Angiodisplasia é um termo que é familiar ao público em geral e à grande maioria dos clínicos. Embora a nomenclatura médica moderna se refira formalmente à doença como anomalias de desenvolvimento vascular (adiante designada por VA), ainda não é bem conhecida. VA é um grupo de anomalias de desenvolvimento vascular comuns que ocorrem na pele e tecidos subcutâneos, seguidas pela mucosa oral e músculos, e alguns órgãos internos como o cérebro, fígado, pulmões e rins, com 60% ocorrendo na cabeça e pescoço, seguidos pelas extremidades e tronco. No passado, os nomes e a classificação dos grupos de doenças VA têm sido confusos, com muitos a serem nomeados pelo seu aspecto e localização, tais como manchas de vinho facial, hemangiomas de morango, hemangiomas trabeculares e hemangiomas cavernosos hepáticos. Isto tem causado problemas na compreensão da natureza da doença, da sua classificação, diagnóstico e mesmo tratamento. Na China, os médicos tiveram mesmo de explicar aos pacientes que estes não eram tumores mas sim …… Como este grupo de doenças foi estudado em profundidade, em 1982 Mulliken e Glowacki classificaram a VA em dois grupos principais, hemangiomas infantis e anomalias de desenvolvimento vascular, com base nas características biológicas e alterações histopatológicas do endotélio vascular. Estas últimas foram subdivididas em malformações capilares, malformações venosas, malformações linfáticas, malformações arteriovenosas e malformações complexas de acordo com o tipo de vasos anormais. As malformações vasculares são classificadas em malformações vasculares de alto e baixo fluxo, de acordo com o nível de fluxo sanguíneo no vaso malformado. Esta classificação diferencia as lesões em termos do seu início, progressão e alterações hemodinâmicas e é um guia directo para o diagnóstico, tratamento e avaliação prognóstica da VA. Com base na classificação acima referida, alguns dos nomes anteriormente confusos podem ser unificados nos nomes oficiais do Quadro 1. Apresentação clínica Os hemangiomas pediátricos têm origem em células angiogénicas embrionárias residuais e caracterizam-se pela proliferação de células endoteliais vasculares e aumento da densidade celular, sendo divididos em fases proliferativas, de equilíbrio e regressivas. Aparecem frequentemente como pontos vermelhos de mordida de mosquito na pele cerca de 2 semanas após o nascimento e crescem rapidamente, mais notadamente aos 3-4 meses de idade. O tumor é geralmente vermelho vivo e saliente da pele, assemelhando-se a um morango, e não encolhe ou encolhe significativamente sob pressão, não aparecendo veias superficiais na superfície ou à volta do tumor. O crescimento do tumor pára por volta da idade de 1 ano e o tumor entra numa fase estável e recua gradualmente, geralmente aos 5 anos de idade, com um pequeno número de doentes a atrasar a remissão até à idade de 10-12 anos. Globalmente, mais de 80% das crianças com hemangioma podem regredir espontaneamente sem tratamento. No entanto, não é raro ver uma procura indiscriminada de atenção médica e, consequentemente, um excesso de tratamento injustificado. As malformações vasculares são anomalias estruturais causadas por mutações genéticas durante a angiogénese embrionária e a angiogénese. As lesões estão presentes no nascimento mas não se manifestam necessariamente, crescem a um ritmo sincronizado com o desenvolvimento físico, mostram um crescimento lento e contínuo, carecem do histórico de crescimento rápido dos hemangiomas e não têm um processo de regressão natural. As malformações venosas visíveis são suaves e podem encolher sob pressão e voltar à sua forma original na descompressão. A lesão é acentuadamente aumentada quando em posição subluxada e retrai na direcção oposta, ou seja, o teste postural é positivo. A superfície da lesão pode ser de cor azul-púrpura e pode estar rodeada por veias superficiais de enchimento e dilatadas. As malformações do ducto linfático apresentam-se como uma massa tenra a flexível devido à falta de mobilidade do fluido linfático dentro delas e são negativas no teste postural. As malformações arteriovenosas superficiais podem ser palpáveis com pulsações vasculares