O hemangioma é um tumor benigno congénito ou uma malformação vascular, que se manifesta principalmente em lactentes à nascença ou pouco depois do nascimento, com origem em células angiogénicas embrionárias residuais, a maioria das quais ocorre na pele facial, nos tecidos subcutâneos e na mucosa oral, como a língua, os lábios e o pavimento da boca, e algumas ocorrem nos ossos maxilares ou nos tecidos profundos. Os hemangiomas podem ser geralmente classificados em hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos e hemangiomas trapezoidais, de acordo com as suas manifestações clínicas e características histológicas, entre os quais os hemangiomas capilares e os hemangiomas cavernosos são mais comuns. Problemas de classificação Em 2002, no Simpósio Nacional sobre Tratamento e Investigação de Hemangiomas Orais e Maxilofaciais realizado pelo Comité de Cirurgia Oral e Maxilofacial da Associação Estomatológica Chinesa, os delegados concordaram unanimemente que os conceitos, classificações e nomenclatura dos hemangiomas e corioangiomas deveriam ser novamente clarificados. Classificação dos hemangiomas Hemangiomas infantis, hemangiomas congénitos, angioendoteliomas kaposiformes, hemangiomas em tufos e neoplasias ectodérmicas vasculares Classificação das malformações vasculares (1) Malformações microvenosas: (Descoloração do vinho) (Incluindo dois tipos de malformações microvenosas da linha média e malformações microvenosas. (2) Malformações venosas. (hemangioma cavernoso) (3) Malformações arteriovenosas. (hemangioma trapezoidal ou hemangioma em forma de gancho) (4) Malformações linfáticas: subdividem-se em duas categorias: microcísticas e macrocísticas. (Linfangioma) (5) Malformações mistas: contêm malformações veno-linfáticas e malformações veno-microvenosas de 2 tipos. (Linfangioma) Características clínicas 1. Malformação microvascular, ou seja, mancha de vinho comum. Ocorre principalmente na pele do rosto, muitas vezes distribuída ao longo do nervo trigémeo, distinguindo-se entre pequenas manchas de vários centímetros e grandes manchas que podem estender-se a um lado do rosto ou atravessar a linha média para o lado oposto. Quando a lesão é pressionada com um dedo, a cor da superfície diminui; depois de a pressão ser levantada, o sangue volta imediatamente a encher a área da lesão, restaurando o tamanho e a cor originais. A chamada malformação das microveias da linha média localiza-se principalmente na zona da linha média, sendo a mais comum no pescoço, seguida da testa, entre as sobrancelhas, no lábio superior e noutras partes do corpo humano. Ao contrário da descoloração do vinho, pode desaparecer por si só. 2 . Malformação da veia (1) Anteriormente classificada como angioma cavernoso, é composta por inúmeros seios sanguíneos revestidos por células endoteliais. O tamanho e a forma dos seios sanguíneos variam, como estruturas esponjosas. O sangue nas cavidades sinusais coagula-se em trombos e pode calcificar-se em cálculos venosos. (2) As malformações venosas ocorrem nas bochechas, no pescoço, nas pálpebras, nos lábios, na língua ou no pavimento da boca. A localização varia em profundidade, se a localização for mais profunda, a pele ou a membrana mucosa é de cor normal; as lesões superficiais aparecem azuis ou roxas. Os bordos são menos nítidos, suaves ao tato, podem ser comprimidos e, por vezes, pode encontrar-se um cálculo venoso. Quando a cabeça está em uma posição baixa, a área da lesão é congestionada e aumentada, depois de restaurar a posição normal, o inchaço também é reduzido e restaurado ao seu estado original, que é chamado de teste de movimento postural positivo. (3) As malformações venosas muitas vezes não são detectadas no nascimento e, em alguns casos, os sintomas aparecem na primeira infância ou mesmo na idade adulta, e então a atenção do paciente é atraída para eles. (4) As malformações venosas são geralmente assintomáticas quando o tamanho da lesão é pequeno. Se continuar a desenvolver-se e a crescer, pode causar deformações e disfunções faciais, labiais e linguísticas. Se ocorrer uma infeção secundária, pode causar dor, inchaço, úlceras superficiais da pele ou da membrana mucosa e o risco de sangramento. 