Os tumores gigantes (≥4 cm de diâmetro) na região da sela crescem para cima atrás do quiasma ótico, enchendo a fossa pedunculopontina, aglomerando o hipotálamo, esvaziando o ventrículo tricúspide e até mesmo desenvolvendo-se na vertente superior, com uma baixa taxa de ressecção cirúrgica total e muitas complicações pós-operatórias, o que é um dos problemas difíceis enfrentados pelos neurocirurgiões atualmente. Chamamos à área circundada pelo nervo motor, pedúnculo cerebral, feixe ótico e cruzamentos ópticos a área da fossa pedunculopontina. 56 casos de tumores gigantes na área da fossa pedunculopontina foram tratados por microcirurgia utilizando a abordagem modificada do ponto de asa de 1995.1 a 2009.4, e os resultados satisfatórios são resumidos da seguinte forma. Zhang Rongwei, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Geral Militar de Jinan, Jinan, China 1 Dados e métodos 1.1 Informações gerais Havia 56 casos de tumores gigantes na área da fossa pedunculopalatina, incluindo 37 homens e 19 mulheres, com idades variando de 6 a 58 anos. Registaram-se 19 casos do sexo feminino; idade entre 6 e 58 anos, média de 38 anos; duração da doença entre 1 semana e 10 anos, média de 0,8 anos. Manifestações clínicas: cefaleias, vómitos e outras manifestações de hipertensão intracraniana em 32 casos, perda de visão unilateral ou bilateral em 52 casos. Registaram-se 50 casos de cegueira do campo visual temporal unilateral ou bilateral, 5 casos de perturbações menstruais ou amenorreia, infertilidade, lactação, 8 casos de diminuição da libido, 5 casos de acromegalia, 3 casos de gigantismo, 19 casos de polidipsia, poliúria e 11 casos de atraso de desenvolvimento. Registaram-se 3 casos de perturbações da motilidade ocular e 15 casos de atrofia papilar ótica primária no fundo do olho. 1.2 Exames imagiológicos Exames imagiológicos e estadiamento clínico Todos os doentes deste grupo foram submetidos a exames de TC e RMN, tendo o diâmetro do tumor sido de 4 cm em 7 casos, mais de 4 cm em 49 casos e o maior de 5 cmx6 cmx6,2 cm. Entre eles, havia 13 casos de degenerescência quística parcial e 8 casos de acidente vascular cerebral; o terceiro ventrículo estava parcialmente comprimido em 38 casos e completamente comprimido com aumento simétrico dos ventrículos laterais em 18 casos. O tumor progrediu para a vertente superior em 11 casos e invadiu o seio cavernoso em 9 casos; a tomografia computorizada apresentava calcificações dispersas ou periféricas na zona da fossa pedunculopontina em 15 casos. Diagnósticos pré-operatórios: tumor da hipófise em 27 casos, craniofaringioma em 15 casos, meningioma em 9 casos, glioma da cruz ótica em 2 casos, tumor de células germinativas em 2 casos e tumor malformado em 1 caso. Em todos os casos, a RMN foi revista 1 semana a 1 mês após a cirurgia para comparar com a RMN pré-operatória e observar a ressecção do tumor. Diagnóstico patológico pós-operatório: 25 casos de tumor da hipófise, 14 casos de craniofaringioma, 9 casos de meningioma, 2 casos de glioma da cruz ótica, 3 casos de glioma hipotalâmico, 2 casos de tumor de células germinativas e 1 caso de tumor disforme. 1.3 Métodos cirúrgicos Sob anestesia geral, todos os casos deste grupo foram submetidos a uma abordagem pterigoide modificada de Yasargil através de uma craniotomia do lado direito. Sob o microscópio operatório, o reservatório da fissura lateral e os reservatórios cerebrais basais foram dissecados sequencialmente. Se houvesse degenerescência quística, o quisto era primeiro quebrado e o fluido era libertado para obter espaço, e o tumor não era cortado à pressa, e as 5 lacunas anatómicas na área da sela eram primeiro reveladas por dissecção completa. Tente identificar a relação entre o tumor e o nervo ótico, o quiasma ótico, o trato ótico, a artéria carótida interna, a artéria cerebral anterior, a artéria cerebral média, a artéria comunicante posterior, o nervo arterio-ocular e o pedúnculo hipofisário. Em princípio, o tumor deve ser ressecado em blocos de acordo com a ordem do primeiro, segundo, quinto e terceiro interespaços, primeiro na sela e depois na sela. Para o tumor que se projeta para a parte do terceiro ventrículo, não remova cegamente o tumor sob a tração, e o tumor pode ser raspado usando uma colher de raspagem circular dentro do pacote tateando, de modo a proteger a função do hipotálamo na maior extensão possível. Após a ressecção completa do tumor, este deve ser lavado, hemostático e pressionar a veia jugular, sem hemorragia antes do encerramento do crânio. 