cirurgião, o aspecto medial do hipotálamo (a parede anterior inferior lateral do terceiro ventrículo) é a área a ser protegida, onde a parede tumoral tem aderências muito severas à parede anterior inferior lateral do terceiro ventrículo. Deve salientar-se que a ressecção total ou quase total do tumor deve ser alcançada na primeira operação, se possível, e que a remoção bruta do craniofaringioma não é o objectivo do tratamento. A parede cística do craniofaringioma é o verdadeiro tecido tumoral e o fluido cístico é secretado da parede cística. Portanto, a remoção cirúrgica de um craniofaringioma cístico deve envolver a remoção da parede cística e não apenas a aspiração do líquido cístico.
Cerca de 70%-80% das crianças com craniofaringioma têm perturbações endócrinas pré-operatórias, e cerca de 80%-90% das crianças têm distúrbios hidroelectrolíticos pós-operatórios e uma taxa de apreensão pós-operatória de 10%. Portanto, o foco da gestão perioperatória é prevenir e controlar a deficiência funcional hipotalâmica. É necessário um suplemento hormonal pré-operatório (por exemplo, prednisona e tiroxina). As alterações pós-operatórias no sódio sanguíneo são um importante desencadeador da epilepsia, e a monitorização pós-operatória deve concentrar-se nas alterações do sódio. O ajuste suave dos níveis de sódio no sangue é fundamental para o tratamento de perturbações electrolíticas. Em crianças com epilepsia, todas têm sódio sanguíneo anormal e é importante ajustar prontamente os níveis de sódio sanguíneo enquanto se controlam as convulsões com medicação. A radioterapia pode ser evitada em crianças com ressecção craniofaringioma total, enquanto que a radioterapia pós-operatória de rotina deve ser feita em crianças com ressecção quase total. Deve ser procurada uma segunda cirurgia para remover o tumor, e a radioterapia pós-operatória pode ser feita se se conseguir uma ressecção total ou quase total. O principal problema de sobrevivência a longo prazo em crianças com craniofaringioma é a hipofaringioma hipotálamo-hipofisária, por exemplo, desenvolvimento sexual secundário fraco, baixa estatura, obesidade, e enurese. Como dar uma terapia de reposição hormonal adequada durante a fase de crescimento da criança doente é uma das direcções futuras da investigação. Relacionado com a hipofunção endócrina e o impacto da cirurgia é o problema do desenvolvimento intelectual da criança, que é também uma direcção de investigação chave para o futuro.
3. medulloblastoma em crianças
As crianças com medulloblastoma dividem-se em grupos de alto risco e de baixo risco. A classificação é baseada na presença ou ausência de metástases subaracnoidais, na idade do paciente e no tamanho dos resíduos pós-operatórios.
O resultado melhorado do medulloblastoma infantil é atribuível a três áreas principais: aumento das taxas de ressecção cirúrgica total, radioterapia e quimioterapia pós operatória de todo o cérebro e de toda a medula espinal. Podemos agora alcançar uma taxa de ressecção total microscópica tumoral superior a 95% e uma taxa de mortalidade operatória de cerca de 1% (dados não publicados). Após a remoção do tumor, a dura-máter é suturada e a aba óssea é reposicionada, se possível. Isto reduz as muitas complicações causadas pela abertura da dura-máter e remoção da aba óssea, e melhora a qualidade de sobrevivência da criança.
O tratamento pós-operatório é normalmente radioterapia seguida de quimioterapia. O medulloblastoma é muito sensível à radioterapia e a radioterapia do cérebro inteiro e da medula espinal é o tratamento de eleição para crianças com medulloblastoma, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de cerca de 90%. A radioterapia é seguida de quimioterapia com diferentes combinações de vincristina, CCNU, cisplatina e prednisona. A quimioterapia deve ser preferida para algumas crianças com tumores cerebrais totais espalhados. Tanto a radioterapia como a quimioterapia podem causar vários graus de danos neurológicos em crianças. Uma das direcções da investigação futura é como reduzir os efeitos secundários da radioterapia e da quimioterapia e ao mesmo tempo melhorar os seus efeitos, tais como a medição da radioterapia de hiper-segmentação e a aplicação de novos fármacos de quimioterapia.
