1.What devo fazer se encontrar adenoma cístico fetal?
A malformação adenomatosa cística congénita (CCAM) é um crescimento excessivo do brônquio terminal fetal que forma uma lesão claramente definida no parênquima pulmonar, envolvendo frequentemente parte dos lóbulos pulmonares ou a totalidade dos lóbulos pulmonares, e pode envolver o parênquima pulmonar unilateral ou bilateralmente, e 90% do parênquima pulmonar pode ser deslocado mediastínicamente. Pode envolver parte do parênquima pulmonar ou todo o parênquima pulmonar. Em geral, o cistadenoma fetal é uma lesão benigna tratável com um bom prognóstico na maioria dos casos. A interrupção da gravidez após detecção não é recomendada.
2. Qual é a causa do CCAM?
A etiologia exacta do CCAM não é totalmente compreendida.
3.What O diagnóstico pré-natal de CCAM é feito por ultra-sons?
O diagnóstico pré-natal de CCAM por ultra-som está dividido em três tipos.
O tipo I é um tipo cístico grande, no qual uma massa cística é vista na cavidade torácica com um diâmetro da cavidade cística >2?cm, sem separação, e a ecogenicidade do tecido pulmonar é vista em torno da massa cística.
Tipo II é um tipo microcístico, no qual as massas císticas são vistas na cavidade torácica, manifestando-se como múltiplos pequenos quistos com diâmetro da cavidade <50px.
Tipo III é um tipo misto, também conhecido como pulmão multicístico, que é formado pela fusão de quistos mais pequenos com tecido pulmonar, e é caracterizado por lóbulos aumentados na cavidade torácica afectada com ecogenicidade realçada e uniforme e deslocação mediastinal para o lado oposto.
4.What é o prognóstico do CCAM?
O prognóstico é bom para CCAM tipo I e tipo II, mas o tipo III é propenso a edema fetal e mau prognóstico.
CCAM é mais comumente encontrado entre 18 e 26 semanas e o tamanho da massa, a taxa de mudança no tamanho da massa e se causa edema fetal são indicadores importantes do prognóstico fetal. Um dos métodos mais comuns é calcular a razão cefalopulmonar (CVR) por ultra-sonografia, que é o volume da massa pulmonar (volume é W*H*L*0,523)/perímetro da cabeça, e quando a CVR é ≤1.6, 86% não têm edema; para >1,6, 75% têm edema. Em casos sem edema, a massa tende a diminuir gradualmente após cerca de 25-28 semanas. Em contraste, a taxa de mortalidade é elevada naqueles que desenvolvem edema. O tratamento conservador ainda é a escolha apropriada quando o feto não apresenta edema ou líquido amniótico excessivo.
5.What são os métodos de diagnóstico pré-natal do CCAM?
O ultra-som pré-natal é o método de rastreio preferido para o CCAM. Após a primeira detecção de CCAM por ultra-sons durante a gravidez, deve ser realizado um exame de parto e parto próximos, e o número de exames de ultra-sons deve ser aumentado. O crescimento da lesão e a presença de deslocamento mediastinal, edema fetal, fluido no peito ou abdómen, e excesso de líquido amniótico devem ser acompanhados regularmente para determinar o prognóstico e o momento da interrupção da gravidez. Se necessário, a RM pode ser utilizada para detectar mais detalhes de malformações estruturais congénitas, o que pode ajudar na avaliação global do feto antes do parto e no desenvolvimento do plano de tratamento após o parto.
6. Pode esperar-se que um feto com CCAM tenha um parto natural a longo prazo?
Se o CCAM fetal for detectado prenatalmente, o parto é geralmente escolhido após 32 semanas. Se não houver nenhum sintoma, pode escolher-se parto natural; se houver deslocamento mediastinal, tipo microcístico, ou suspeita de obstrução das vias aéreas, recomenda-se o parto cesáreo. A cesariana de emergência deve ser realizada após 32 semanas de gestação, em caso de edema fetal excessivo ou lesões ocupantes e dificuldade no parto vaginal, e tratamento cirúrgico de emergência após o nascimento.
7.What são os métodos de tratamento do CCAM?
①Hormone terapia
Indicações para o tratamento hormonal do CCAM: Casos de CCAM do tipo microcístico de alto risco; presença de edema fetal; CVR>1,6. O tratamento hormonal é um método eficaz em casos de CCAM de microcística de alto risco.