3 . Malformação arteriovenosa (1) É chamado de hemangioma trapezoidal ou hemangioma semelhante a um grapel na classificação anterior. É um tipo de malformação vascular tortuosa, curva, extremamente irregular e pulsátil. É formado principalmente pela anastomose direta de artérias e veias com paredes dos vasos significativamente dilatadas, pelo que também é designado por malformação arteriovenosa congénita. (2) As malformações arteriovenosas são comuns em adultos e raras em crianças pequenas. Ocorrem frequentemente na região temporal onde se localiza a artéria temporal superficial ou no tecido subcutâneo. As lesões têm um relevo semelhante ao da cândida e uma temperatura superficial mais elevada do que a da pele normal. O doente pode sentir as pulsações; há um tremor à palpação e um sopro à auscultação. Se as artérias que fornecem o sangue forem completamente comprimidas, as pulsações e os sopros na zona da lesão desaparecem. O tumor pode erodir o osso na base ou penetrar na pele, tornando-a fina, ou mesmo necrótica e hemorrágica. (3) A malformação arteriovenosa pode coexistir com outras malformações vasculares. 4 . A malformação linfática é formada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos. Comumente encontrado em crianças e jovens. Ocorre na língua, lábios, bochechas e pescoço. De acordo com as suas características clínicas e estrutura histológica, pode ser dividida em duas categorias: microcística e macrocística. (1) Microcístico: Inclui os linfangiomas capilares e esponjosos classificados anteriormente. Consiste em vasos linfáticos dilatados revestidos por células endoteliais. Os vasos linfáticos são extremamente dilatados e curvos, constituindo uma cavidade poliquística, que é bastante esponjosa. Os vasos linfáticos estão cheios de líquido linfático. Apresentam-se como pequenas lesões císticas nodulares ou pontilhadas, isoladas ou múltiplas e dispersas, em forma de jardim, na pele ou nas membranas mucosas, que são incolores, moles, geralmente não compactadas e com limites pouco nítidos. Os linfangiomas da mucosa oral coexistem por vezes com malformações microvasculares e aparecem como pequenas projecções amarelas ou vermelhas semelhantes a bolhas, denominadas linfangiomas. Os que ocorrem nos lábios, nas regiões submandibular e bucal podem, por vezes, causar uma deformação hipertrófica significativa da área afetada. Os que ocorrem na língua apresentam-se frequentemente com megalolingualismo, causando deformidade dos maxilares, abertura, inversão, deslocação dos dentes, distúrbios oclusais, etc. A superfície da mucosa da língua é áspera, nodular ou foliada, com pequenas bolhas amarelas. Com base na inflamação crónica que ocorre durante um longo período de tempo, a língua pode tornar-se dura. (2) Grande cístico: Anteriormente classificado como tipo cístico ou tumor hidatiforme cístico. Ocorre principalmente na região supraclavicular do pescoço, mas também na região submandibular e na parte superior do pescoço. São geralmente cavidades quísticas multiloculares, espaçadas umas das outras, contendo um líquido claro, amarelado e aquoso. As lesões são de diferentes tamanhos, com coloração normal da pele e preenchimento na superfície, macias e flutuantes à palpação. Ao contrário do hemangioma profundo, o teste de movimento corporal é negativo, mas às vezes o teste de transiluminação é positivo. 