Investigar o tratamento intervencionista da obstrução venosa hepática tipo síndrome de Buerger (BCS). Métodos Os dados clínicos de 69 pacientes com obstrução venosa hepática BCS no Hospital Provincial de Anhui de Dezembro de 2010 a Dezembro de 2012 foram analisados retrospectivamente para observar as alterações na pressão de abertura da veia hepática e os sintomas clínicos dos pacientes, e para avaliar a taxa de sobrevivência assintomática após o tratamento. O acompanhamento telefónico e ambulatorial foi utilizado até Julho de 2013.
A pressão da veia hepática era de (47±9) cmH2O e (23±7) cmH2O antes e depois da abertura dos doentes com BCS, com uma diferença estatisticamente significativa. A diferença foi estatisticamente significativa (t=9,73, P< 0,05). Sessenta e um dos pacientes tratados com sucesso tiveram alívio completo dos sintomas pós-operatórios e os outros cinco tiveram alívio parcial dos sintomas.
Todos os 66 pacientes foram acompanhados durante 6-24 meses, com um tempo médio de seguimento de 15 meses. Durante o período de seguimento, 10 pacientes desenvolveram novamente sintomas relacionados com a BCS como resultado do tratamento da obstrução vascular, 7 tiveram um tratamento de revisão bem sucedido e os 3 restantes falharam o tratamento. As taxas de sobrevivência assintomática foram de 76,4% e 92,3% após a primeira intervenção e após a terapia de revisão, respectivamente. Conclusão O tratamento intervencionista da obstrução venosa hepática BCS tem uma elevada taxa de sucesso técnico, uma baixa taxa de recorrência e uma elevada taxa de sobrevivência assintomática a curto e médio prazo.
A síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma síndrome clínica de hipertensão portal e/ou veia cava inferior causada por obstrução das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior acima da sua abertura. Dependendo do local de obstrução, a BCS pode ser classificada como obstrução venosa hepática, obstrução da veia cava inferior, ou uma combinação de envolvimento de veia cava inferior e veia hepática.
Actualmente, as técnicas intervencionais de abertura e tratamento da obstrução da veia cava inferior são relativamente maduras, mas a eficácia do tratamento intervencional para pacientes com obstrução venosa hepática ainda é controversa. Neste estudo, analisámos retrospectivamente os dados clínicos de 69 pacientes com obstrução venosa hepática BCS de Dezembro de 2010 a Dezembro de 2012, e discutimos os métodos intervencionistas de tratamento da obstrução venosa hepática BCS.
1. dados e métodos
1.1 Informação geral
Os 69 pacientes com BCS neste grupo, 38 homens e 31 mulheres, com idades compreendidas entre (38±8) anos (17-64), tinham sintomas relacionados com BCS durante (77±72) meses; os sintomas e sinais comuns eram principalmente distensão abdominal, falta de apetite, dor abdominal, ascite, hepatomegalia, esplenomegalia e lesões hepáticas e outros sintomas de hipertensão portal. Todos os pacientes deste grupo foram diagnosticados com BCS por ressonância magnética (Figura 1) e ultra-som Doppler e preencheram os seguintes critérios de inclusão.
1.2 Critérios de inclusão
Foram incluídos no estudo doentes com obstrução venosa hepática angiográfica confirmada e fluxo de veia cava inferior patente. Foram também excluídos doentes que tinham sido tratados para a BCS antes da admissão e doentes com BCS secundária devido a várias causas, tais como tumores.
1.3 Tratamento intervencional
1.3.1 Abertura da veia hepática através das vias jugular e femoral: A angiografia da veia cava inferior é realizada através das vias jugular e/ou femoral, e a abertura da veia hepática é explorada de acordo com os resultados da angiografia pré-operatória e os resultados da angiografia da veia cava inferior.
