A parede lateral da cavidade nasal, o seio maxilar e o seio septal são anatomicamente adjacentes um ao outro e é muitas vezes difícil distinguir a localização primária dos tumores nestas áreas, excepto no caso de cancros em fase inicial. A maioria dos tumores malignos da cavidade nasal são carcinomas primários, principalmente na parede lateral da cavidade nasal, ocorrendo alguns poucos no septo nasal, no vestíbulo nasal e no chão da cavidade nasal. Os tumores malignos dos seios nasais e da nasofaringe podem estender-se directamente para a cavidade nasal. O cancro metástático da cavidade nasal é menos comum. A maioria dos tumores malignos da cavidade nasal são de origem epitelial, na sua maioria carcinoma espinocelular, outros são adenocarcinoma, carcinoma cístico adenoideano, carcinoma indiferenciado, carcinoma basocelular, etc. Os não epiteliais são linfoma, neuroblastoma olfactivo, melanoma maligno, sarcoma do músculo liso, condrossarcoma e outros sarcomas. O chamado sarcoma necrotizante, que era comum na prática clínica, foi classificado como linfoma de células T. Patologia cirúrgica 1. carcinoma de células epiteliais escamosas: É responsável pela maioria dos casos, e quase todos os doentes com carcinoma nasal têm destruição óssea no momento do diagnóstico inicial. O tumor pode entrar no seio maxilar e no seio septal a partir da cavidade nasal, atravessar a placa de papel para a órbita, invadir a parede anterior até ao dorso do nariz ou o tecido mole da face, ou penetrar no palato duro e invadir a cavidade oral. 2. adenocarcinoma: Inclui tumores de origem salivar de pequenas glândulas salivares. O adenocarcinoma tem destruição óssea e sintomas clínicos semelhantes e curso como o carcinoma espinocelular. Patologicamente, existem dois tipos: altamente maligno e menos maligno. Entre os tumores das glândulas salivares, o carcinoma cístico adenoideano é o mais comum, e encontra-se na parte superior da cavidade nasal, expandindo-se principalmente para a órbita e seio septal, e é mais susceptível de ter invasão do nervo vascular e metástase à distância. 3.Malignant melanoma: É responsável por cerca de 1% do cancro do seio paranasal na cavidade nasal. Encontra-se principalmente no septo nasal 25-50%, ou nas turbinas médias e inferiores, e estende-se frequentemente até ao seio maxilar ou sobressai fora do nariz. A taxa de incidência é igual em homens e mulheres, com uma idade máxima de 40-60 anos. O melanoma apresenta-se frequentemente como uma massa polipoide cinzenta, azul ou preta, frequentemente com focos periféricos de satélite e metástases nos gânglios linfáticos do pescoço. Os melanomas anaplásicos apresentam-se frequentemente como alterações polipoides unilaterais, pelo que todo o material polipoide deve ser enviado para exame patológico após a cirurgia. O comportamento biológico do melanoma é difícil de prever. Alguns não se repetem após a excisão, enquanto outros se espalham extremamente e podem morrer dentro de poucos meses. Outros, após tratamento, parecem suprimir o tumor durante vários anos com um sistema imunitário eficaz. 50% sobrevivem durante 3 anos. Cerca de 20% desenvolvem metástases linfonodais cervicais, principalmente para os gânglios linfáticos submandibulares e depois para a cadeia linfonodal interna da veia jugular. Pode invadir o crânio através da base do crânio e as metástases distantes são mais comuns. 4. neuroblastoma olfactivo: menos comum, também conhecido como neuroblastoma sensorial ou tumor neuroendócrino. O tumor ocorre na cavidade nasal superior e surge a partir das células olfactivas das células estaminais da espinha neural. O tumor parece ter dois picos de incidência: 11-20 anos e 51-60 anos, e no grupo etário mais velho é chamado tumor neuroendócrino. A incidência de recorrência local é baixa e a taxa de metástases distantes é elevada no grupo etário dos 20 anos; o oposto é verdadeiro no grupo etário dos 50 anos. O tumor tem um crescimento lento e envolve frequentemente a placa crivadora em casos maiores. Patologicamente, assemelha-se a um carcinoma indiferenciado e o diagnóstico requer a utilização de marcadores tumorais específicos. A fase Kadish é geralmente utilizada clinicamente e a lesão é dividida em três fases de acordo com a extensão do envolvimento do tumor: fase A, onde o tumor está confinado à cavidade nasal; fase B, onde o tumor envolve um ou mais dos seios paranasais; e fase C, onde o tumor se estende para além destas áreas. 