5 . Malformação vascular mista Quando existe mais de um tipo de malformação vascular, ela pode ser chamada de malformação vascular mista. Tais como as malformações micro venosas acima mencionadas e as malformações microcísticas linfáticas coexistem; malformações arteriovenosas acompanhadas por malformações micro venosas limitadas; naturalmente, as malformações venosas também podem coexistir com malformações císticas vasculares linfáticas. Tratamento Desde o século XXI, com a investigação internacional aprofundada sobre as doenças vasculares, a classificação e a tipificação do tratamento global tornaram-se um princípio internacional, e o tratamento não invasivo ou minimamente invasivo tornou-se a principal tendência de desenvolvimento. Ao longo dos anos, o Departamento de Cirurgia Pediátrica do Segundo Hospital da Universidade de Xi’an Jiaotong tem vindo a explorar continuamente e a formar gradualmente um conjunto de planos de tratamento personalizados para diferentes tipos de malformações vasculares no diagnóstico e tratamento de hemangiomas e malformações vasculares, tendo obtido efeitos terapêuticos notáveis. Estas doenças variam em termos de gravidade, processo patológico e impacto nos doentes. De acordo com as diferentes doenças, tipos, tamanhos e localizações, escolhemos um plano de tratamento razoável e utilizamos uma combinação de medicamentos (incluindo aplicação tópica, oral, injeção local, via intravenosa), laser, eletroquímica, cirurgia, embolização interventiva e outras técnicas e métodos, que melhoraram significativamente o efeito do tratamento e reduziram consideravelmente as reacções adversas e as complicações. Opções de tratamento Métodos de tratamento não cirúrgicos disponíveis ligadura elástica. O tratamento da malformação venosa com pingyangmycin + ureia tem melhor eficácia e pode reduzir significativamente o âmbito da lesão e aliviar os sintomas. A nossa experiência diz-nos que as injecções mensais de paxilina com injecções intermitentes de ureia podem atingir os objectivos terapêuticos ou a cura clínica na maioria dos doentes. A electroquimioterapia pode ser utilizada em casos do tipo “massa”, em que a lesão se encontra parcialmente localizada num local anatómico não crítico. Injeção intravenosa ou perivenosa de polichinelo. Em terceiro lugar, as malformações arteriovenosas 1, o tratamento das MAV é muito complicado, não existe um método de tratamento único que possa garantir o efeito terapêutico. O tratamento que utilizamos é a embolização de intervenção + escleroterapia líquida ou embolização de intervenção + ressecção cirúrgica. 2, fístula arteriovenosa utilizando angiografia + embolização intervencionista ou angiografia + ligadura cirúrgica. Em quarto lugar, malformação linfática 1, malformação linfática cística grande Para o tratamento de malformação linfática cística grande, a primeira escolha de tratamento medicamentoso, comumente usado estreptococo do grupo A, injeção de pingyangmycin, etc. Mais de 80% dos pacientes com bons resultados. 2, pequenas malformações linfáticas císticas Para o tratamento de pequenas malformações linfáticas císticas, atualmente usamos o tratamento com inibidor de mTOR, a eficiência pode chegar a mais de 70%. Quando a lesão é limitada, o tratamento cirúrgico é viável, o âmbito da cirurgia deve ser minucioso, se necessário, a aplicação pré-operatória de expansores de tecido para expandir a pele perto da área da lesão, para garantir a ressecção completa da lesão, para evitar a recorrência pós-operatória. V. Malformações vasculares mistas As malformações venosas podem também coexistir com malformações macrocísticas vasculares linfáticas. estreptococo do grupo A mais terapia de injeção local mista espaçada com pingyangmycin. Sexto, tratamento com inibidor de mTOR de doenças vasculares complexas Seguindo a fronteira internacional, o nosso departamento foi o primeiro a efetuar o tratamento oral com inibidor de mTOR de malformações vasculares complexas na China em 2011, incluindo angioendotelioma do tipo Kaposi, hemangioma em tufos, malformações capilares linfático-venosas, malformações venoso-linfáticas, malformações linfáticas microcísticas, linfadenopatia multifocal com trombocitopenia, envolvendo pele/víscera, e malformações linfáticas da pele/víscera. hemangiomatose com trombocitopenia, malformações arteriovenosas linfático-capilares, síndroma de sobrecrescimento PTEN com vasculopatia, síndroma de dilatação linfocapilar e malformações venosas simples com envolvimento da pele/viscera.