2 Resultados 2.1 Eficácia e complicações Neste grupo, houve 46 casos de ressecção total e 10 casos de ressecção subtotal de tumores, incluindo 25 casos de tumores da hipófise, 23 casos de ressecção total e 2 casos de ressecção subtotal; 14 casos de craniofaringiomas, 9 casos de ressecção total e 5 casos de ressecção subtotal; 9 casos de meningiomas, todos eles totalmente ressecados; 2 casos de gliomas da intersecção ótica, 1 caso de ressecção total; 3 casos de gliomas hipotalâmicos, 2 casos de ressecção total; 2 casos de tumores de células germinativas, 1 caso de ressecção total; e 1 caso de neoplasia maligna, 1 caso de ressecção total. Dois casos de tumor de células germinativas, um caso de excisão total; um caso de tumor maligno. Nenhum dos casos faleceu após a cirurgia. Os tumores não foram completamente ressecados e 10 casos foram tratados com Gamma Knife ou radioterapia convencional após a cirurgia. Os sintomas de hipertensão intracraniana elevada diminuíram significativamente uma semana após a cirurgia; dos 52 casos com diminuição da acuidade visual, 41 casos apresentaram uma melhoria significativa da acuidade visual, 8 casos apresentaram alterações insignificantes e 3 casos apresentaram um agravamento da deficiência visual unilateral. Lactação de l5 casos 9 casos interromperam a lactação após a operação e 6 casos foram reduzidos. A urolitíase pós-operatória apareceu em 25 casos, dos quais 19 casos de polidipsia e poliúria pré-operatória foram agravados, 5 casos de urolitíase cessaram no prazo de 1 semana após o tratamento e 20 casos tiveram alta hospitalar e necessitaram de aplicar urolitíase de ação prolongada. Registaram-se 6 casos de hipertermia central, tendo todos eles regressado ao normal no prazo de 1 semana após a cirurgia. Foram detectados distúrbios electrolíticos em 5 casos, que melhoraram após vários dias de tratamento. Nove casos de hipopituitarismo foram tratados com terapia de substituição. 2.2 Seguimento 52 casos foram seguidos durante 2 meses a 14 anos, com uma média de 3,5 anos. 51 casos tiveram uma vida normal, e 1 caso de craniofaringiose morreu de uma convulsão meio ano após a operação devido à não adesão ao tratamento da urolitíase. Quatro doentes com mais de 2 anos de seguimento apresentavam lesões significativamente maiores do que as mostradas pela RM 1 semana após a cirurgia, que eram claramente recidivas do tumor. 3.Discussão 3.1 Diagnóstico diferencial de tumores na área da fossa pedunculopontina Os tumores na área da fossa pedunculopontina não foram relatados no passado e são geralmente descritos como tumores da região da sela, tumores gigantes da região da sela, tumores hipofisários gigantes, craniofaringiomas gigantes. Com base em anos de experiência clínica, aprendemos que quando o tumor na região da sela se desenvolve posterior e superiormente, preenchendo a fossa pedunculopontina, elevando o ventrículo tricúspide ou mesmo crescendo até à vertente superior, o tumor é muito difícil de ser revelado e completamente ressecado, e muitas das abordagens cirúrgicas aplicáveis aos tumores na região da sela são difíceis de concretizar. Isto sugere que os tumores nesta região são únicos em termos de tratamento cirúrgico, e o termo tumor da fossa pedunculopontina reflecte bem esta singularidade. Chamamos à área circundada pelo nervo motor, pedúnculo cerebral, trato ótico e cruzamentos ópticos a região da fossa interpedicular, e os tumores de origem tecidular dentro desta área que crescem para além de um determinado tamanho (≥4 cm de diâmetro) [1] são chamados tumores gigantes da fossa interpedicular. Neste grupo, havia 56 casos, 25 casos de tumores da hipófise, 14 casos de craniofaringiomas e 9 casos de meningiomas, o que