5.Lymphatic tumor reticulocítico: o linfoma maligno ocorre principalmente a partir da parte posterior da cavidade nasal, com massas maiores, estendendo-se frequentemente ao palato mole e faringe. Inclui três tipos: granuloma linfomatoso multiforme, plasmocitoma extramedular, e linfoma não-Hodgkin. 6. papiloma invertido: Papiloma da cavidade nasal e seios paranasais é um tumor juncional incomum com potencial malignidade. Tornam-se frequentemente malignos ou tornam-se carcinoma escamoso das células, especialmente após repetidas cirurgias incompletas. As subdivisões histopatológicas são papilomas involuntários, papilomas micóticos e papilomas de células cilíndricas, sendo os dois últimos muito mais raros. Destes, os papilomas involuntários caracterizam-se por uma tendência de recorrência, especialmente após uma pequena excisão cirúrgica localizada. O sintoma mais comum é congestão nasal em 71% dos casos, seguido de epistaxe em 27%, e em 17% dos casos existe uma combinação de carcinoma espinocelular dos seios nasais ou da cavidade nasal, ou papiloma maligno. Os papilomas involucionais têm frequentemente origem na parede lateral do nariz e ocasionalmente no seio septal, seio superior, seio pterigóides e seio frontal. A invasão intracraniana ou invasão da dura-máter é rara e está frequentemente associada a recorrência pós-operatória e malignidade. Em casos raros, o ouvido médio e o osso temporal podem estar directamente envolvidos através da trompa de Eustáquio. Manifestações clínicas (a) Sintomas 1. Corrimento sangrento ou purulento da cavidade nasal. Este é um sintoma relativamente precoce de cancro nasal, ocasionalmente pode ocorrer epistaxe. No carcinoma escamoso, devido a necrose e infecção do tecido tumoral superficial, há mais secreções purulentas e sangrentas, e há um odor; no melanoma maligno, há mais secreções sangrentas; no linfoma maligno, adenocarcinoma e sarcoma de tecido mole, há menos secreções anormais. 2. obstrução nasal. É o sintoma mais comum. O tumor causa obstrução da via aérea na cavidade nasal, geralmente unilateralmente, mas quando o tumor é grande, comprime o septo nasal e causa obstrução do lado oposto do nariz, ou mesmo da cavidade faríngea, causando dificuldade em respirar. 3.Sniffing desordem. Pode ser causado pelo tumor que invade a região olfactiva, e também causado pela obstrução das vias respiratórias. 4. dor. Pode manifestar-se como dor intranasal, dor de dentes superior, enxaqueca, etc., que são principalmente causadas pelo tumor que invade o nervo. O tumor maligno nasal avançado pode invadir II, III, IV, V, VI e outros pares de nervos cerebrais. 5. massas cervicais ou submandibulares. Aparece devido à metástase de gânglios linfáticos no pescoço ou área submandibular. 6. outros. Se o tumor invadir os tecidos e órgãos circundantes, pode causar lacrimejamento devido à compressão do ducto nasolacrimal, deslocamento ocular e diplopia devido à invasão da órbita, ou dentes soltos devido à invasão do canal alveolar, etc. (2) Sinais 1. alteração da forma nasal. Devido à compressão do tumor, a forma do nariz é alterada, ou seja, o dorso do nariz torna-se mais largo e saliente, e em fase avançada o tumor pode penetrar a pele do dorso do nariz. 2. inchaço nasal. Através do espéculo nasal e da nasofaringoscopia indirecta, podem ser encontradas massas nasais, e por vezes as massas podem sobressair no vestíbulo nasal. O carcinoma das células escamosas é frequentemente semelhante à couve-flor, com superfície ulcerada e necrótica, quebradiça e facilmente sangrante. Os melanomas malignos são geralmente de cor preta ou castanha clara, ou em alguns casos podem não ser pigmentados, e estão frequentemente associados a exsudado sangrento. O neuroblastoma olfativo é polipoide ou de cor cinza-vermelha, com vasos sanguíneos abundantes. Os adenocarcinomas são nodulares, com membranas mucosas normais nas fases iniciais, mas podem também ulcerar nas fases tardias. Linfomas malignos e sarcomas de tecido mole são geralmente grandes e têm membranas mucosas lisas na superfície. 