O hemangioma infantil (IH) é um tumor benigno comum que consiste na proliferação activa de células do tipo endotelial. A sua taxa de crescimento varia muito entre indivíduos, com alguns a crescerem lentamente e outros a crescerem rápida e imprevisivelmente. Embora a maioria dos hemangiomas não necessite de tratamento, aproximadamente 12% dos casos apresentam uma apresentação complexa e uma série de complicações, incluindo malformação, ulceração, hemorragia, deficiência visual, bloqueio respiratório, insuficiência cardíaca congestiva e mesmo morte, requerendo um tratamento agressivo. Infelizmente, não existem directrizes aceites para o tratamento do hemangioma, e a escolha do tratamento baseia-se largamente na opinião de peritos e em estudos observacionais. Há falta de informação sobre estudos prospectivos que avaliem a eficácia e segurança da terapia medicamentosa, e falta de opinião consensual sobre critérios de tratamento e indicadores objectivos para a avaliação da eficácia. Actualmente, os principais medicamentos utilizados no tratamento de hemangioma são corticosteróides, interferão alfa, vincristina e, mais recentemente, propranolol, que tem sido utilizado clinicamente. Desde o primeiro relatório de propranolol oral para o tratamento do hemangioma em 2008, um grande número de estudos clínicos (relatórios de casos e séries de casos) avaliaram a sua eficácia e segurança e consideraram-no rapidamente eficaz no hemangioma, bem tolerado pelos doentes e superior a outros tratamentos na indução da regressão do hemangioma. No entanto, a maioria dos estudos eram retrospectivos e careciam de ensaios clínicos prospectivos controlados aleatorizados das fases I, II e III, e o momento da dosagem, dose, regime e monitorização dos efeitos adversos eram muito inconsistentes entre unidades. Em Dezembro de 2012, 28 peritos de 12 unidades e 5 especialidades diferentes reuniram-se em Chicago para uma reunião de consenso. Os peritos presentes tinham uma vasta experiência clínica e trataram mais de mil casos. Com base na literatura disponível, chegou-se a um consenso sobre questões relacionadas com o tratamento do hemangioma com propranolol, que é apresentado abaixo. 1) Calendário do tratamento Quando pacientes com hemangioma desenvolvem complicações, tais como ulceração, hemorragia, deficiência visual ou deformidade, devem ser tratados prontamente. Tratamento da síndrome PHACE: A síndrome PHACE é uma síndrome neurovascular cutânea que ocorre em aproximadamente 1/3 dos pacientes com grandes hemangiomas faciais e é caracterizada por grandes hemangiomas segmentares da cabeça e pescoço, cérebro congénito, coração, olhos e/ou malformações da parede torácica. A administração de propranolol nesses pacientes tem o potencial de causar choque isquémico agudo, e a RM ou RM da cabeça e pescoço, bem como a imagem cardíaca, devem ser realizadas antes do tratamento. Se os benefícios superarem os riscos, recomenda-se a utilização da dose mais pequena, o aumento gradual da dose e a hospitalização para observação atenta. 2. contra-indicações e historial clínico Antes do tratamento, o paciente deve ser avaliado quanto aos riscos potenciais e deve ser feito um historial cuidadoso para testar o ritmo cardíaco, a tensão arterial e a função cardiopulmonar. O historial deve concentrar-se no estado de alimentação e na presença de dispneia, falta de ar, suor, garupa, sopro cardíaco, bloqueio cardíaco ou historial familiar de arritmias. As contra-indicações relativas incluem insuficiência cardíaca, choque cardiogénico, bradicardia sinusal, hipotensão, bloqueio de condução de primeiro grau ou maior, asma brônquica, e alergia a drogas. 3. electrocardiograma (ECG) O ECG não é recomendado para todas as crianças, mas deve ser considerado nos seguintes casos: (i) frequência cardíaca <70 batimentos/min em recém-nascidos (<1 mês), <80 batimentos/min em bebés (1-12 meses) e <70 batimentos/min em crianças (>12 meses); (ii) história congénita; (iii) história de arritmia ou auscultação de arritmia. 