pode ser visto que os tumores nesta área são compostos principalmente por esses três tipos de tumores e representaram 86% dos casos. A diferenciação dos três tipos de tumores não é difícil com a combinação de tomografia computadorizada e ressonância magnética com as manifestações clínicas e os resultados dos exames endócrinos, e os tumores hipofisários secretores têm manifestações clínicas especiais e os níveis hormonais correspondentes são aumentados, e a imagem dos adenomas não secretores se manifesta principalmente como invaginação da sela pteriônica, seio pteriônico e seio cavernoso, e a invasão do seio pteronasal e cavernoso. Even if it is a non-secretory adenoma, the imaging mostly shows the invasion of pterygoid saddle, pterygoid sinus, cavernous sinus, irregular shape, there may be intratumoural haemorrhage, and the enhancement is uniform; craniopharyngioma occurs most often in adolescents, and the preoperative endocrine changes are mostly manifested as polydipsia, polyuria, and pituitary hypopituitarism, and the majority of the CT lesions have calcification and cystic degeneration, and cystic fluid mostly has an iso-signal on the T1-weighting in the MRI, with the reinforcement being irregular; meningiomas do not have endocrine changes, and they mostly don’t invade the saddle, and the shapes are mostly spherical or hemispheric, and the enhancement is uniform, with Os meningiomas sem alterações endócrinas têm maioritariamente uma forma esférica ou hemisférica, com realce uniforme e um sinal de cauda meníngea. Os três tumores acima confirmados por patologia neste grupo foram corretamente diagnosticados antes da cirurgia, e dois casos foram diagnosticados como tumores hipofisários e um caso de craniofaringioma, e a patologia pós-operatória era glioma, e a fonte específica não era clara, que foi categorizada como glioma hipotalâmico, e era questionável se poderia vir do pedúnculo cerebral, e só poderia ser confiada na patologia, porque os gliomas nesta parte do corpo eram raros, e era difícil fazer o diagnóstico pré-operatório correto. Os dois casos de glioma da encruzilhada ótica no nosso grupo foram corretamente diagnosticados no pré-operatório, com base nas alterações anteriores do campo visual na história clínica e na relação entre o tumor e a encruzilhada ótica do nervo ótico na ressonância magnética fina. Dois casos de tumores de células germinativas eram indistinguíveis dos tumores hipofisários na imagiologia e o diagnóstico pré-operatório foi feito principalmente com base na história de puberdade precoce do doente. Um caso de tumor disforme tinha história de puberdade precoce e demência e a RM demonstrou uma ocupação de isossinal no pedúnculo hipofisário posterior sem realce. 3.2 Pontos cirúrgicos de tumores gigantes na região da fossa pedunculopontina No passado, havia muitos relatos sobre as abordagens cirúrgicas para tumores gigantes da região da sela, como a abordagem transesfenoidal, a abordagem transesfenoidal subfrontal, a abordagem transesfenoidal, a abordagem transesfenoidal alargada, a abordagem combinada de um ponto pterigoide subfrontal, a abordagem epidural subfrontal em dois casos, a abordagem transtalosa, a abordagem combinada de uma fissura mediastinal e uma abordagem subfrontal e a abordagem do forame transventricular [2, 3, 4]. A abordagem transesfenoidal não é obviamente adequada para tumores grandes na região da fossa pedunculopontina, e as abordagens transfrontal, da fissura longitudinal e ventricular não são óptimas devido à dificuldade em revelar a região da fossa pedunculopontina e porque podem causar grandes danos no hipotálamo e nas vias ópticas. Utilizámos a abordagem modificada do ponto em asa de Yasargil para a craniotomia do lado direito e alargámos adequadamente a incisão e o retalho ósseo posteriormente com base na abordagem do ponto em asa de Yasargil, tendo obtido resultados clínicos satisfatórios, com 46 casos de ressecção total do tumor e 10 casos de ressecção subtotal, com uma taxa de ressecção total de 82%. Com exceção de alguns doentes com urolitíase pós-operatória, não ocorreram complicações graves e