Hemangioma e malformação vascular
Hemangioma (hemangiorna) e malformação vascular (malformação vascular) são anomalias congénitas do desenvolvimento da vasculatura e são patologicamente classificadas como malformações e não como verdadeiros tumores. A etiologia, patologia, classificação e diagnóstico de hemangiomas e malformações vasculares têm sido estudados em profundidade nos últimos 20 anos e os resultados clínicos têm melhorado significativamente. A utilização de terminologia académica, princípios de classificação e critérios diagnósticos e terapêuticos estão gradualmente a ser padronizados.
Epidemiologia].
O hemangioma é uma doença comum em crianças, com uma taxa de incidência de 2,5% a 12%, l,1% a 2,6% no período neonatal, e a taxa de incidência mais elevada de l0% a l2% na infância. A taxa de incidência para as mulheres é elevada, com uma proporção de 1:2 para 1:5. A taxa de incidência para bebés de peso ultra-baixo com um peso à nascença inferior a 1000g pode atingir os 30%. Não há diferença significativa na incidência de hemangioma entre as raças. Os hemangiomas podem ocorrer em todas as partes do corpo, e 15% a 30% das crianças têm hemangiomas múltiplos.
Etiologia e patogénese
As causas e a patogénese do hemangioma ainda não são claras. As duas teorias seguintes são geralmente aceites.
1. teoria dos resíduos embrionários Dois tipos de crescimento vascular embrionário.
①Embryonic células estaminais hematopoiéticas diferenciam-se para formar células endoteliais vasculares, que proliferam ainda mais para formar massas celulares, com as células centrais a diferenciarem-se em células sanguíneas e as camadas exteriores a diferenciarem-se gradualmente em lúmenes vasculares;
(ii) As células endoteliais vasculares são estimuladas por factores de crescimento vascular para formar novos botões vasculares, que se desenvolvem ainda mais para formar neovascularização. As células endoteliais vasculares infantis remanescentes após o nascimento mantêm algumas das características de crescimento das células estaminais embrionárias, e as células que proliferam com a participação de citocinas acabam por formar hemangiomas.
Estudos demonstraram que os níveis de estradiol sérico em crianças com hemangioma são superiores aos de crianças normais da mesma idade, e que os receptores de estrogénio no tecido do hemangioma são significativamente mais elevados do que no tecido normal. Em experiências com animais, a suplementação com estrogénio demonstrou contribuir para a formação de hemangiomas. Níveis significativamente mais elevados de estrogénio em mulheres grávidas poderiam explicar o aumento da incidência de hemangiomas durante a gravidez.
Além disso, certos factores biológicos que promovem a angiogénese como o factor de crescimento endotelial vascular (VEGF) e o factor de crescimento fibroblasto (bFGF) podem promover a proliferação endotelial vascular e a formação excessiva de vasos sanguíneos. Estudos têm sugerido o isolamento do citomegalovírus do tecido do hemangioma. Experiências com animais confirmaram que fragmentos do gene do poliomavírus podem estabelecer um modelo de hemangioma em ratos nus. Estes factores podem ser a etiologia do hemangioma.
[Patologia e classificação dos hemangiomas].
Em 1982, Muliken e Glowacki classificaram os hemangiomas em termos de patologia, biologia celular, manifestações clínicas, desenvolvimento e regressão dos hemangiomas, etc. Muliken classificou pela primeira vez os hemangiomas em verdadeiros hemangiomas e malformações vasculares. Os hemangiomas verdadeiros caracterizam-se por pele normal ao nascimento, com lesões que aparecem semanas ou meses mais tarde, com crescimento gradual que se prolonga por 6-8 meses. O crescimento do tumor abranda depois ou até pára, que é a fase de repouso.
