O que deve saber sobre o papiloma do plexo coróide

  O que é o plexo coróide?  Em certas partes dos ventrículos, as meninges moles e os vasos sanguíneos sobre elas, juntamente com o epitélio ventricular, formam o tecido coróide. Em algumas destas partes, os vasos sanguíneos ramificam-se repetidamente em tufos, que juntamente com as meninges moles e o epitélio ventricular na sua superfície, sobressaem nos ventrículos para formar o plexo coróide, a estrutura principal para a produção de líquido cefalorraquidiano. (Localização e forma do plexo) O fluido da crista cerebral produzido pelo plexo ventricular lateral flui através do forame interventricular até ao terceiro ventrículo, une o fluido da crista cerebral produzido pelo terceiro ventrículo, flui através do canal cerebral médio até ao quarto ventrículo, e depois, juntamente com o fluido da crista cerebral produzido pelo quarto plexo ventricular, flui através do forame mediano do quarto ventrículo e do forame lateral do quarto ventrículo até à piscina medular do cerebelo, e espalha-se rapidamente pelo espaço subaracnoideo até à parte de trás do cérebro, onde penetra através dos grânulos aracnoidais até ao seio sagital superior, que irá fluir para a circulação.  O que é um papiloma de plexo coróide?  Papiloma do plexo coróide papiloma (PCP) tem origem nas células epiteliais do plexo coróide ventricular e tem a mesma origem embrionária do meningioma ventricular. As células tumorais são semelhantes às células do plexo coróide normal, com uma única camada de células colunares rectangulares ou anãs que rodeiam o tecido conjuntivo rico em vascular, formando uma estrutura papilar regular, que cresce inchada e é claramente demarcada do tecido circundante.  O plexo papiloma coróide apresenta principalmente sintomas de hipertensão craniana devido à hidrocefalia. Isto deve-se principalmente à secreção excessiva do líquido céfalo-raquidiano pelo tumor, que bloqueia a circulação do líquido céfalo-raquidiano, ou devido a aderências no espaço subaracnoideo causadas pela hemorragia do tumor. Pode haver dois tipos principais de manifestações: aumento da pressão intracraniana e danos neurológicos restritos.  A maioria dos pacientes tem hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana. As causas incluem hidrocefalia obstrutiva devido à obstrução directa da circulação do líquido céfalo-raquidiano pela localização de tumor cerebral e hidrocefalia de tráfego devido a desordem da produção e absorção do líquido céfalo-raquidiano. O efeito de ocupação do tumor é, evidentemente, também uma causa importante do aumento da pressão intracraniana. Em bebés e crianças, o aumento da pressão intracraniana é manifestado por um crânio aumentado e um aumento do tom fontanela, indiferença, letargia ou irritabilidade. Em crianças mais velhas e adultos, isto pode manifestar-se como dores de cabeça, vómitos, edema de disco óptico e até coma paroxístico. Uma hidrocefalia grave, que reduz a inibição cortical ou o efeito directo do tumor, pode levar a convulsões.  A manifestação de danos neurológicos limitados varia em função da localização do tumor. Se o tumor estiver localizado no ventrículo lateral, metade deles tem ligeiros sinais de cone no lado oposto; se estiver localizado na parte posterior do terceiro ventrículo, o tumor pode causar dificuldade na visão ascendente de ambos os olhos; se estiver localizado na fossa craniana posterior, o tumor pode causar marcha instável, nistagmo e ataxia. Os indivíduos localizados nos ventrículos laterais podem apresentar-se com uma massa da cabeça. Nesta doença pode ser observada uma história de hemorragia subaracnoídea espontânea. A maioria dos tumores localiza-se dentro dos ventrículos e alguns são móveis, pelo que alguns pacientes apresentam um aumento súbito da dor de cabeça ou alívio. Isto pode ser devido a uma súbita obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano após o tumor se ter deslocado.  Tratamento do papiloma do plexo coróide O tumor é histologicamente benigno e a remoção cirúrgica total do tumor é a opção de tratamento mais desejável. O fornecimento de sangue é rico e provém da artéria coróide anterior (para os que estão dentro dos ventrículos laterais), da artéria coróide medial posterior ou lateral posterior (para os que estão dentro do terceiro ventrículo) e da artéria cerebelar inferior posterior (para os que estão dentro do quarto ventrículo). É aconselhável identificar a ponta vascular do tumor e dissecá-lo após a electrocoagulação, a fim de conseguir a remoção completa do tumor.  Como o papiloma do plexo coróide é rico em fornecimento de sangue, profundo no local e adjacente a estruturas importantes (por exemplo, tálamo óptico e tronco cerebral), é difícil de operar e pode causar perda excessiva de sangue ou lesão do tronco cerebral, resultando em alta mortalidade. Foi também sugerida a radioterapia ou quimioterapia pré-operatórias para reduzir o fornecimento de sangue ao tumor. No entanto, com a introdução da microcirurgia nos últimos anos, a taxa de mortalidade diminuiu significativamente para menos de 1%. No entanto, nos casos em que o tumor não possa ser completamente removido e a hidrocefalia não possa ser aliviada, deve ser realizada cirurgia de derivação; nos casos em que o papiloma do plexo coróide não seja completamente removido, deve ser utilizada radioterapia local para reduzir a taxa de recorrência e prolongar a sobrevivência; nos casos em que haja sinais de recorrência ou alterações malignas, deve também ser feita radioterapia.