4. regime de medicação Os doentes foram divididos em 2 grupos de acordo com a sua idade e tratados quer em hospital quer em regime ambulatório. Recomenda-se a hospitalização de bebés com mais de 8 semanas de idade com baixa segurança social ou outras doenças concomitantes que afectem o sistema cardiovascular, o sistema respiratório (incluindo angiodisplasia respiratória) ou que exijam a manutenção dos níveis de glicose no sangue.1 Os bebés com mais de 8 semanas de idade com boa segurança social e sem doenças concomitantes graves podem ser tratados em regime ambulatório com monitorização regular. 5. monitorização do sistema cardiovascular As alterações do ritmo cardíaco e da pressão arterial são mais evidentes 1 a 3 h após a administração oral de propranolol. As alterações do ritmo cardíaco e da pressão arterial devem ser monitorizadas antes do tratamento, 1 h e 2 h após o início do medicamento, e a cada aumento de dose (0,5 mg/kg?d), incluindo pelo menos 1 teste quando a dose alvo é atingida. Se o ritmo cardíaco e a tensão arterial forem anormais, devem ser monitorizados até estarem normais. Os efeitos do tratamento são normalmente mais pronunciados após a primeira dose, pelo que não é necessária uma monitorização cardiovascular repetida sem alteração da dose ou na ausência de doença concomitante. A bradicardia precisa de ser detectada precocemente porque não é fácil detectar a tensão arterial em crianças, enquanto que é relativamente fácil medir a frequência cardíaca e a determinação da bradicardia pode ser feita com base na variabilidade da frequência cardíaca, que é determinada pelos seguintes critérios: (1) <70 batimentos/min em recém-nascidos (<1 mês), <80 batimentos/min em bebés de 1 a 12 meses e <70 batimentos/min em crianças >12 meses. A tensão arterial em bebés varia muito entre 1 e 6 meses e não há dados normalizados. Além disso, a maioria das formas de tensão arterial normal em crianças baseiam-se em medições auscultatórias e são utilizadas para avaliar a hipertensão ou hipotensão. Os instrumentos oscilométricos são fáceis de utilizar mas as leituras não concordam com a auscultação, o que dificulta a obtenção de valores precisos de tensão arterial em recém-nascidos e bebés e requer a assistência de um especialista experiente. Os bebés devem ser colocados numa sala quente, em repouso, acordados ou a dormir. Deve ser utilizada uma manga de tamanho adequado com uma porção insuflada cobrindo mais de 75% do membro superior e pelo menos 2/3 do comprimento do membro superior. a tensão arterial sistólica abaixo dos seguintes valores deve ser considerada anormal (i) recém-nascido: <57 mm Hg (valor oscilométrico de 5 pontos) ou 64 mm Hg (2 auscultações); (ii) 6 meses: <85 mm Hg (valor oscilométrico de 5 pontos) ou 65 mm Hg (2 auscultações); (iii) 1 ano: <88 mm Hg (valor oscilométrico de 5 pontos) ou 66 mm Hg (2 auscultações). As crianças cujo ritmo cardíaco e pressão arterial sistólica caem abaixo destes níveis durante o início ou aumento da dose devem ser acompanhadas de perto como grupo de alto risco. O ritmo cardíaco e a tensão arterial devem ser monitorizados 1 ou 2 horas após cada aumento de dose. 6) Prevenção da hipoglicémia Embora seja necessária uma intervenção precoce quando surgem sinais ou sintomas de hipoglicémia, devem ser tomadas medidas para reduzir o risco de hipoglicémia. Como a ocorrência de hipoglicémia varia muito entre os indivíduos e é imprevisível, não se recomenda a monitorização de rotina da glicemia. O propranolol deve ser administrado após uma refeição diurna e deve ser administrado pelo menos uma vez a cada 4 h para bebés <6 semanas, uma vez a cada 5 h para bebés 6 semanas a 4 meses e uma vez a cada 6 a 8 h para bebés 4 meses. Se uma doença grave se desenvolver durante o curso da medicação, especialmente se a alimentação oral for restringida, a medicação deve ser interrompida. Se a sedação exigir jejum para operações cirúrgicas ou de imagiologia, devem ser administrados fluidos contendo glucose. Deve ser tomado especial cuidado com propranolol em bebés prematuros ou que estejam a tomar outros medicamentos que afectem os níveis de glucose no sangue ao mesmo tempo.