O tumor torna-se então gradualmente menor e mais escuro e entra numa fase de retrocesso, acabando por desaparecer por si só, deixando apenas pigmentação localizada, uma pequena quantidade de formação de tecido fibroso ou uma ligeira dilatação capilar localizada. 50% das crianças com hemangiomas resolvem-se completamente aos 5 anos de idade e 90% resolvem-se sozinhos aos 9 anos de idade.
Em contraste com os hemangiomas verdadeiros, todas as malformações vasculares estão presentes desde o nascimento e aumentam de tamanho com a idade, mas as lesões não mudam muito em extensão, tornam-se mais escuras na cor e não desaparecem completamente. As malformações vasculares podem ser classificadas como malformações capilares, malformações venosas, malformações arteriovenosas e malformações da fístula arteriovenosa.
Os hemangiomas verdadeiros têm uma incidência elevada, enquanto que as malformações vasculares são relativamente raras; os hemangiomas verdadeiros encontram-se na pele e áreas subcutâneas, enquanto que as malformações vasculares também podem afectar os músculos e órgãos internos; os hemangiomas verdadeiros não danificam o sistema esquelético, enquanto que as malformações vasculares podem envolver os ossos; a maioria dos hemangiomas verdadeiros são tratados não cirurgicamente, enquanto que as malformações vasculares são geralmente tratadas cirurgicamente.
1. classificação do hemangioma verdadeiro
(1) Hemangioma capilar: O hemangioma de morango é o mais comum, sendo responsável por cerca de 65%. Crescem rapidamente, desde o tamanho de uma mancha até vários centímetros em apenas algumas semanas, e alguns podem estar a proliferar difusamente. As lesões são de vermelho pálido ou vermelho vivo e desvanecem-se quando pressionadas, salientes da superfície da pele e podem ser lobuladas ou nodulares, assemelhando-se a morangos, também conhecidos como angiomas de morango.
(2) Hemangioma espongiótico: cerca de 15% das lesões localizam-se na zona subcutânea, com um certo grau de elasticidade e margens pouco claras.
(3) Hemangioma misto: uma mistura de hemangioma capilar e hemangioma cavernoso que aparece na mesma parte do corpo, representando cerca de 20% dos casos. Nas fases iniciais, apenas se observam hemangiomas capilares. À medida que o tumor cresce e se expande, os tecidos subcutâneos proliferam gradualmente e os tecidos locais tornam-se marcadamente elevados. Os hemangiomas mistos estão a crescer rapidamente e envolvem uma vasta área, afectando o rosto e até desfigurando-o, ou causando disfunções graves se ocorrerem em áreas específicas.
De acordo com o tamanho do hemangioma, o hemangioma pode ser dividido em hemangioma pequeno, o diâmetro maior é inferior a 3cm; hemangioma médio, diâmetro 3-5cm; hemangioma grande, diâmetro 5-10cm; hemangioma extra-grande, diâmetro maior que o locm.
2.Vascular classificação da malformação
(1) Malformação capilar: representada por nevus vermelho brilhante e mancha de vinho, comumente encontrada na cabeça, face e pescoço, seguida pelo peito e costas, e raramente no tronco e membros. A hiperdilatação capilar na zona de inervação deve-se ao desenvolvimento anormal dos nervos periféricos. A patologia caracteriza-se por capilares de tecido endotelial maduros na derme, com uma superfície lisa e fronteiras claras. A pele eritematosa é escura, desvanece-se com a pressão e torna-se mais escura com a idade, assumindo uma cor púrpura-escuro. A epiderme é hiperqueratósica e engrossada devido a perturbações da circulação local, retenção de sangue e mau metabolismo da pele.
(2) Malformação venosa: A malformação vascular mais comum, representada pela malformação vascular esponjosa. Os angiomas tornam-se veias formando lacunas de diferentes tamanhos ou alterações sinusoidais esponjosas; a morfologia normal do endotélio vascular é perdida e a função é anormal. As malformações vasculares espongiformes podem ser vistas em qualquer parte do corpo, sendo as extremidades, tronco, cabeça e face os locais mais comuns. Os órgãos internos tais como o fígado, baço, tracto gastrointestinal e órgãos reprodutivos também estão envolvidos.