não houve morte cirúrgica. Na prática, temos a seguinte experiência na melhoria da taxa de ressecção total de tumores enormes na área da fossa interpés e na redução das complicações pós-operatórias: (1) A posição de acesso deve ser suficientemente baixa, o retalho cutâneo deve ser virado para baixo tanto quanto possível, e a parte posterior pode exceder o arco zigomático, se necessário, o retalho muscular deve ir para o arco zigomático em ambos os lados, e a retração deve ser apertada, e a crista do osso pterigoide deve ser moída para evitar a oclusão. (2) Dissecar completamente a fissura lateral até a junção frontal-parietal, dissecar cuidadosamente cada piscina aracnoide na base do cérebro e liberar o líquido cefalorraquidiano para descompressão; para pacientes com hidrocefalia combinada, a descompressão do ventrículo direito pode ser obtida por punção de tubo fino. (3) Dissecar os interstícios na base do cérebro sob microscópio de alta ampliação, revelar o tumor e as estruturas importantes nos interstícios e identificar as estruturas que podem ser deslocadas e deformadas, como o pedúnculo hipofisário, e não cortar o tumor com pressa. (4) Corte o tumor em pedaços dentro do peritônio na ordem do primeiro, segundo, quinto e terceiro interespaços, primeiro na sela, depois na sela e, finalmente, remova o peritônio do tumor. (5) Puxar alternadamente os nervos e os vasos sanguíneos com a parede do tubo de sucção e o lado da pinça de eletrocoagulação bipolar para minimizar a lesão por tração. Ao remover finalmente a parte do tumor que pressiona contra o pavimento do terceiro ventrículo, não forçamos a remoção do tumor juntamente com o peritoneu tumoral, mas raspamos o tecido tumoral dentro do peritoneu para proteger o hipotálamo e os pedúnculos hipofisários que têm função residual. 3.3 Proteção intra-operatória do pedúnculo hipofisário A forma de remover o tumor, protegendo ao máximo o tecido cerebral peritumoral e reduzindo as complicações em tumores de grandes dimensões na região da fossa pedunculopontina, é um grande desafio. Com o aumento da taxa de ressecção total do tumor, a ocorrência de complicações pós-operatórias aumenta. Uma das causas mais comuns de complicações pós-operatórias é a lesão da haste hipofisária. A destruição da haste hipofisária resulta em disúria prolongada com graves distúrbios hídricos e electrolíticos. A incidência de disúria permanente pós-operatória após a cirurgia de adenomas hipofisários gigantes tem sido relatada como sendo mais elevada do que para adenomas normais, e isto está relacionado com a infiltração do pedúnculo hipofisário e do subtálamo pelos adenomas hipofisários gigantes. A disúria permanente é um problema clínico difícil de gerir. A taxa de retenção do pedúnculo hipofisário na ressecção total de craniofaringiomas através da abordagem em ponta de asa foi relatada como sendo de 36,5-63% [5]. Cao Dongbiao et al [6] relataram que a taxa de retenção da haste hipofisária na ressecção de adenoma hipofisário gigante foi de 65,38%, e a incidência de diurese pós-operatória foi de 61,54%. Neste grupo, registaram-se 25 casos de urolitíase pós-operatória, com uma taxa de incidência de 43%. Os doentes com meningiomas podiam ver o pedúnculo hipofisário comprimido posterior ou lateralmente após a ressecção do tumor, e os doentes com malformações podiam ver os tumores que se projetavam para a fossa pedunculopontina posterior ao pedúnculo hipofisário, que estavam muito bem protegidos no intraoperatório. Nos restantes 46 doentes, o pedúnculo hipofisário pôde ser identificado em 8 casos e, em 9 casos, o pedúnculo foi vagamente identificado por um padrão vascular longitudinal, não tendo estes doentes sofrido disúria ou disúria transitória após a cirurgia; em mais doentes, o pedúnculo hipofisário não pôde ser identificado, o que pode ser atribuído ao facto de o próprio tumor ter invadido e destruído o hipotálamo e esta estrutura e, por outro lado, o tumor ser tão grande que fez com que o pedúnculo hipofisário e o hipotálamo fossem deslocados e achatados numa única unidade com os tecidos fúndicos. Não é reconhecível. Como identificar