Devido às características anatómicas e biológicas únicas do colangiocarcinoma hilar, a maioria dos pacientes são diagnosticados numa fase intermédia a avançada e o resultado global do tratamento não é satisfatório. A ressecção radical é um procedimento extremamente complexo e difícil, envolvendo uma série de questões complexas, incluindo a determinação da extensão do envolvimento e ressecção da lesão, a gestão dos vasos invasores na região hilar, a reconstrução e reconstrução dos canais biliares na secção hepática residual, e o contorno dos gânglios linfáticos regionais e do plexo nervoso. Foi clinicamente provado que o envolvimento do ligamento hepatoduodenal, artéria hepática, veia porta, gânglios linfáticos e fibras nervosas é frequentemente a principal causa de recorrência de tumores e afecta o resultado da cirurgia radical, entre os quais a extensão do contorno do plexo linfático e nervoso merece particular atenção e discussão, mas ainda não se chegou a um consenso. A metástase dos gânglios linfáticos é uma das principais formas de metástase no colangiocarcinoma hilar. Estudos anteriores mostraram que mais de 30% do colangiocarcinoma hilar é submetido a cirurgia com metástase dos gânglios linfáticos, e a incidência de metástase dos gânglios linfáticos é frequentemente subestimada por testes patológicos de rotina. A incidência de metástase dos gânglios linfáticos é proporcional à profundidade de infiltração local no colangiocarcinoma, e de acordo com os critérios de estadiamento de TNM, a taxa de metástase dos gânglios linfáticos é significativamente mais elevada na fase pT3 do que na fase pT2 tumores. De acordo com os Critérios de Estágio para o Colangiocarcinoma da American Cancer Society (AJCC) (6ª edição, 2002), os gânglios linfáticos regionais incluem o ducto cístico, ducto paracólico, região hilar, veia paraportal, paraduodenal, cabeça pancreática posterior, tronco celíaco e gânglios linfáticos mesentéricos superiores; os gânglios linfáticos para-aórticos são gânglios linfáticos não regionais. O AJCC/UICC Staging Criteria for Cholangiocarcinoma, 7ª edição (2010) também classifica o tronco celíaco e os gânglios linfáticos mesentéricos superiores como gânglios linfáticos não-regionais, e estipula que, a fim de obter um estadiamento preciso do TNM do tumor, pelo menos três gânglios linfáticos devem ser tomados para exame patológico no momento da cirurgia para o colangiocarcinoma hilar, a fim de clarificar a metástase linfática. Estudiosos japoneses descobriram que o gânglio paracholedochal é a paragem mais crítica na via da metástase linfática em doentes com colangiocarcinoma hilar, e que a metástase deste gânglio linfático para os gânglios linfáticos paraportuários, paraportuários e peripancreáticos, e depois para o gânglio linfático aórtico parietal é a principal via da metástase linfática. Além disso, o tumor pode também metástase directamente nos gânglios linfáticos para-aórticos através dos gânglios linfáticos do ligamento hepatoduodenal; a taxa de envolvimento dos gânglios linfáticos no tronco celíaco e artéria mesentérica superior é ainda mais baixa que a dos gânglios linfáticos para-aórticos; e não foram encontradas metástases salientes no colangiocarcinoma hilar. Portanto, com base no padrão metastático acima, dividiram as metástases dos gânglios linfáticos do colangiocarcinoma hilar em três estações (estadiamento JSBS): N1, N2 e N3. N1: gânglios linfáticos do ligamento hepatoduodenal (grupo 12), divididos em paracólico (grupo 12b), veia porta posterior (grupo 12p) e artéria hepática intrínseca paracólica (grupo 12a), de acordo com as suas relações circundantes. N2: pancreática posterior (grupo 13) e ao longo da artéria hepática comum paracólica gânglios linfáticos (grupo 8). n3: aorta abdominal (grupo 16), tronco celíaco (grupo 9), mesentéricos superiores (grupo 14) ou pancreáticos anteriores (grupo 17) e pancreáticos inferiores posteriores (grupo 13b) gânglios linfáticos. É geralmente aceite que para conseguir a ressecção R0 deve ser realizada uma dissecção linfonodal regional normalizada, que deve incluir tanto os gânglios linfáticos da estação N1 como da estação N2. A remoção do ligamento hepatoduodenal “esquelético” é o foco principal da cirurgia radical, desde o hilo hepático até à margem superior do pâncreas, preservando a artéria hepática e a veia porta dentro do ligamento hepatoduodenal, e enfatizando a remoção de toda a massa, incluindo os canais biliares extra-hepáticos, nervos, gânglios linfáticos, gordura, tecido fibroso e outros tecidos que podem ser invadidos pelo tumor. Está bem estabelecido que os doentes com metástases dos