3. deslocamentos do olho. Na fase avançada, o tumor invade a órbita e espreme o globo ocular para se deslocar para fora, anterior e superior, com movimento ocular limitado e edema conjuntival. 4. gânglios linfáticos aumentados no pescoço. Em doentes com metástases dos gânglios linfáticos, os gânglios linfáticos aumentados podem ser palpados, entre os quais os gânglios linfáticos superiores cervicais profundos e os gânglios linfáticos submaxilares são mais comuns. Diagnóstico (a) As manifestações clínicas são principalmente os sintomas de oclusão tumoral, incluindo inchaço facial ou corrimento nasal com sangue ou purulento, obstrução nasal e dor neuropática craniofacial. Os sinais incluem massa nasal, alteração na forma nasal e deslocação do olho. (ii) Diagnóstico por imagem 1. radiografia simples: Nas radiografias, são vistas sombras de tecido mole da cavidade nasal, a cavidade nasal do lado afectado é aumentada, a destruição óssea da parede lateral da cavidade nasal é comum, e a turvação dos seios paranasais é vista se houver obstrução da abertura do seio nasal. Desde o advento da TC, o significado do exame radiográfico já não é importante. 2. TAC: A TAC pode mostrar a extensão da massa nasal e a sua relação com as estruturas adjacentes, mostrando a destruição das estruturas ósseas, o que pode ajudar a determinar a natureza da lesão. 3. Ressonância magnética (MRI): A MRI pode fazer imagem directa em múltiplos planos e tem boa resolução dos tecidos moles, o que pode mostrar com precisão a extensão da lesão e pode também identificar algumas lesões, especialmente tumores e inflamações. A grande maioria dos tumores na cavidade nasal mostram um sinal baixo ou moderado nas imagens ponderadas em T2, principalmente porque são ricas em células e na sua maioria escamosas, seguidas de pequenos adenomas salivares, especialmente os adenomas salivares de mucosas malignas, onde quanto mais baixo o sinal nas imagens ponderadas em T2, mais agressivos são. Outros tumores incluem linfoma, plasmacitoma extramedular, rabdomiossarcoma e glioma. As lesões inflamatórias são geralmente de alto sinal nas imagens ponderadas em T2. Os papilomas são de alto sinal nas imagens ponderadas em T2, e os melanomas são de alto sinal tanto nas imagens ponderadas em T1 como T2. Os tumores estão frequentemente associados à inflamação, e os tumores são mais susceptíveis de ocorrer em áreas de inflamação crónica, particularmente carcinomas escamosos, mas a inflamação é claramente de alto sinal nas imagens ponderadas em T2. (iii) Biópsia do tecido É necessária uma biópsia para confirmar o diagnóstico de tumores nasais. Ao fazer uma biopsia a tumores nasais, devem ser observados os seguintes pontos: 1. existe frequentemente uma camada de tecido necrótico na superfície dos tumores nasais, 2. por vezes os tumores nasais são acompanhados por pólipos, papilomas, hemangiomas ou coágulos sanguíneos, pelo que se deve prestar atenção à procura de tecidos de aparência diferente para a biopsia, a fim de evitar perder o tumor; 3. No caso de melanoma maligno, a biopsia precoce geralmente não é recomendada, mas deve aguardar até que o exame esteja completo e o tratamento esteja prestes a começar, e o relatório de patologia deve ser emitido rapidamente. O tumor é geralmente encontrado na parede lateral da cavidade nasal e nos seios paranasais, frequentemente múltiplos, com aspecto granular, papilar ou polipoide, vermelho ou vermelho arroxeado. As características histológicas são epitélio escamoso ou epitélio migratório que cresce como um dedo no mesênquima, formando focos crípticos de tamanhos variados com células epiteliais, leucócitos e tecido necrótico; alguns focos crípticos desaparecem e formam ninhos ou aglomerados de células; entre as células epiteliais observam-se numerosos vacúolos contendo glicogénio e pequenos sacos glandulares mucosos; o epitélio é separado do mesênquima subjacente por uma membrana de porão intacta, e o mesênquima é fibroso ou edematoso na estrutura, intercalado com células inflamatórias. Infiltração. As manifestações clínicas da doença variam de acordo com o tamanho do tumor, mas as manifestações mais comuns são obstrução nasal e massas nasais, aumento da descarga nasal e, em alguns casos, epistaxe e dor na cabeça e facial. O papiloma envolvido é localmente destrutivo e propenso à recorrência. 