Para crianças mais novas com menos de 3 anos de idade, a radioterapia e a quimioterapia pós-cirúrgica são ambas contra-indicações relativas. Quer a quimioterapia seja feita primeiro, seguida de radioterapia após os 3 anos de idade, ou apenas de quimioterapia, o prognóstico para a criança é pobre. Portanto, a terapia adjuvante pós-operatória para o medulloblastoma em crianças com menos de 3 anos de idade é uma das prioridades para a investigação futura.
4. tumores de células germinativas pediátricas
Este tumor é altamente sensível à radioterapia e quimioterapia e, se diagnosticado correctamente no pré-operatório, pode ser uma das malignidades intracranianas curáveis que não requerem cirurgia. Os tumores intracranianos de células germinativas ocorrem principalmente na região pineal, região supraselar e gânglios basais, e têm características diferentes em termos de relação sexual, curso, sintomas clínicos e imagiologia.
Os tumores de células germinativas da região dos pinheiros são mais comuns nos homens, com a idade de início a rondar os 15 anos. Caracteriza-se por tumores esféricos de textura homogénea, margens suaves, acentuação acentuada, degeneração cística rara, necrose e hemorragia, e grandes calcificações pontilhadas na periferia ou excentricidade da lesão. Pode haver metástases na zona da sela. Apresentação característica do tumor de células germinativas supra-selares: A maioria em raparigas por volta dos 10 anos de idade com polidipsia crónica e poliúria. As imagens mostram um tumor sólido com uma textura homogénea na zona da sela e sem calcificação. Apresentação característica do tumor de células germinais basais dos gânglios: rapazes com fraqueza ou hemiparesia precoce dos membros, início lento da doença, características de imagem de crescimento difuso com margens mal definidas, morfologia irregular, densidade uniforme, alterações císticas, necrose e hemorragia são mais comuns. Se o tumor é grande, mas o efeito de ocupação não é óbvio e o edema paraneoplásico é suave, é frequentemente acompanhado pela atrofia do córtex cerebral na fissura lateral ipsilateral. Nas varreduras de realce, o tumor pode apresentar realce irregular em forma de grinalda ou de grinalda.
Os marcadores tumorais no líquido cefalorraquidiano e no sangue são importantes no diagnóstico de tumores de células germinativas. A detecção de alfa-fetoproteína (AFP), gonadotropina coriónica (-HCG), antígeno carcinoembriónico (CEA) e fosfatase alcalina placentária (PLAP) é importante no diagnóstico diferencial de tumores de células germinativas e é valiosa na avaliação do resultado, prognóstico e monitorização de recorrência. É também valiosa na avaliação da eficácia, prognóstico e monitorização da recorrência.
Para crianças com elevada suspeita de tumor de células germinativas, a radioterapia de diagnóstico (ou radioterapia experimental) é administrada pela primeira vez. 10Gy é utilizada como dose inicial de radioterapia de diagnóstico, com uma dose única de 1,8-2,0Gy, e a RM (primeira) é repetida após 5 sessões de irradiação. Em casos de contracção progressiva do tumor, a irradiação será continuada para 35-40Gy (35Gy para crianças <10 anos de idade). Nos casos em que a primeira ou segunda RM não mostra uma redução significativa do tamanho do tumor, o doente pode ser observado durante 2-4 semanas e se o tumor encolher, a dose de radiação pode ser continuada até à sua conclusão; se o tumor ainda não encolher, o diagnóstico de tumor de células não germinativas pode ser considerado e o tratamento cirúrgico deve ser escolhido.
O tratamento cirúrgico não é uma opção de rotina para tumores de células germinativas. Para tumores reportados como tumores de células germinativas na criopatologia intra-operatória do tumor, a remoção do tumor deve ser interrompida, deve ser alcançada uma hemostasia segura e deve ser administrada radioterapia ou quimioterapia pós-operatória. Se a hemostasia intra-operatória for difícil, o tumor pode continuar a ser removido até se conseguir uma hemostasia bem sucedida. A remoção do menor tumor possível durante a cirurgia deixa a oportunidade de eliminar o tumor residual à radioterapia ou quimioterapia para reduzir as complicações cirúrgicas e melhorar a qualidade de sobrevivência da criança.