gânglios linfáticos na estação N1 ainda podem conseguir a ressecção R0 após o descascamento, mas alguns estudiosos questionam se a ressecção R0 pode ser conseguida após o descascamento das metástases dos gânglios linfáticos na estação N2. O consenso é que se uma margem cirúrgica negativa puder ser alcançada, a dissecção dos gânglios linfáticos não deve ser abandonada porque os gânglios linfáticos regionais metástases, e a metástase dos gânglios linfáticos locais não deve ser considerada uma contra-indicação à cirurgia. Como o prognóstico para pacientes com metástases linfonodais aórticas abdominais claras é pobre mesmo com o descascamento prolongado, os 16 grupos de gânglios linfáticos são utilizados principalmente para determinar o prognóstico, ou seja, a biopsia é mais significativa do que o próprio descascamento. Portanto, a utilização de 16 grupos de gânglios linfáticos é principalmente para fins prognósticos, ou seja, a biópsia é mais significativa do que o contorno em si. Portanto, a necessidade de efectuar uma depuração extensiva de 16 grupos de gânglios linfáticos no sentido estrito ou de incluir outros gânglios linfáticos N3 precisa de ser tratada cuidadosa e individualmente de acordo com a situação específica do paciente. Para além da metástase invasiva directa, metástase de implantes, metástase linfovascular e hematológica, a infiltração perineural desempenha um papel importante na progressão da doença como forma independente de metástase de células tumorais e é um factor importante que afecta a sobrevivência dos doentes com colangiocarcinoma após a cirurgia, com uma incidência mais elevada de 76,3-100% do que a metástase linfonodal. As células tumorais espalham-se frequentemente à volta do tecido nervoso e podem crescer de forma “saltitante” dentro das fibras nervosas e metástase à distância, o que é uma importante causa de recidiva local após a cirurgia. A incidência de metástases perineural não está relacionada com a localização do colangiocarcinoma, o tamanho do tumor, ou a presença de metástases linfonodais, mas sim com o estadiamento patológico do tumor, que é significativamente maior nos tipos nodular e infiltrativo do que nos carcinomas nodular e papilífero. As células cancerígenas podem infiltrar-se através do espaço perineural em torno do ducto biliar numa direcção proximal ou distal. Metástases no tecido conjuntivo do ligamento hepatoduodenal podem ser alcançadas pela propagação das células cancerígenas através do espaço perineural. O Dr. Huang acredita que as metástases do colangiocarcinoma da região hilar que ocorrem através da via neural são mais graves do que as vias vasculares e linfáticas. O plexo nervoso no ligamento hepatoduodenal está principalmente em torno da artéria hepática e próximo da veia porta. Por conseguinte, ao remover completamente o tecido canceroso, especialmente ao “esqueletizar” o ligamento hepatoduodenal e a bainha de Glisson onde se encontram os canais biliares primário e secundário, as fibras nervosas entre os canais biliares e a artéria hepática e a veia porta devem ser cuidadosamente descascadas perto do epitélio vascular e removidas por inteiro. As fibras nervosas entre o canal biliar, a artéria hepática e a veia porta devem ser cuidadosamente removidas numa só peça, perto da membrana externa do vaso, tendo o cuidado de não danificar a membrana externa da artéria. Em conclusão, devido à complexidade do colangiocarcinoma hilar, ainda há muito debate na gestão clínica, mas é inegável que o contorno dos gânglios linfáticos e do plexo nervoso é parte integrante da cirurgia radical e uma forma importante de melhorar os resultados cirúrgicos. A abordagem do autor é limpar rotineiramente os gânglios linfáticos N1 e N2 e o tecido conjuntivo neural circundante, tendo em conta a situação específica do doente, de modo a “esqueletizar” os vasos na região hilar e revelá-los de uma forma “tipo ponte”; quanto aos gânglios linfáticos do tronco abdominal (n.º 9), embora Os gânglios linfáticos do tronco cavernoso (n.º 9), embora N3, estão frequentemente incluídos no contorno porque o plexo arterial peri-abdominal é vulnerável à invasão tumoral e é por vezes dissecado, frequentemente em conjunto com a dissecção dos gânglios linfáticos dos grupos 5 e 7; em alguns casos, quando é necessária uma cirurgia prolongada, pode ser considerada a dissecção dos gânglios linfáticos mesentéricos superiores e dos gânglios linfáticos aórticos peri-abdominais. No entanto, é importante salientar que um extenso excesso de clareamento do plexo pode causar disfunção gastrointestinal grave e afectar a qualidade de vida do doente, e deve ser evitado.