distintas e podem-se ouvir murmúrios vasculares. As malformações vasculares viscerais e profundas têm diferentes manifestações clínicas dependendo da localização e tamanho da lesão, algumas das quais só podem ser detectadas por imagem. As malformações vasculares são geralmente estáveis ou aumentam lentamente de tamanho. Em alguns casos excepcionais, tais como puberdade, gravidez, inflamação local, trauma ou cirurgia, o crescimento significativo pode ser estimulado durante um curto período de tempo. O diagnóstico de uma VA superficial pode ser confirmado por exame físico. Durante o exame físico de rotina, deve ser prestada atenção à extensão potencial da lesão, à sua cor, textura, temperatura da pele, pulsatilidade e à presença de sopro. O VA intracorpóreo pode ser diagnosticado com a ajuda de equipamento relevante. O Doppler colorido (CDI) é um bom teste não-invasivo para diagnosticar, orientar o tratamento e o seguimento. O CT melhorado é mais definitivo no diagnóstico de VA, mas não tão bom como a RM. lesões de alto fluxo aparecem como um sinal de fluxo em vários procedimentos de RM. As lesões de baixo fluxo têm um sinal significativamente mais elevado na RM. Usando o sinal de gordura subcutânea como referência, as lesões de baixo fluxo são ligeiramente inferiores em T1WI e ligeiramente superiores em T2WI. Além disso, a RM proporciona uma boa visualização da relação anatómica exacta entre a lesão vascular e os seus nervos, músculos, ligamentos e tecidos adjacentes. A DSA, por outro lado, é absolutamente superior em mostrar o quadro completo das malformações arteriovenosas e das alterações hemodinâmicas. É importante notar que testes laboratoriais tais como a função dos tecidos ou órgãos localmente afectados, coagulação sistémica e avaliação da função cardíaca são também importantes antes de se decidir sobre o tratamento de uma lesão vascular. Tratamento O tratamento das anomalias vasculares varia em função da localização, tamanho, extensão, natureza da lesão e das complicações que esta causa. Há muitas opções de tratamento disponíveis, tais como terapia médica, irradiação laser, reconstrução cirúrgica da lesão, esclerose punctiforme directa e embolização da artéria de abastecimento. O tratamento da VA deve ser deixado a uma equipa de especialistas com vasta experiência em cirurgia intervencionista, plástica e vascular relacionada. 1. hemangiomas A maioria dos hemangiomas desaparecem espontaneamente (80% a 90%) e geralmente não necessitam de tratamento. No entanto, os hemangiomas que ocorrem nas pálpebras, nariz e lábios são propensos a complicações como a ulceração devido ao seu maior impacto na função e morfologia, enquanto a taxa de regressão espontânea de hemangiomas nestas áreas é relativamente baixa e deve ser tratada de forma precoce e agressiva. Os hemangiomas prolíferos respondem melhor ao tratamento. Antes da administração do tratamento, o paciente e a família devem ser informados da ocorrência, desenvolvimento e regressão do hemangioma, as vantagens do tratamento administrado, as possíveis complicações e riscos, e a escolha do paciente e da família deve ser respeitada. Os principais métodos de tratamento incluem a terapia medicamentosa (hormonas, interferon), terapia laser, crioterapia e excisão cirúrgica. 2. malformações vasculares (1) As malformações capilares, que costumavam ser chamadas hemangiomas capilares, eritema e manchas de vinho, localizam-se superficialmente, na sua maioria, entre a epiderme e a derme. O laser é um tratamento eficaz para lesões superficiais, normalmente utilizado é o laser de corante pulsado de 585 nm (FPDL), que deve ser iniciado o mais cedo possível na infância e é relatado como sendo mais eficaz antes dos 4 anos de idade do que depois, com uma redução significativa do número de tratamentos. Os pacientes que desenvolvem FPDL nas mãos e antebraços têm um resultado mais fraco do que os da face, pescoço e tronco. A eficácia global é de cerca de 50-70%. Um pequeno número de falhas de tratamento requer excisão e reparação com enxertos de pele. (2) Malformações venosas As malformações venosas têm sido tradicionalmente tratadas apenas por excisão cirúrgica da