Para pacientes com estenose venosa hepática, um cateter Cobra 5F e um fio-guia ultra-deslizante são utilizados para explorar a abertura da veia hepática estenótica; para pacientes com oclusão da veia hepática, um cateter de curvatura única e uma agulha de aço de curvatura única caseira são utilizados para perfurar directamente o tronco principal, ramos e ramos de tráfego da veia hepática. Após uma exploração bem sucedida, é realizado um angiograma de inserção e um tubo manométrico é utilizado para medir a pressão na veia hepática e avaliar a obstrução da veia hepática principal e dos seus ramos. Após a avaliação estar completa, é então realizada a dilatação do balão e a colocação do stent.
1.3.2 Abertura da veia hepática pela via percutânea transhepática combinada com a via da veia cava inferior: é utilizada uma punção percutânea guiada por ultra-sons da veia hepática. Após uma punção bem sucedida, é introduzido um fio-guia, passado através do segmento obstruído da veia hepática, conduzido para fora da via jugular interna ou femoral e depois aberto retrogradamente pela via da veia cava inferior.
1.3.3 Para a trombose intra-hepática combinada, um cateter trombolítico 5F é colocado na veia hepática através da via jugular para a terapia trombolítica local. A uroquinase (100.000 U/dose, 4-6 vezes por dia) foi injectada através do cateter para a terapia trombolítica; a injecção subcutânea de heparina sódica molecular baixa (5000 U/dose, duas vezes por dia) foi também administrada para a terapia de anticoagulação. A posição do cateter foi ajustada de acordo com a dissolução do trombo de modo a que o segmento do orifício lateral do cateter estivesse localizado dentro do trombo. Quando o trombo é completamente dissolvido e não há alteração no trombo na segunda revisão consecutiva, a veia hepática é então aberta através de intervenção.
1.3.4 Tratamento Transjugular intra-hepático de derivação porto-sistémica (TIPS): A veia hepática, veia cava inferior e veia portal indirecta são imitadas pela primeira vez durante o procedimento. Com base nos resultados das imagens, seleccionar o ponto de perfuração para a veia hepática ou veia cava inferior e o ponto de entrada para a perfuração da veia porta.
1.4 Critérios de avaliação diagnóstica e de eficácia[S1]
Volume de ascite: a ressonância magnética e/ou ultra-sonografia mostrando a ascite limitada no subdiafragma, fígado, rim, baço, rim ou bexiga e o espaço rectal é uma pequena quantidade de ascite; ascite difusamente distribuída no abdómen médio e inferior e abdómen lateral, entre os tubos intestinais e em torno dos órgãos parenquimatosos é uma quantidade moderada de ascite; toda a cavidade abdominal é mostrada preenchida com ascite, com os tubos intestinais a flutuar ou fixos nela é uma grande quantidade de ascite. [S2] Critérios de sucesso da angioplastia: após tratamento de abertura intervencionista, o fluxo sanguíneo é desobstruído e a diferença de pressão transmural é ≤100pxH2O, que é considerado como tratamento de abertura bem sucedido.
1.5 Acompanhamento
Foram utilizados seguimentos telefónicos e ambulatórios, com seguimentos regulares na 1ª a 4ª semana após o tratamento, no 2º e 3º mês, e a cada 3 meses após 3 meses, com uma data limite de seguimento de Julho de 2013, ou quando os pacientes morreram e foram perdidos para seguimento.
1.5 Análise estatística
O software estatístico SPSS 16.0 foi aplicado para análise, utilizando dados qualitativos expressos como número (percentagem) e dados quantitativos expressos como média ± desvio padrão. A comparação da diferença de pressão venosa antes e depois do tratamento foi feita através do teste t de amostras emparelhadas. A comparação do volume de água abdominal antes e depois do tratamento (dados de classificação) foi realizada utilizando o teste Wilcoxon W rank sum. O método Kaplan-Meier foi utilizado para calcular a taxa de sobrevivência dos pacientes e a diferença na taxa de sobrevivência entre grupos. p<0.05< span=""> foi considerado uma diferença estatisticamente significativa e todas as análises estatísticas foram realizadas utilizando o software estatístico SPSS 16.0.