(3) Malformações arteriovenosas: As principais malformações arteriovenosas que se podem distinguir dos verdadeiros hemangiomas são pequenas malformações arteriovenosas, cujos principais tipos são pequenos nevos arteriovenosos, vistos principalmente em crianças em idade escolar, sendo a cabeça, a face e o pescoço os locais mais comuns. As malformações arteriovenosas em que as artérias formam massas são menos comuns.
(4) Fístula arteriovenosa: clinicamente, trata-se de um hemangioma cístico, que é menos comum. As principais alterações patológicas são vasos subcutâneos pulsantes e tortuosos que se elevam acima da superfície da pele, pulsações palpáveis, murmúrios audíveis e aumento da temperatura local da pele.
Manifestações clínicas
Cerca de 30% dos hemangiomas aparecem no período neonatal, com a maioria a aparecer nas primeiras semanas após o nascimento. Após 3-6 meses de hiperplasia, o tumor cresce rapidamente, seguido de 6-18 meses de crescimento lento até uma fase relativamente estável. Quase 30% destes casos têm pigmentação residual e queratinização da pele, e muito poucos têm atrofia ou mesmo fibrose para formar uma cicatriz.
Os locais mais comuns para verdadeiros hemangiomas são a cabeça, pescoço e face, representando cerca de 60% dos casos, seguidos pelo tronco e extremidades. Cerca de 20% dos casos são hemangiomas múltiplos. Os localizados nos órgãos internos não são facilmente detectados, mas são diagnosticados por acaso durante o exame físico ou quando aparecem sintomas clínicos correspondentes com hemorragia.
3. tempo para recuar e lesões residuais 50% dos hemangiomas verdadeiros recuam espontaneamente antes dos 5 anos de idade. O recuo do tumor não está relacionado com o tamanho, idade, localização e taxa de crescimento do tumor. Quanto mais cedo o tumor regredir, menos complicações haverá, e se regredir antes dos 3 anos de idade, raramente é complicado por lesões cutâneas residuais, podendo mesmo voltar à pele normal. Se houver hemorragias repetidas e infecção com formação de úlceras, hiperpigmentação e fibrose local ou formação de cicatrizes serão evidentes.
A grande maioria dos hemangiomas existe independentemente, e os seus mecanismos, patologia e manifestações clínicas são doenças únicas; apenas alguns casos combinam com outras malformações ou anomalias para formar várias síndromes.
(1) Síndrome de Trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt): A manifestação clínica é um endotelioma capilar em rápida expansão com trombocitopenia, anormalidades de coagulação e hemorragia extensa, com hiperplasia maligna mas sem metástases, que pode levar à morte em casos graves. A patogénese da síndrome de K-M ainda não é clara, se a hemorragia maciça esgota os factores de coagulação ou reduz os factores de coagulação e causa hemorragias extensas é ainda inconclusiva, mas estudos têm demonstrado que alguns casos de síndrome de K-M têm desordens hematopoiéticas da medula óssea.
(2) Síndrome de K-T (síndrome de Klippel-Trenaunay): hipertrofia óssea varicosa com síndrome do nevo vascular, relacionada com o desenvolvimento anormal da mesoderme embrionária, manifestações clínicas da tríade típica: manchas de vinho, veias varicosas superficiais, hiperplasia óssea e dos tecidos moles.
Complicações].
1. as complicações locais são as complicações mais comuns
(1) Quebra da pele e formação de úlceras: quebra da pele local devido a irritação local, fricção, arranhões e danos causados por hemangioma, lesões repetidas causam úlceras, locais comuns tais como o pescoço, axila, virilha, nádegas e períneo.
(2) Infecção: Defeitos cutâneos e úlceras de longa duração conduzem frequentemente a infecções, que podem evoluir ainda mais para celulite e, em casos graves, septicemia.