(ii) Punção de derivação
A drenagem dos quistos (furo de derivação) requer, em primeiro lugar, um sistema de visualização para acompanhar a massa, bem como as especificidades da furação. O fetoscópio é aplicado para colocar o tubo de drenagem entre o cisto torácico e a cavidade amniótica sob a orientação do sistema de visualização para efeitos de tratamento. Avaliação da derivação: O sistema de visualização é utilizado para compreender a reabertura pós-operatória do pulmão e a possível detecção de casos previamente não diagnosticados de isolamento pulmonar e para parar a progressão contínua do edema. O fluido de drenagem pode ser submetido a testes laboratoriais relevantes: citologia para a presença de exsudação do fluido linfático; indicadores de infecção; cariótipo do feto. As indicações para o tratamento incluem a presença de edema no feto e a presença de sinais de displasia pulmonar.
(iii) procedimento EXIT (cirurgia fetal extra-uterina durante o parto? terapia ex-utero? intrapartum?, EXIT)
A cirurgia EXIT é realizada no momento do nascimento, quando o feto é parto por cesariana mas o cordão umbilical não está partido, e o tumor CCAM é removido primeiro, e depois o cordão umbilical é quebrado para permitir que o recém-nascido comece a respirar a fim de aliviar a pressão da massa sobre o peito e aliviar o sofrimento respiratório.
Princípios da cirurgia EXIT: presença de mudança mediastinal severa; ? O procedimento EXIT requer planeamento cuidadoso e trabalho de equipa completo, incluindo anestesia, circulação cardíaca, neonatologia, enfermagem, obstetrícia, cirurgia pediátrica, e apoio extracorporal de membrana (ECMO). Os riscos que podem surgir após o nascimento incluem: recidiva, fístula das vias aéreas, hemorragia, doença celíaca, sepse, refluxo gastroesofágico, etc. Essencial para o sucesso do procedimento EXIT é assegurar a troca gasosa no uteroplacenta e a estabilidade hemodinâmica do feto. Além disso, a família deve ser informada dos riscos potenciais, incluindo a hemorragia materna, a necessidade de remover mais tecido pulmonar após o nascimento, a monitorização prolongada da UCI e o correspondente aumento dos custos. Os riscos para a mãe incluem líquido amniótico excessivo, parto prematuro, corioamnionite, e hemorragia. O procedimento EXIT permite a remoção rápida da massa pulmonar após o nascimento, eliminando a insuficiência respiratória aguda devido ao deslocamento mediastinal, aprisionamento do ar, e compressão do tecido pulmonar normal.
④ Cirurgia fetal aberta
Os princípios ou objectivos da cirurgia fetal são: restaurar a anatomia normal; restaurar a fisiologia normal; e permitir que os pulmões cresçam e se desenvolvam antes do nascimento. Não há indicações claras para a realização de cirurgia fetal aberta no período fetal. Para CCAM assintomático ou não edematoso com um CVR <1,6, as alterações podem ser observadas dinamicamente. Em contraste, uma grande massa com RVC >1,6 e compressão significativa ou mudança mediastinal óbvia, uma tendência para o edema ou edema pré-existente, e líquido amniótico excessivo requerem principalmente intervenção no período fetal, incluindo a cirurgia fetal aberta.
⑤ Opções cirúrgicas após o nascimento
A maioria dos casos pode ser tratada cirurgicamente após o nascimento, devido ao baixo número de outras malformações congénitas associadas ao CCAM, e a ressecção cirúrgica precoce tornou-se uma visão geralmente aceite. No entanto, existe também a opinião de que não é necessário tratamento adicional após o nascimento (18% de todos os diagnósticos pré-natais). Aqueles com um diagnóstico pré-natal de CCAM requerem todos um exame CT repetido após o nascimento para clarificar o diagnóstico. Aqueles com sintomas definitivos após o nascimento requerem tratamento cirúrgico de emergência; não há critérios claros para quando operar em casos assintomáticos. A cirurgia deve ser escolhida pelo menos 1 mês após o nascimento, porque o risco de anestesia começa a diminuir gradualmente às 4 semanas de idade. Os factores associados à necessidade de ressecção cirúrgica são a presença de sintomas respiratórios significativos, infecções recorrentes e risco de malignidade em massa; outras manifestações clínicas como tosse de sangue, hemotórax, etc. No entanto, há uma opinião de que é melhor não esperar até que os sintomas estejam presentes antes da cirurgia, pois isso tem um impacto no desenvolvimento geral dos pulmões.