e proteger o pedúnculo hipofisário e o hipotálamo durante a cirurgia, aprendemos que: (1) a área da fossa interpés deve ser totalmente exposta, não tão bem quanto cortar o tumor, e as cinco lacunas devem ser totalmente dissecadas sob microscópio de alta ampliação, com ênfase na identificação cuidadosa na terceira lacuna, e o pedúnculo hipofisário deve ser identificado antes de cortar o tumor, e então o pedúnculo hipofisário deve ser bem protegido. Este procedimento foi efectuado em 12 casos deste grupo. Se o tumor não for adequadamente exposto, a haste hipofisária será facilmente ferida por engano quando o tumor for removido. Por conseguinte, a exposição adequada sob visão direta é importante para proteger a haste hipofisária. (2) O tumor foi removido em pedaços de acordo com a ordem. Cortamos o tumor na ordem do primeiro, segundo, quinto e terceiro interstícios, de modo que a possibilidade de lesão do pedúnculo hipofisário é pequena. De acordo com a lei de deslocamento do lobo posterior da hipófise e do pedúnculo hipofisário do tumor na região da sela, essa ordem é oposta à possibilidade de deslocamento. Com a ressecção gradual do tumor, a tensão do septo da sela foi reduzida e, em seguida, a faixa de ressecção do septo da sela foi expandida, e o septo da sela foi ressecado para o nervo ótico medial e as margens interna e superior do seio cavernoso em ambos os lados, de modo a ressecar o tumor que se projeta na pars plana. Existe uma fronteira entre o tumor que se projecta para a sela e o subtálamo, e a interface é o septo da sela semelhante a um aneurisma e a membrana aracnoide no meio, que é fácil de separar ao microscópio operatório. Nalguns casos, existe uma banda irregular de aderência entre o tumor e o tálamo inferior, que deve ser separada com nitidez sem rasgar ou puxar. Com a ressecção do tumor, o espaço torna-se maior e a relação anatómica é mais clara, o que favorece a proteção da haste hipofisária e de outras estruturas. (3) Craniofaringiomas, especialmente os originários do pedúnculo hipofisário e da região nodal, o próprio pedúnculo hipofisário torna-se parte da parede cística do tumor, o que não é fácil de identificar no intraoperatório, e pode ser ressecado como a parede cística do tumor. Yasargil et al.[7] salientaram que o pedúnculo hipofisário pode ser identificado a partir dos muitos vasos longitudinais na superfície do pedúnculo hipofisário, e primeiro libertámos o líquido cístico para descomprimir o pedúnculo hipofisário e depois identificámos cuidadosamente a parede cística, que foi torcida e esticada devido à pressão do tumor e tornou-se fina e pálida. Devido à distorção, alongamento, adelgaçamento ou palidez da parede cística pelo tumor, o pedúnculo hipofisário perde a sua cor e características normais, e a área onde os vasos sanguíneos longitudinais estão mais concentrados é provavelmente o pedúnculo hipofisário, que deve ser protegido. Seis casos de craniofaringioma neste grupo enquadravam-se nesta situação. (4) Para os doentes que não conseguem identificar o pedúnculo hipofisário, especialmente no caso de tumores hipofisários gigantes, ao cortar finalmente a parte do tumor que está pressionada contra a base do terceiro ventrículo, não forçamos a ressecção do tumor juntamente com o peritoneu tumoral, mas raspamos os tecidos tumorais dentro do peritoneu, de modo a proteger o pedúnculo hipofisário achatado e elevado e o hipotálamo e, ao mesmo tempo, proteger o fornecimento de sangue da área, reduzindo assim as hipóteses de urolitíase pós-operatória. (5) Ao separar o pedúnculo hipofisário, deve ser-se muito delicado e tentar preservar a integridade do pedúnculo hipofisário. No caso do pedúnculo hipofisário que está intimamente aderido ao tumor, deve ser cuidadosamente separado sob microscópio de grande ampliação, e o septo da sela (ou a parede do tumor) pode ser deixado à sua volta quando a separação é difícil. A eletrocoagulação unipolar é proibida para a hemostase à volta do hipotálamo e do pedúnculo hipofisário e a hemostase deve ser realizada por eletrocoagulação bipolar com uma pequena corrente eléctrica. É muito importante proteger o fornecimento de sangue ao pedúnculo hipofisário, que é fornecido principalmente pelas artérias do pedúnculo hipofisário a partir das artérias comunicantes posteriores bilaterais ou das artérias cerebrais posteriores, e estes vasos sanguíneos podem estar aderentes ao adenoma hipofisário ou envolvidos no fornecimento de sangue ao tumor, pelo que devem ser protegidos através de uma libertação cuidadosa ao microscópio. 