2.Serious complicações sistémicas
(1) Obstrução do canal: A rápida proliferação do hemangioma pode levar à obstrução localizada do canal, causando sérias complicações. A proliferação da cavidade oral e do corpo da língua para promover a regressão do hemangioma é agora amplamente utilizada no tratamento clínico do hemangioma, e a experiência clínica prova que a combinação de pindamicina e glucocorticóide tem uma melhor eficácia. Estudiosos no país e no estrangeiro têm também aplicado bleomicina e vincristina para tratar o hemangioma com certa eficácia. No entanto, como ainda existe controvérsia na teoria dos medicamentos anticancerígenos para o tratamento de lesões benignas, a sua aplicação tem sido restringida em conformidade.
3.Local injecção de agentes esclerosantes
A escleroterapia tem uma longa história, com uma grande variedade de agentes esclerosantes, incluindo álcool anidro, óleo de fígado de bacalhau a 5%, quinineuratan, eliminação de hemorróidas, etc. No entanto, como a dose ideal é difícil de controlar, causa frequentemente necrose extensa dos tecidos, ulceração e eventual formação de cicatrizes, pelo que a sua aplicação é obviamente limitada. O tratamento do tumor da ureia por injecção intracorporal tem vantagens significativas sobre a escleroterapia convencional.
A ureia é metabolizada após injecção para formar metabolitos normais do corpo, com poucos efeitos secundários tóxicos, métodos de injecção simples, medicamentos baratos e um grande número de casos mostrando resultados satisfatórios. Método de tratamento: 30% a 40% de ureia, l a lOml de cada vez, injecção local, injecção para tornar o tumor mais claro em cor. 2 a 3 vezes/semana, 1 a 2 vezes/dia para lesões grandes, dividido em partes para injecção, 10 a 20 vezes para um curso de tratamento, interrompido por um mês para o segundo curso de tratamento.
4.Laser tratamento
O laser CO2 e a faca laser YAG excisão cirúrgica do hemangioma pode reduzir a hemorragia, o pequeno hemangioma epidérmico é uma indicação melhor, a principal falha do tratamento a laser é o tecido cicatrizado óbvio deixado após o tratamento. O tratamento a laser não é adequado para tumores maiores. Novos aparelhos de tratamento a laser estão constantemente a ser utilizados na prática clínica, que são mais direccionados e têm uma melhor eficácia.
5.Surgical tratamento As principais indicações para o tratamento cirúrgico são
①Vascular a malformação não desaparecerá por si só, o tratamento medicamentoso e o tratamento por injecção local não é eficaz, a cirurgia é a melhor escolha.
②Surgical o tratamento é a melhor escolha para verdadeiros hemangiomas que não têm um corpo grande e não afectam a estética.
O tratamento ③Surgical é apropriado para verdadeiros hemangiomas que não respondem bem à terapia por injecção e que afectam seriamente a função. Espera-se que os hemangiomas mais pequenos sejam observados e acompanhados, os requisitos cosméticos vasculares faciais são muito elevados, existem múltiplos métodos disponíveis para hemangiomas enormes, e os casos de tratamento cirúrgico dos hemangiomas estão sujeitos a mais restrições.
6.Other métodos
Crioterapia, radioterapia, terapia de microondas, ultra-sons de alta energia e fitoterapia chinesa têm sido utilizadas na prática clínica, mas a sua aplicação clínica tem sido limitada devido aos defeitos dos próprios métodos de tratamento. Nos últimos anos, têm surgido gradualmente tratamentos biológicos, tais como o interferão gama e a interleucina-l2. Visando o mecanismo de angiogénese e proliferação celular endotelial vascular, o factor inibidor do factor de crescimento celular endotelial foi utilizado para tratar o verdadeiro hemangioma, com eficácia significativa em experiências com animais e valor clínico potencial.