Tumor epidermoidal Tumor epidermoidal, também conhecido como cisto epidermoidal, colesteatoma ou pérola, foi relatado pela primeira vez em 1829. Trata-se de um tumor benigno de crescimento extremamente lento, representando aproximadamente 1,2% dos tumores intracranianos, sem diferenças de sexo, idade ou etnia. O tumor é de origem embrionária, mas os sintomas clínicos aparecem geralmente na idade adulta, e uma vez detectado, o tumor é frequentemente grande. Patologia O tumor tem origem no tecido ectodérmico deixado no tubo neural durante a terceira a quarta semana de desenvolvimento embrionário, quando o tubo neural se fecha para longe do ectoderm. A localização do tecido ectodérmico no tubo neural determina a localização do tumor mais tarde. Se o tecido ectodérmico ectópico for deixado na fase embrionária inicial (quando o tubo neural está fechado), é mais provável que o tumor esteja localizado na linha média; se ocorrer na fase tardia (quando a segunda vesícula cerebral é formada), é mais provável que o tumor esteja localizado lateralmente. Clinicamente, são mais frequentes no corno pontocerebelar, mas também no quarto ventrículo, ventrículos laterais, cérebro, cerebelo, cerebelo, tegmento e tronco encefálico. O tumor é, na maior parte das vezes, sobrecarregado, mas há também múltiplos casos. 3.Clinical manifestações Os sintomas e sinais clínicos são na sua maioria não específicos. Embora o tumor cresça lentamente, tem um forte efeito destrutivo nos tecidos em redor da lesão e tem também um efeito inflamatório, que se pode manifestar como episódios recorrentes de meningite asséptica, resultando em hidrocefalia e mesmo em sintomas psiquiátricos. A epilepsia pode ocorrer em locais corticais de colesteatoma. Os colesteatomas intracerebroventriculares ocorrem mais frequentemente no triângulo ventricular lateral ou no corno temporal, e raramente no terceiro ou quarto ventrículo. Alguns podem ocorrer na região tetra-himenóide. Podem também ocorrer nos hemisférios cerebrais, cerebelo e tronco encefálico. Um pequeno número de pacientes pode ter um início craniano, a maioria dos quais está localizada na linha média ou perto da linha média. 5) Imagem (1) TC: alterações hipodensas redondas ou irregulares de forma homogénea (Figura A) com valores de TC semelhantes aos do líquido cefalorraquidiano e lesões semelhantes aos dos cistos aracnóides. Em doentes raros, o tumor pode ser isointenso ou hiperdenso na TC, possivelmente devido a calcificação da parede tumoral e detritos queratósicos, hemorragia espontânea intra-tumoral ou aumento acentuado do conteúdo proteico na luz tumoral, ou em alguns casos devido a infecção secundária. O tumor normalmente não é aumentado, mas em alguns casos o agente de contraste acumula-se nos vasos da parede do tumor e aparece como um anel ou folha de aumento. (2) MRI: T1 sinal baixo (Figura B), T2 sinal alto (Figura C), sem reacção edematosa no tecido cerebral que envolve a lesão. Não há realce (Figura D). Na imagem de difusão, T1 mostra sinal alto e líquido cefalorraquidiano sinal baixo, que pode ser usado para diferenciar cistos aracnóides (Figura E).