3.4 Proteção intra-operatória da função do nervo ótico O enorme tumor na fossa pedunculopontina comprimiu o nervo ótico durante um longo período de tempo, resultando na compressão do nervo ótico numa folha fina, e a adesão com o tumor fez com que o nervo ótico ficasse obviamente atrofiado, e a maioria dos doentes apresentava graves perturbações do campo visual, e alguns deles tinham apenas uma acuidade visual residual fraca e um campo visual estreito. A preservação e melhoria da visão residual é também um dos objectivos importantes da cirurgia. Através da prática deste grupo, verificámos que os seguintes pontos devem ser tidos em conta para a proteção do nervo ótico na microdissecção de tumores gigantes na região da fossa inter-pés: (1) Revelar totalmente o nervo ótico, a cruz ótica e o feixe ótico, clarificar a relação com o tumor sob visão direta e protegê-los antes de remover o tumor. (2) Remova o tumor em pedaços dentro da periferia sob visão microscópica direta na primeira lacuna, o que fará com que os nervos ópticos bilaterais comprimidos e as cruzes ópticas sejam totalmente descomprimidos, toque os nervos ópticos o mínimo possível, especialmente evite que o dispositivo de sucção sugue acidentalmente os nervos ópticos. (2) Quando as operações cirúrgicas são realizadas em todos os intervalos e é necessária a retração do nervo ótico, da cruz ótica e do feixe ótico, é estritamente proibida a retração contínua e dura. Tomámos emprestado o método de Yasagil e utilizámos a parede do tubo de sucção e o lado lateral da pinça de eletrocoagulação bipolar para retrair alternadamente de forma breve, de modo a minimizar a lesão por retração. (3) Separe o nervo ótico da parede do tumor cuidadosamente da interface entre o envelope do tumor e a estrutura do tecido circundante, ou seja, a camada do espaço subaracnóideo Algumas paredes do tumor têm aderências irregulares com a parte inferior do nervo ótico, que deve ser nitidamente separada, não rasgada ou puxada, e a parede tumoral circundante pode ser deixada quando a separação é difícil, e a separação forçada é evitada. (4) É muito importante proteger o suprimento sangüíneo do nervo ótico O suprimento sangüíneo do nervo ótico vem principalmente da artéria pituitária anterior superior, que emana da parede medial do segmento superior da ACI, e essas pequenas artérias tendem a seguir a superfície do tumor para frente e para trás, e são distribuídas na base do nervo ótico e do nervo ótico, e esses vasos sangüíneos podem ser aderentes à parede do tumor hipofisário ou estar envolvidos no suprimento sangüíneo do tumor. O estudo de Liu Yunsheng et al [8] mostrou que o suprimento sanguíneo de adenomas hipofisários grandes e gigantes também provém da neovascularização das artérias em estreito contacto com o tumor, dos vasos neurotróficos e dos vasos sanguíneos durais, e os vasos sanguíneos que suprem o tumor estão principalmente na parte superior da parede do tumor, e o corte dos tubos de suprimento do tumor na proximidade da parede do tumor não causará nenhum dano às estruturas do nervo ótico e do nervo ótico e do nervo ótico sob os cruzamentos do nervo ótico e do nervo ótico. A cauterização por eletrocoagulação bipolar raramente é utilizada para separar o tumor do nervo ótico proximal e, quando é necessário utilizar a cauterização bipolar para a hemorragia do tumor, deve ser utilizada uma corrente fraca enquanto se arrefece com água para evitar danos térmicos no nervo ótico. Após a ressecção do tumor, a artéria carótida interna e o nervo ótico devem ser cobertos com chumaços de algodão com sementes de papoila durante 3-5 minutos para aliviar o vasoespasmo causado pela operação cirúrgica.