2. resultados
2.1 Estado do tratamento
O primeiro tratamento de abertura foi bem sucedido em 63 pacientes; os outros 6 pacientes com BCS com obstrução da veia hepática falharam o primeiro tratamento de abertura devido à oclusão extensa da veia hepática, 2 pacientes com sintomas graves foram tratados com TIPS, 1 paciente foi tratado com sucesso e os seus sintomas foram aliviados após a cirurgia, o outro 1 morreu de insuficiência hepática após a cirurgia, os restantes 4 pacientes com BCS com sintomas ligeiros foram tratados de forma conservadora com medicina interna, 3 pacientes foram tratados com o segundo tratamento de abertura após 6 meses A taxa de sucesso técnico acumulado do tratamento de abertura foi de 95,7% (66/69). Nenhum dos pacientes experimentou complicações graves, tais como tamponamento pericárdico ou ruptura de vasos.
Os 66 pacientes foram tratados com sucesso pelas seguintes vias: 43 pela veia jugular, 14 pela veia femoral e 9 pela punção transhepática percutânea. As vasculaturas abertas e tratadas foram: uma veia hepática principal aberta e tratada em 35 casos, duas ou mais veias hepáticas principais abertas e tratadas em 13 casos, uma veia hepática secundária aberta e tratada em 7 casos, e uma veia hepática principal + veia hepática secundária aberta e tratada em 11 casos. Os métodos de tratamento foram: dilatação balão sozinha em 41 casos, dilatação balão + colocação de stent em 6 casos, dilatação balão + trombólise em 14 casos, dilatação balão + trombólise + colocação de stent em 5 casos.
2.2 Eficácia da intervenção
A pressão da veia hepática antes e depois da abertura do tratamento em doentes com BCS era (47±9) cm H2O e (23±7) cm H2O, respectivamente, e a diferença era estatisticamente significativa (t=9,73, P<0,05< span="">). Após tratamento de abertura intervencionista bem sucedido, 61 pacientes deste grupo tiveram alívio completo dos sintomas e 5 tiveram alívio parcial. Na admissão, 3 pacientes tinham uma pequena quantidade de ascite, 20 tinham uma quantidade moderada de ascite e 43 tinham uma grande quantidade de ascite. Na alta, todos os pacientes não tinham ascite, excepto 13 pacientes com uma pequena quantidade de ascite.
Todos os pacientes receberam terapia de anticoagulação oral com warfarina (dose inicial de 5 mg) durante 12 meses após a intervenção, e a função de coagulação foi revista regularmente e a dosagem de warfarina foi ajustada de acordo com os resultados do teste. O tempo de protrombina foi mantido nos 20-25s.
2.3 Acompanhamento
Todos os 66 pacientes foram acompanhados durante (6-24) meses, com um tempo médio de seguimento de 15 meses. As taxas de sobrevivência assintomática aos 6, 12 e 24 meses após a primeira intervenção foram: 97,0%, 92,2% e 76,4%, respectivamente; as taxas de sobrevivência assintomática aos 6, 12 e 24 meses após a intervenção modificada foram: 98,4%, 98,4% e 92,3%, respectivamente. A diferença na taxa de sobrevivência assintomática após a primeira intervenção para doentes com BCS com diferentes métodos intervencionais não foi estatisticamente significativa, χ2=3.082, P>0.05. Ver Figura 6, Tabela 1. 10 doentes voltaram a desenvolver sintomas relacionados com BCS durante o período de seguimento devido ao tratamento da obstrução vascular, e todos eles voltaram a ser submetidos a tratamento de abertura intervencionista. 7 deles tiveram tratamento de revisão bem sucedido e 3 falharam o tratamento (um deles morreu de função hepática Os pacientes foram reintervencionados durante o período de seguimento).
3. discussão
As características clínicas e a etiologia dos doentes com BCS na China e nos países ocidentais são muito diferentes. Nos países ocidentais, a etiologia da BCS deve-se principalmente a várias doenças relacionadas com a trombose, enquanto que na China, a BCS deve-se principalmente à oclusão intimal das veias hepáticas e/ou veia cava inferior, que não está altamente correlacionada com doenças relacionadas com a trombose [2,5,7]. A etiologia da BCS varia de região para região, resultando numa grande variação nas características das lesões e no seu tratamento em doentes com BCS.
