Doente: descrição da doença (hora de início, principais sintomas, hospital, etc.): doente do sexo masculino, 19 anos, em junho de 2009, a urina era laranja e a esclerótica amarela, a bilirrubina total era superior a 90, o corpo não sentia mais nada. 2010 junho ainda apresenta os sintomas acima referidos, Hospital de Yantai, hospitalizado durante uma semana, a bilirrubina não tratada desceu para 34, diagnosticada como iterícia hemolítica. setembro, a bilirrubina subiu para 78. outubro, os outros resultados são os seguintes: hemólise ácida + água açucarada: resultados negativos rim cheio + fígado cheio: resultados referência albumina, bilirrubina total, bilirrubina direta. Em outubro, foi examinado no Peking Union Medical College Hospital, o fígado e o baço estavam aumentados e os outros resultados eram os seguintes: Hemólise ácida + glicólise: resultado negativo Integridade renal + integridade hepática: o intervalo de referência do resultado foi albumina Bilirrubina total Bilirrubina direta Todos os outros resultados estavam dentro dos limites da normalidade Hematologia + reticulócitos: o intervalo de referência do resultado foi Percentagem de linfócitos Hemoglobina de células individuais Todos os outros resultados estavam dentro dos limites da normalidade Células anormais: o intervalo de referência do resultado foi % de neutrófilos % de eritrócitos % de eritrócitos % de eritrócitos % de eritrócitos Eritrócitos % de eritrócitos % de neutrófilos Hemoglobina livre no plasma: Intervalo de referência dos resultados Hb livre no plasma 20,5 ≤ Análise de rotina da urina + sedimento urinário em fluxo: Intervalo de referência dos resultados Gravidade específica Bilirrubina na urina Outros normais Teste de ferritina na urina: negativo Teste de globulina anti-humana + tipagem: todos os resultados negativos Intervalo de referência dos resultados Resultados da sedimentação hematológica todos os resultados negativos Perfis de anticorpos antinucleares 3 itens: todos os resultados negativos Morfologia dos leucócitos Relatório gráfico: Resultados laboratoriais Valores normais Haste neutra Lóbulos neutros Linfócitos Monócitos Células acidofílicas Células eosinofílicas A morfologia dos eritrócitos é aproximadamente normal A morfologia dos leucócitos é aproximadamente normal A contagem e a morfologia das plaquetas são aproximadamente normais Eritrócitos nucleados 0/100 leucócitos Os resultados acima referidos levaram ao diagnóstico de esferocitose hereditária. A doente não recebeu qualquer tratamento desde o início da doença e foi aconselhada pelo seu médico a não efetuar qualquer tratamento. Os sintomas acima referidos podem ser “hemoglobinúria paroxística do sono”? Obrigado! O que posso fazer se tiver esferocitose hereditária? Haverá outros problemas se não for tratada? Tenho de prestar atenção à minha vida e à minha alimentação? Dr. Hao: Não se trata de hemoglobinúria paroxística. Se o doente for diagnosticado com esferocitose hereditária, o plano de tratamento será decidido de acordo com o estado do doente. A HS é uma anemia hemolítica hereditária congénita e, em geral, se a anemia não for muito grave, não pode ser tratada, mas se a anemia for mais grave e afetar mesmo a vida quotidiana do doente, tem de ser tratada. Tendo em conta que o baço do doente é grande, a maior parte dos glóbulos vermelhos será destruída no baço, pelo que se recomenda a esplenectomia e alguns dos sintomas do doente podem ser significativamente aliviados. Obrigado Paciente: Muito obrigado Paciente: Olá Dr. Hao: Muito obrigado pela sua resposta! Atualmente, os sintomas do meu filho são hepatomegalia, esplenomegalia, bilirrubina a rondar os 70, esclerótica amarela e urina laranja de manhã. Se não for tratada agora, irá afetar a saúde do corpo? Pode evoluir para outras doenças? A criança não se sente mal e não está anémica neste momento, por que razão deve esperar até que a anemia seja mais grave ou afecte a sua vida normal para que seja necessário tratamento? Será melhor remover o baço precocemente? Se ele não está permanentemente anémico, não precisa de ser tratado? O meu filho está atualmente na universidade e estou muito nervosa com o seu estado, pelo que espero que me possa responder a esta questão em pormenor. Mais uma vez, obrigada! Doente: Dr. Hao, o meu filho enjoa nos carros e tem de tomar comprimidos de teofilina sempre que anda de carro. A teofilina tem algum efeito no seu estado? Obrigado! A criança ainda é jovem, tem apenas 19 anos. Em geral, recomenda-se que o baço não seja retirado antes dos 20 anos, devido à possibilidade de um surto de infeção. Por conseguinte, se não houver anemia ou se os sintomas de anemia não forem graves, recomenda-se que o baço não seja retirado por enquanto. Consulte o seu médico para obter aconselhamento.