Os sintomas da atrofia olivopontocerebelar são os seguintes: 1. ataxia cerebelar: o sintoma mais proeminente, manifestado pela fraqueza dos membros inferiores, incapacidade de fazer movimentos finos em ambos os membros superiores, tonturas, disartria, fala intermitente, disfagia, asfixia na água, sintomas hipocondríacos, alguns podem aparecer músculo da língua ou tremor do feixe muscular facial; 2. disfunções oculomotoras; 3. disfunção autonómica: como hipotensão vertical, bexiga flácida, disfunção sexual e distúrbios do suor; 4. sinais do feixe piramidal: frequentemente manifestados pelo aumento do tónus muscular, reflexos hiperactivos dos tendões, sinais patológicos positivos; 5. manifestações extrapiramidais: o aparecimento da face da máscara, tremor em repouso.