lesão, mas tem sido demonstrado que na maioria dos casos a excisão completa não pode ser alcançada porque a massa vascular malformada está a crescer numa área significativa ou está rodeada por estruturas de tecido normais. A ressecção parcial forçada da lesão é frequentemente apenas eficaz a curto prazo, e a longo prazo a maioria das malformações venosas irão repetir-se e tornar-se ainda mais extensas do que antes da cirurgia. O tratamento intervencionista das malformações venosas é mais eficaz e é conhecido pela sua natureza minimamente invasiva e reprodutível. O objectivo final é destruir directamente a estrutura da parede do vaso malformado para o mecanizar. O tratamento das malformações venosas está agora a mudar para uma combinação de tratamento intervencionista e ressecção cirúrgica. O tratamento intervencionista está dividido em 2 métodos: punção directa e a via arterial. As malformações venosas superficiais são tratadas principalmente por escleroterapia percutânea com agentes esclerosantes tais como álcool anidro, ácido de óleo de fígado de bacalhau de sódio e emulsão de óleo de iodo de piniamicina. Algumas malformações venosas de órgãos internos tais como malformações venosas hepáticas (hemangiomas cavernosos hepáticos) são tratadas pela via arterial através da canulação na artéria de fornecimento de sangue da malformação venosa e da injecção de agentes esclerosantes vasculares através do cateter, permitindo-lhes entrar na massa vascular malformada com o fluxo sanguíneo para destruir e embolizar os vasos malformados. O agente esclerosante é geralmente uma forma mais suave de emulsão de óleo de iodo de Pingyangmycin. (3) A malformação arteriovenosa é uma malformação vascular de alto fluxo que consiste numa artéria de fornecimento de sangue, uma massa vascular malformada e uma veia drenante. Divide-se nas fases de repouso, prolongada e descompensada de acordo com a progressão da lesão. As malformações arteriovenosas em repouso são tratadas principalmente por embolização interventiva e algumas lesões podem ser tratadas radicalmente, tais como malformações arteriovenosas do rim e do tracto gastrointestinal. As malformações arteriovenosas prolongadas podem ser consideradas para embolização ou, se a cirurgia for indicada, embolização + cirurgia. A embolização adjunta pré-operatória mais a ressecção cirúrgica é mais razoável para malformações arteriovenosas na fase de descompensação. Tendo em conta a base patológica das malformações arteriovenosas e a abundância da circulação colateral, a simples ligação da artéria de fornecimento de sangue sem remover o vaso malformado complica frequentemente o fornecimento de sangue à lesão e aumenta a dificuldade do tratamento subsequente, e deve ser evitada. (4) Fístulas arteriovenosas As fístulas arteriovenosas podem ser tratadas cirurgicamente, mas são mais difíceis de operar em certas áreas. O tratamento intervencionista é o tratamento de eleição para as fístulas arteriovenosas em todas as áreas e tem a vantagem de ser menos invasivo e mais eficaz. O tratamento intervencionista depende da localização e tamanho da fístula e da tolerância dos tecidos e órgãos distais à isquemia, principalmente através da embolização. Se o fornecimento arterial aos tecidos distais precisar de ser mantido, o fecho da fístula com um stent de membrana também pode ser realizado. (5) As malformações linfáticas, anteriormente conhecidas como linfangioleiomatosas, são formadas pela dilatação dos vasos linfáticos. As malformações linfáticas mais pequenas e limitadas que não afectam a função ou são esteticamente agradáveis podem não ser tratadas. A escleroterapia percutânea reduz o tamanho do linfoma ao estimular uma resposta inflamatória estéril nas células endoteliais dos vasos linfáticos, resultando numa proliferação de tecido fibroso e oclusão dos vasos linfáticos. A escleroterapia é simples e conveniente, com pouca destruição dos tecidos, e é o tratamento de eleição para as malformações dos canais linfáticos císticos. Outros tipos de malformações das condutas linfáticas são tratados cirurgicamente e a lesão deve ser removida o mais completamente possível para evitar a sua recorrência.