10%-20% dos tumores tornam-se cancerígenos, com a maioria a tornar-se um carcinoma espinocelular. Pode normalmente ser identificado através de biopsia da massa. O tratamento desta doença é principalmente cirúrgico. 2, pólipos nasais Mais comumente encontrados em adultos, podem ocorrer em uma ou ambas as cavidades nasais, manifestando-se como congestão nasal, aumento da secreção nasal, perda de cheiro e dor de cabeça, etc.. Os pólipos nasais são hipertrofia edematosa da mucosa nasal devido à estimulação crónica, e o tecido edematoso desce para formar pólipos. O pólipo está principalmente ligado à parede lateral da cavidade nasal, a sua forma é lisa e brilhante, cinzento-branco, tal como a carne de lichia; quando tocado com uma sonda, é macio e não é fácil de sangrar; depois de usar vasoconstritor, não é fácil fazer com que encolha. Os pólipos podem ser identificados removendo-os e enviando-os para exame patológico. 3, esclerose nasal A maioria das vezes ocorre nos anos 30, a lesão é na parte anterior da cavidade nasal, manifestando-se como um nódulo duro com infecção, endurecimento e deformação do exterior do nariz e do lábio superior. A patologia é caracterizada por granulomas com infiltração de plasmócitos e células gigantes de corpo estranho, com abundantes fibras de colagénio. Pode ser identificada por biópsia da massa. 4.Paranasal cancro do seio nasal O cancro do seio paranasal em fase final envolve frequentemente a cavidade nasal e a obstrução nasal é o seu sintoma secundário. O tratamento do carcinoma escamoso altamente diferenciado da cavidade nasal deve ser primeiramente combinado com radioterapia e cirurgia. A taxa de sobrevivência de 5 anos do carcinoma do seio escamoso do nariz pode atingir 60%. Se os gânglios linfáticos do pescoço forem clinicamente negativos, não se recomenda a irradiação profiláctica do pescoço. O carcinoma escamoso hipofractorizado e o carcinoma indiferenciado estão na sua maioria avançados no momento da apresentação e são mais sensíveis à radioterapia, e só a radiação pode alcançar um resultado mais satisfatório. Há ainda uma hipótese de recuperação com cirurgia após falha da radioterapia. O carcinoma cístico adenoideano invade frequentemente a bainha do nervo e deve ser tratado com radioterapia pós-operatória se a cirurgia for residual ou se as margens de segurança forem inadequadas. Melanoma maligno O melanoma maligno da cavidade nasal tem melhor prognóstico do que o melanoma maligno do tronco, mas a principal causa do insucesso do tratamento continua a ser as metástases distantes. O tratamento é baseado numa combinação de radioterapia, cirurgia, quimioterapia e bioterapia. A primeira escolha de tratamento para o papiloma involuntário do seio maxilar é a cirurgia. Para pacientes que não podem ser completamente removidos por cirurgia, ou que têm múltiplas recidivas, ou que têm alterações malignas, o princípio do tratamento é o mesmo que para o carcinoma escamoso da cavidade nasal, e a radioterapia deve ser considerada. A taxa de recorrência para a ressecção da parede nasal lateral é de 30%, e a taxa de recorrência para casos de ressecção pequena é de até 71%. Embora nos últimos anos tenha sido relatada na literatura uma cirurgia mais conservadora dos seios nasais, a ressecção da parede nasal lateral com incisão nasal ainda é defendida para o papiloma involuntário da cavidade nasal e dos seios nasais. A ressecção endoscópica também é viável para lesões precoces relativamente limitadas. O neuroblastoma olfactivo na fase clínica A pode ser tratado apenas com radioterapia ou excisão cirúrgica. Em contraste, uma combinação de radioterapia mais cirurgia é apropriada para o neuroblastoma olfactivo de fase B, tendo sido relatados resultados semelhantes para tratamento de abordagem única versus tratamento combinado. O prognóstico para o neuroblastoma olfactivo de fase C é melhor, com uma taxa de sobrevivência de 3 anos de 88,9% e 83,3% respectivamente, enquanto que o prognóstico para a fase C é pobre, com uma taxa de sobrevivência de 3 anos de 52,9%. A taxa de sobrevivência de 5 anos para o cancro do seio nasal com radioterapia é de cerca de 60% só na fase inicial e 20%-30% na fase tardia. A taxa de sobrevivência de 5 anos para o tratamento combinado é de 60-70% na fase inicial e de 60% na fase tardia.