Redundância sigmóide Visão geral básica A redundância sigmóide de cólon longo congénito é também conhecida como redundância sigmóide. O cólon é composto por seis partes: ceco, cólon ascendente, cólon transversal, cólon descendente, cólon sigmóide e cólon rectal. O ceco e o cólon transversal são redundantes e podem causar dor abdominal, inchaço e outros sintomas digestivos devido à mobilidade excessiva. O cólon sigmóide é um órgão de armazenamento fecal e a sua redundância pode levar à obstipação crónica. Alguns autores examinaram as células ganglionares na parede intestinal de três crianças com redundância sigmóide, das quais duas eram normais e uma foi reduzida. Há duas causas possíveis de obstipação crónica devido à redundância sigmóide: uma é primária (HDAD); a outra é secundária (redundância simples). A etiologia da redundância sigmóide necessita de um estudo mais aprofundado. (ii) Pathogenesis Kusi (1967) examinou dinamicamente mais de mil crianças com obstipação crónica e dores abdominais frequentes e constatou que 25% tinham redundância sigmóide; Trofimova (1968) examinou mais de mil crianças com obstipação crónica e 30% a 40% tinham redundância sigmóide. Lyonyushkin sugeriu que a redundância sigmóide não é apenas a base patológica dos sintomas clínicos, mas também uma variante normal, ou seja, não há sintomas clínicos. Klimanov (1973) estudou a histologia do segmento redundante do cólon sigmóide e encontrou degeneração das fibras musculares da parede intestinal com edema do tecido conjuntivo, infiltração linfocítica com base na hipertrofia das fibras musculares, atrofia da mucosa intestinal e alargamento do fosso linfático. O plexo nervoso permaneceu inalterado, mas o número de células ganglionares foi reduzido e os núcleos foram enrugados e vacuolados. As alterações microscópicas electrónicas nas sinapses do cólon sigmóide distal foram vistas como lesões primárias. As alterações acima descritas são bem consistentes com as alterações patológicas da doença congénita do megacólon homozigoto (HAD). Os sintomas e sinais são semelhantes em alguns casos ao megacólon congénito e em outros à obstipação crónica de natureza sequencial. No estudo de Lyonyushkin, em 60% das crianças com redundância sigmóide, a obstipação ocorre durante a transição da amamentação para a alimentação artificial ou a adição de alimentos complementares até 1 ano de idade; em 40% das crianças, a obstipação ocorre entre os 3 e 6 anos de idade e é causada pela acumulação e distensão do conteúdo intestinal, bem como pela flexão ou torção parcial das colaterais intestinais e aderências ou cicatrizes do mesentério. Por vezes, a dor abdominal é acompanhada de vómitos. Este autor observou dinamicamente crianças de 3 a 14 anos e dividiu as manifestações clínicas da redundância sigmóide em três fases: compensadas, subcompensadas e descompensadas. A fase compensada é caracterizada por uma disfunção intestinal ocasional e um cólon sigmóide redundante na radiografia numa criança saudável. Alguns queixam-se de dores ocasionais na parte inferior do abdómen. Algumas dores abdominais são acompanhadas por vómitos e distensão abdominal. Alguns são operados por suspeita de apendicite e a dor abdominal não se resolve após a cirurgia. O desenvolvimento da criança nesta fase é consistente com o de uma criança da mesma idade. Não há sinais físicos. Fase de substituição: O principal sintoma é a obstipação intermitente, ou seja, movimentos intestinais ocasionais uma vez a cada 2-3 dias. Muitos pais confirmam o início dos sintomas após os 2 anos de idade. Pode estar relacionado com a quantidade de fruta e legumes na dieta, com constipação frequente no Inverno e no início da Primavera, e alívio no Verão e no Outono. Esta fase da doença é caracterizada por dores e inchaços abdominais frequentes. Há frequentemente sinais de acumulação fecal ao longo do cólon, pelo que os pais usam frequentemente laxantes. Fase descompensada: Esta fase é caracterizada por uma disfunção intestinal mais pronunciada. A obstipação pode durar mais de 5 dias e algumas crianças não conseguem passar os bancos espontaneamente e só o podem fazer após um clister. Por vezes o abdómen inferior é aumentado (distendido). Alguns destes sintomas são semelhantes aos do megacólon congénito, mas o seu grau é completamente diferente: a redundância sigmóide tem uma apresentação clínica mais suave, com um início mais tardio, e muitas vezes alterna entre obstipação e defecação espontânea. O diagnóstico da redundância sigmóide baseia-se num estudo cuidadoso da apresentação clínica e dos dados do enema X de bário. De acordo com Lyonyushkin, nenhuma criança com redundância sigmóide tem um cólon sigmóide dilatado nas fases iniciais da doença, pelo que o cólon longo sigmóide gigante e o cólon sigmóide gigante são apenas mais alterações disfuncionais e morfológicas da redundância sigmóide. As crianças diagnosticadas com redundância sigmóide devem ser monitorizadas de forma dinâmica e revistas anualmente: uma vez na fase de compensação, duas vezes na fase de subcompensação e três vezes na fase de descompensação. O enema e a electromiografia de raios X de bário podem ser realizados conforme o caso. Tratamento (a) Tratamento Existem dois tipos de tratamento: não cirúrgico e cirúrgico. O tratamento não cirúrgico é o principal tratamento para a redundância sigmóide e é adequado para todas as crianças com redundância sigmóide. O tratamento não cirúrgico é uma combinação de treino intestinal, dieta e medicação, e precisa de ser repetido. A formação e a dieta defecatória são de grande importância na prevenção das doenças defecatórias e são também adequadas para crianças com doenças defecatórias existentes. A administração oral de parafina líquida ajuda a remover a acumulação fecal no cólon sigmóide e promove a recuperação da função sigmóide. Contudo, demora pelo menos 1 a 2 meses a restaurar a função do cólon sigmóide, pelo que outros métodos podem ser utilizados para ajudar: neostigmina oral ou injectável (em condições de internamento); vitaminas B; estimulação eléctrica do abdómen inferior (cólon sigmóide), 1 tempo/d durante 10-15 minutos. Quanto mais cedo e mais consistente for o tratamento não cirúrgico, melhor será o resultado. Critérios de cura: os sintomas clínicos desaparecem dentro de 2 a 4 anos após o tratamento. As indicações para cirurgia de redundância sigmóide são muito rigorosas, e a função de potência do cólon sigmóide deve ser julgada por dados clínicos e de raios X abrangentes. (1) Indicações para a cirurgia: obstipação persistente que não respondeu ao tratamento não cirúrgico; dilatação progressiva do cólon sigmóide durante o tratamento não cirúrgico ou diminuição da potência na electromiografia; dor abdominal que não se resolve durante o tratamento não cirúrgico, a menos que seja devido a outras causas. (2) O método cirúrgico é geralmente o método Rehbein ou Soave.