A síndrome de Bulbar é uma síndrome de sensação de corpo estranho na faringe, dor de garganta ou otalgia reflexa, dor de cabeça e pescoço e aumento das glândulas salivares devido à irritação dos nervos vasculares adjacentes pelo comprimento excessivo do caule ou pela sua orientação ou morfologia anormal. A amigdalectomia é um gatilho comum. Anatomia do hipertelorismo do talo O talo faz parte da cadeia hioide, que é derivada do segundo arco branquial da cartilagem de Reichart e tem quatro partes embrionárias separadas: (i) a língua timpânica; (ii) a língua do talo; (iii) a língua angular; e (iv) a parte inferior do osso hioide. A ponta da haste situa-se geralmente entre a artéria carótida externa e a artéria carótida interna, imediatamente acima da bifurcação e mais para o lado da artéria carótida externa. e está intimamente relacionada com a artéria carótida externa. A artéria carótida interna, a veia jugular interna e os nervos acompanhantes, subglóticos, vagos e glossofaríngeos são-lhe mediais, e o volume estimula os nervos vasculares adjacentes, que é a base anatómica para os sintomas causados pelo hipertelorismo. A patologia do hipertelorismo Existem agora várias teorias para explicar as mudanças patológicas no hipertelorismo: 1) ossificação parcial ou completa do ligamento caudado. Se parte do caudato se desenvolver no ligamento hióide do caudato, a ossificação parcial do ligamento pode causar hiperecogénese do caudato se houver um centro de ossificação adicional, e se o ligamento estiver completamente ossificado, o ligamento hióide do caudato torna-se ossificado (ou calcificado) e cura-se ósseo com o tubérculo hióide, e pode formar-se uma pseudo-junta no meio da ossificação. Esta teoria baseia-se na evidência histológica de alterações quimiotáxicas no subperiósteo na vizinhança da ligação ligamentar; (iii) a retenção da componente cartilaginosa do caudato ligado ao osso temporal, que depois ossifica em osso. Manifestações clínicas de hipertelorismo A doença tem um início lento e uma história variável. Está frequentemente associada à dor na região das amígdalas e da raiz da língua, muitas vezes unilateral, na sua maioria não grave, irradiando para o ouvido ou pescoço e agravada pela deglutição. Um corpo estranho ou sensação obstrutiva na garganta é mais comum, principalmente de um lado, mais pronunciada ao engolir e por vezes pior ao falar, virar a cabeça ou à noite. Também pode causar tosse, e quando a artéria carótida é comprimida ou esfregada, a dor pode irradiar para cima desde o ângulo da mandíbula até à cabeça e pescoço ou face. Por vezes pode haver sinais de neurose como o zumbido, salivação e insónia. Exame físico: A palpação da região das amígdalas pode revelar saliências duras, estriadas ou espinhosas, que podem ser reclamadas como fonte de desconforto e podem induzir dor de garganta ou agravar a dor de garganta. É geralmente unilateral e supercrescimento. Os raios X do estoma mostram frequentemente que é demasiado longo, ou que é oblíquo ou curvo. Diagnóstico do hipertelorismo Qualquer pessoa com mais de 20 anos de idade com dor de garganta, sensação de corpo estranho, dor de pescoço, dor de ouvido e de cabeça deve pensar nesta condição e tê-la palpada e radiografada, com exploração cirúrgica das amígdalas, se necessário. Deve ser diferenciada da faringite, neurite glossofaríngea, neuralgia glossofaríngea e fractura do estoma. Por vezes, mesmo que o comprimento do caule seja muito maior do que o comprimento padrão, mas não há sintomas, a cirurgia não é necessária. O resultado é satisfatório. (A nossa principal ferramenta radiológica é a imagiologia óssea por TC, que visualiza claramente o ângulo e comprimento do estoma). Os pacientes que não sentem nada ou não o sentem muito, podem normalmente ser tratados sem cirurgia. A cirurgia só deve ser realizada se os sintomas forem graves e o tratamento for urgentemente necessário. Existem dois métodos cirúrgicos: a faringectomia trans-oral e a cirurgia cervical externa (utilizo principalmente a faringectomia trans-oral). Após a cirurgia, os sintomas desaparecem em tempos diferentes e em ordens diferentes. Geralmente, a dor na faringe e a sensação de corpo estranho desaparecem mais rapidamente, enquanto a dor de cabeça, dor de ouvidos, tinido e tonturas por vezes desaparecem mais lentamente, com alguns a demorarem de 1 a 6 meses a desaparecer.