Nos países ocidentais, os pacientes com BCS são frequentemente tratados com TIPS ou mesmo transplante de fígado, enquanto que na China a maioria dos pacientes com BCS são tratados com angioplastia para recanalizar os vasos bloqueados. No passado, pensava-se que a maioria dos pacientes com BCS na China tinham obstrução da veia cava inferior, mas com os avanços em equipamento e técnicas de imagem, estudos recentes mostraram que apenas uma pequena minoria de pacientes com BCS na China têm envolvimento simples de veia cava inferior, enquanto a grande maioria dos pacientes com BCS tem envolvimento de veia cava hepática ou tanto de veia cava inferior como de veia hepática. Portanto, o tratamento da obstrução das veias hepáticas em pacientes com BCS é um novo desafio clínico.
3.1 Escolha da rota de acesso
O tratamento mais racional para a obstrução venosa hepática na BCS é abrir a veia hepática obstruída, uma vez que esta pode restaurar a estrutura e função do fígado, restabelecendo os canais fisiológicos de retorno venoso hepático. As intervenções mais frequentemente utilizadas para obstrução venosa hepática são a via transjugular ou femoral e a punção transhepática percutânea combinada com a via da veia cava inferior.
A maioria dos pacientes com obstrução venosa hepática na BCS tem estenose da abertura da veia hepática ou oclusão membranosa da veia hepática resultando em obstrução venosa hepática proximal [11], sendo preferível a abertura interventiva da obstrução através da via jugular ou femoral. A utilização do acesso transjugular à veia hepática é relativamente simples, tem uma elevada taxa de sucesso e evita o risco de punção transjugular percutânea levando a hemorragia abdominal.
Para pacientes que não conseguem abrir através da veia jugular, a via transfemoral pode ser tentada, mas a abertura da veia hepática através da via femoral é relativamente difícil devido às longas distâncias envolvidas, mas para alguns pacientes onde a veia hepática colateral intersecta a veia cava inferior num ângulo obtuso, a via femoral é mais apropriada. Para pacientes com BCS que não conseguem abrir através das vias jugular e femoral, uma punção transhepática percutânea combinada com a via da veia cava inferior pode ser utilizada para abrir a veia hepática se o volume de ascite for baixo.
Para pacientes com quantidades moderadas ou grandes de ascite, deve ser dado primeiro um tratamento médico conservador como a diurese, e depois a veia hepática deve ser aberta por uma via transhepática percutânea combinada com intervenção quando a quantidade de ascite é baixa.
3.2 Selecção da veia hepática a ser aberta
Em pacientes com obstrução venosa hepática na BCS, a primeira prioridade deve ser a abertura da veia hepática principal obstruída. A veia hepática direita, que drena uma grande área do fígado e tem um pequeno ângulo em relação à veia cava inferior, é mais adequada para o tratamento de abertura. Se as três veias hepáticas principais forem ocluídas num doente com BCS, a abertura da veia hepática direita pode ser tentada primeiro.
Se o diâmetro e o intervalo de drenagem da veia hepática aberta forem suficientemente grandes, a abertura de uma veia hepática pode tratar eficazmente a hipertensão portal em pacientes com BCS, mas para aberturas menos difíceis ou veias hepáticas de menor diâmetro, considere a abertura de várias veias hepáticas principais ao mesmo tempo. Se o segmento obstruído da veia hepática principal for longo e a terapia de abertura falhar, a abertura da veia hepática colateral pode ser tentada para aliviar os sintomas do paciente associados à hipertensão portal.
3.3 Escolha do tratamento intervencionista
Uma vez explorada com sucesso a veia hepática obstruída, a escolha do tratamento deve ser baseada nas características da lesão vascular a ser tratada. Para lesões obstrutivas não-trombóticas, a dilatação do balão deve ser utilizada primeiro, com o diâmetro do balão seleccionado de acordo com o diâmetro do vaso tratado, geralmente na gama de 12mm-20mm. Se a trombose estiver presente na veia hepática, a trombólise deve ser realizada antes da dilatação do balão e da endoprótese.
