A hemisferectomia é um tratamento indicado principalmente para a epilepsia intratável em crianças. A primeira hemisferectomia foi realizada por Dandy em 1928 durante a remoção de um tumor, e em 1938 Mckenzie relatou o primeiro caso de hemisferectomia para tratar hemiplegia infantil com epilepsia intratável, após o qual as convulsões cessaram, o comportamento melhorou e a hemiplegia não piorou. Desde então, o procedimento tem sido realizado em todo o mundo, e os métodos cirúrgicos têm sido melhorados e aperfeiçoados. Na década de 1950, o Professor Shi Yuquan, um pioneiro da moderna cirurgia de epilepsia na China, realizou pela primeira vez uma hemisferectomia em Xangai. Está agora a ser realizado em muitas unidades na China, e só em 2007 realizámos sete casos. O termo hemisferectomia é, anatomicamente falando, uma ressecção cortical dos hemisférios cerebrais, mas o termo hemisferectomia ainda é habitualmente utilizado. As principais indicações para cirurgia são: 1. síndrome de Rasmussen. 2. 2. hemiplegia infantil com epilepsia intratável e perturbações de comportamento. 3. síndrome de Sterge-Weber (hemangioma facial cerebral). 4. macrocefalia de um lado. 5. danos de um hemisfério com epilepsia intratável causada por uma oclusão vascular importante. 6. extensas anormalidades de desenvolvimento cortical predominantemente de um dos lados. A precaução deve ser exercida na presença de focos epilépticos independentes em ambos os hemisférios; alargamento ventricular bilateral; QI inferior a 60 e grave deficiência linguística; ausência de hemiparesia contralateral; e um centro linguístico no hemisfério afectado. Uma avaliação pré-operatória completa é essencial para seleccionar a indicação apropriada, determinar o plano cirúrgico, e reduzir e evitar complicações. Para além de uma história detalhada e de um exame neuropsicológico de rotina, a ressonância magnética de alta intensidade de campo (MRI), que proporciona uma excelente discriminação das alterações estruturais intracranianas, é agora essencial. Um EEG vídeo de longo alcance deve captar mais de 2 episódios típicos do paciente, e em combinação com a história e a apresentação da ressonância magnética, pode ser feito um diagnóstico definitivo na maioria dos pacientes. Nos últimos anos, com o rápido desenvolvimento da ciência e da tecnologia, cada vez mais testes funcionais estão a ser utilizados na prática clínica e podem ser escolhidos de acordo com a condição e as condições económicas. A tomografia computorizada por emissão de pósitrões (PET) é agora mais comummente utilizada como traçador para 18 fluorodeoxiglicose (18FDG), que pode ajudar os médicos a determinar a função tanto dos hemisférios como das expectativas pós-operatórias, reflectindo a função do tecido cerebral através do metabolismo da glicose. A magnetoencefalografia (MEG) é uma medida absoluta do campo magnético gerado pelas correntes axiais intracelulares. Além disso, o crânio é transparente para o campo magnético do cérebro e o campo é menos afectado por outros factores, o MEG pode melhorar a capacidade de localizar a actividade epiléptica e é também utilizado para localizar as principais áreas funcionais do cérebro. A ressonância magnética funcional (fMRI) desenvolveu-se rapidamente nos últimos anos e está a ser utilizada numa vasta gama de aplicações, não só para localizar áreas funcionais únicas, tais como sensoriais, motoras, linguísticas, visuais e auditivas, mas também, cada vez mais, para estudar funções cerebrais mais elevadas, tais como a memória e a emoção, que podem ser de grande ajuda na determinação da função residual do hemisfério doente, e é relativamente barata e fácil de aceitar. A hemisferectomia evoluiu ao longo do último meio século e os protocolos cirúrgicos foram melhorados, tendo a abordagem inicial sido agora abandonada devido ao elevado número de complicações tardias, principalmente hidrocefalia e hemorragia crónica a longo prazo, levando a depósitos de hematoxilina contendo ferro. As opções existentes têm sido utilizadas em diferentes unidades e levará mais tempo a comparar as vantagens e desvantagens. A hemisferectomia modificada e a hemisferectomia funcional são as mais frequentemente realizadas, e Delalande et al. foram os primeiros a realizar a hemisferectomia, que preserva a anatomia, deixando o hemisfério afectado completamente isolado. A hemisferectomia cerebral modificada foi realizada pela primeira vez por Wilson em 1969, usando anestesia geral, recumbência semi-lateral e uma incisão curva frontoparieto-occipital. Usamos principalmente uma incisão dingbat, ou seja, uma incisão ao longo da linha média, anterior à linha do cabelo, posterior à crista occipital externa, e depois desde o arco zigomático até ao ponto médio da linha média, o que tem a vantagem de uma melhor preservação do fornecimento de sangue da aba e uma recuperação mais rápida. A aba óssea é removida sem qualquer tipo de corte, a dura-máter é cortada e a monitorização intra-operatória do EEG cortical é realizada em todos os locais. A artéria cerebral média é separada pela abertura da fissura lateral e cortada na sua bifurcação (isto é, acima da artéria de duplo tronco, artéria penetrante), depois a veia de refluxo paramédica, bem como a veia de refluxo temporal inferior são cortadas por sua vez ao longo do seio sagital. O hemisfério é levantado ao longo da falsa e separado para o corpus callosum, onde a artéria pericallosal é visível. A artéria cerebral anterior é cortada por sondagem até à parte inferior do corpus callosum anterior ao joelho. O corpo caloso é dissecado para expor o ventrículo afectado, e o hemisfério é dissecado e separado ao longo do ventrículo. O córtex insular, lobo temporal, amígdala e hipocampo são também removidos, preservando os gânglios basais e o tálamo. O plexo coróide residual dentro dos ventrículos é excisado, o forame interventricular é selado com um pequeno pedaço de tecido muscular e a dura-máter é suturada e fixada à falsa, cortina cerebelar, piso anterior e médio da fossa craniana, tornando a cavidade residual numa cavidade epidural. A hemisferectomia funcional, pioneira por Rasmussen em 1974, refere-se a uma hemisferectomia funcionalmente completa, anatomicamente incompleta, na qual apenas os lobos central e temporal e o hipocampo são removidos, o corpo caloso é completamente dissecado, e os lobos pré-frontal e posterior parieto-occipital são cortados das suas ligações do tronco cerebral e preservados em isolamento. O procedimento também foi modificado, especialmente desde 1992 com a introdução da hemisferectomia funcional através da fissura lateral, tudo com o objectivo principal de encurtar o tempo operatório e reduzir os traumas e complicações. As complicações pós-operatórias comuns incluem infecção, hemorragia e, nas fases finais, depósitos de hidrocefalia e hematoxilina contendo ferro na superfície do cérebro. Nos últimos anos, as complicações tardias tornaram-se raras devido a melhorias nos protocolos cirúrgicos. A febre pós-operatória precoce é mais comum em crianças mais pequenas e é geralmente gerida de forma sintomática. O Johns Hopkins Children’s Centre nos EUA estudou 106 casos de hemisferectomia de 1975 a 2001 e relatou que as febres que se seguem à hemisferectomia são geralmente inofensivas. Devido a isto, a maioria destas crianças pode não necessitar de punção espinal ou outro tratamento agressivo.