Os pacientes com obstrução extensa das veias hepáticas são mais difíceis de abrir e têm uma taxa de insucesso mais elevada. Para pacientes que não conseguem abrir, se os seus sintomas clínicos forem ligeiros, podem ser tratados primeiro de forma conservadora com medicina interna, e depois submeter-se a tratamento de abertura em 2 fases após a formação de ramos laterais intra-hepáticos compensados. Se possível, o transplante de fígado pode ser efectuado directamente.
3.4 Critérios para um tratamento de abertura de veias hepáticas bem sucedido
O sucesso da angioplastia é geralmente avaliado com base nos resultados angiográficos, e é geralmente considerado como bem sucedido quando o diâmetro do vaso na lesão regressa a mais de 70% do diâmetro normal do vaso no momento da revisão angiográfica.
Contudo, a morfologia do lúmen do angiograma é subjectiva e difícil de apreender; em contraste, a diferença de pressão transmural é um reflexo mais realista da situação hidrodinâmica local do lúmen após dilatação por balão da lesão vascular e é menos afectada pelo estado funcional do coração e pelas flutuações de pressão instantâneas após a abertura do vaso.
Teoricamente, se a estenose desaparecer completamente após a dilatação, a diferença de pressão transmural deve ser muito pequena. No nosso trabalho clínico, descobrimos que após a angiogénese de uma veia hepática obstruída, a diferença de pressão transmural é ≤100 pxH2O, e os sintomas e sinais do paciente desaparecem completamente após a cirurgia. Por conseguinte, é mais fiável utilizar a diferença de pressão transmural como critério para o sucesso do tratamento de angioplastia, mas o valor exacto pode ser mais investigado e corrigido no futuro.
3.5 Eficácia do tratamento intervencionista da BCS hepática venosa
Dez pacientes (15,2%) neste grupo tiveram uma recorrência da obstrução do vaso tratado durante o período de seguimento, utilizando a estratégia de tratamento acima referida. Todos os pacientes com recidiva foram tratados novamente com angioplastia de revisão e 70% (7) destes pacientes foram tratados com sucesso. A taxa de sobrevivência assintomática de 2 anos para este grupo de pacientes no final do seguimento foi de 92,3%. A diferença nas taxas de sobrevivência assintomática após intervenção para pacientes com BCS por tratamento neste estudo não foi estatisticamente significativa, o que pode estar relacionado com o pequeno tamanho da amostra de pacientes com alguns tratamentos.
Também este estudo foi uma selecção de tratamentos intervencionais baseados nas características de lesão de pacientes com BCS em vez de um estudo controlado e randomizado, e houve um grande viés de selecção, portanto, mesmo que a taxa de sobrevivência pós-operatória livre para pacientes com BCS com uma intervenção fosse superior à dos pacientes com outros tratamentos, isto não indica que o método seja superior aos outros tratamentos. A reoclusão do vaso tratado é uma das complicações da BCS interventiva e a causa subjacente da recorrência dos sintomas relacionados com a BCS.
Embora tenha sido sugerido que a endovenosa pode reduzir a incidência de reoclusão da veia hepática, a endovenosa é uma colocação permanente que torna a revisão da gestão pós-operatória mais difícil uma vez que a reestenose tenha ocorrido, pelo que os pacientes com BCS devem ser tratados com cautela quando submetidos a uma endovenosa hepática.
Tem sido sugerido que a utilização de stents sobrepostos para tratamento TIPS pode reduzir a incidência de reestenose no stent devido à regeneração de hepatócitos na lesão, mas a maior parte da reestenose após o stent da veia hepática é devida à fibroplasia da extremidade distal do stent, pelo que a utilização de stents sobrepostos e a manutenção da patência da veia hepática não é significativa e afecta a formação de ramos laterais compensatórios da veia hepática em pacientes com stents sobrepostos, pelo que não é aconselhável o stent da veia hepática. A utilização de stents sobrepostos não é, portanto, aconselhável para o stent interno das veias hepáticas.
Em conclusão, o tratamento intervencionista da obstrução venosa hepática na BCS tem uma elevada taxa de sucesso técnico, uma baixa taxa de recorrência e uma elevada taxa de sobrevivência assintomática a curto e médio prazo, mas são necessários mais estudos de acompanhamento para resultados a longo prazo.
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