O que é a esclerose hiperplástica da nefropatia IgA?

  O paciente foi internado num hospital a 16 de Setembro de 2002 com a principal razão “dor lombar recorrente durante mais de 2 anos”. Foi internada no hospital a 16 de Setembro de 2002 principalmente devido a “episódios recorrentes de dor lombar durante mais de 2 anos”, e no início de Fevereiro de 2000, depois de apanhar uma constipação, sentiu dor lombar e foi para um hospital. A fim de clarificar o diagnóstico patológico e o tratamento posterior, foi internado no hospital. No momento da admissão, os sintomas eram: dor lombar, fadiga, garganta seca, desconforto na faringe, secura da boca e desejo de beber, irritabilidade dos cinco corações, insónia, sonhos excessivos, fácil de apanhar uma constipação, apetite aceitável, urina amarela e movimentos intestinais regulados.  História passada: Anteriormente em boa saúde. Sem historial de hepatite, tuberculose, etc.  Exame: temperatura corporal 36.8℃, pulso 76 batimentos/min, respiração 18 respirações/min, pressão arterial 14/9kPa, claro, mental, sem inchaço das pálpebras bilateralmente, congestão ligeira na faringe, alargamento de primeiro grau das amígdalas bilateralmente, pequeno limite cardíaco, ritmo cardíaco 76 batimentos/min, sons respiratórios claros em ambos os pulmões, ausência de rales húmidos secos, fígado e baço não sentidos, dores de percussão em ambas as áreas renais (±), ascite (-), ausência de inchaço em ambos os membros inferiores. A língua é vermelha, o revestimento é ligeiramente amarelado e o pulso é fino e suave.  Investigações laboratoriais: hemoglobina 132g/L, hemoglobina 3,6×109/L, hemoleucócitos 6,5×109/L, neutrofílica 0,63, linfa 0,36, plaquetas 155×109/L, sedimentação 14mm/h; glucose no sangue 4,8mmol/L, creatinina no sangue 68μmol/L, nitrogénio ureico no sangue 4,1mmol/L; albumina sérica 41g/L. Albumina sérica 41g/L, globulina sérica 29g/L, proteína sérica total 70g/L; proteína da urina (++), quantificação da proteína da urina 24 horas 1,18g; ultra-som abdominal: rim esquerdo 10,4×5,4cm, rim direito 11,2×5,8cm; película lisa do tórax: nenhuma anomalia tanto nos pulmões como no diafragma cardíaco; ECG normal.  Diagnóstico de admissão: glomerulonefrite crónica.  Tratamento: Foi realizada uma biopsia aos rins a 23 de Setembro após a admissão. A microscopia leve revelou 19 glomérulos, 8 com esclerose esférica, 3 com esclerose segmentar, 3 com esclerose celular e 2 com pequena formação de lua crescente celular, e o resto com ligeira proliferação difusa de células glomerulares tilóides e estroma com deposição de hemoglobina eosinofílica. Atrofia tubular multifocal renal. O interstício está focalmente infiltrado com linfócitos e monócitos. As paredes das pequenas artérias são engrossadas. Imunofluorescência: 6 glomérulos com IgA+++, IgG-, IgM-, C3, C1q-, FRA- e Alb- são vistos. Microscopia electrónica: hiperplasia ligeira do tecido tifóide, deposição de material denso de electrões nas áreas tifóide e paratilaóide, fusão segmentar de pedículos de células epiteliais, sem lesões na membrana do porão. A patologia renal foi diagnosticada como esclerose proliferativa da nefropatia IgA. O diagnóstico clínico e patológico foi combinado e realizou-se uma discussão de casos a 27 de Setembro de 2002 para determinar a etapa seguinte do tratamento.  2. discussão da história médica Dr Jiang Peng, um médico estagiário: o diagnóstico médico ocidental do paciente era claro, ou seja, o diagnóstico clínico era de glomerulonefrite crónica e o diagnóstico patológico era de esclerose hiperplástica IgA nefropatia. O doente queixou-se de dores lombares recorrentes durante 2 anos, que deveriam ser diagnosticadas como “lumbago” na medicina chinesa. A identificação de lumbago é a descrita em Jing Yue Quan Shu. Diz-se no capítulo “Dores lombares baixas” que “há diferenças nas manifestações, deficiências, realidade, frio e calor nesta evidência, por isso, se conhecer os seis, poderá completá-la, e não há dificuldade em tratá-la”. Em geral, para aqueles que sentem o mal externo, as provas são sobretudo superficiais e reais, e o início é urgente. Para aqueles que sofrem de lesões internas, tais como deficiência de essência renal, as provas são na sua maioria internas e deficientes, e os ataques crónicos recorrentes são comuns. No entanto, em casos clínicos de dor lombar, as provas podem ser devidas a uma detenção prolongada do mal hóspede e a danos na rectidão, resultando numa deficiência no real; ou devido a uma deficiência prolongada da rectidão e deficiência do yang do corpo, resultando numa nova infecção do mal externo, resultando na actualidade da deficiência. Por conseguinte, ao identificar as provas, devemos distinguir a importância dos aspectos principais e secundários do mal e ter em conta os sintomas, a fim de alcançar resultados mais satisfatórios. “A cintura do doente é os órgãos internos dos rins. A cintura do doente está dorida e fraca, o que é uma deficiência de qi renal; a boca seca do doente e o desejo de beber, calor irritável nos cinco corações, insónia e sonhos são na sua maioria uma deficiência de yin renal; a urina do doente é amarela e a língua é amarela e oleosa, o que é uma acumulação interna de calor húmido. Combinado com a língua e o pulso, a MTC identifica isto como deficiência de Qi-Yin e internalização do Calor Húmido. O tratamento é para beneficiar o Qi e nutrir o Yin, e limpar o calor e a humidade. Prescrição: Radix Astragali 15g, Radix Codonopsis 15g, Poria 12g, Radix Zeligae 12g, Dampness 12g, Radix Shengdi 12g, Rhizoma Huaiyang 9g, Cornu Cervi Pantotrichum 12g, Radix Zhi Mu 12g, Rhizoma Phellodendron 12g.  Dr. Yang Xinfang, um médico em formação: O paciente tinha marcado hematúria microscópica. A presença de sangue na urina está dividida em duas condições: sangue na urina e hemorragia. Clinicamente, aqueles que não têm dores na urina ou cujas dores não são óbvias são ditos que têm sangue na urina; aqueles que têm sangue na urina com pingos e dores adstringentes na urina são chamados hemorragias. Como indicado em Danxi Xinfa. Sangue na urina”, “sangue na urina é chamado gonorreia se for doloroso, e sangue na urina se não for doloroso”. O diagnóstico na medicina chinesa é portanto “Sangue na urina”, o que é mais apropriado. O sangue na urina está localizado no rim e na bexiga. A principal patogénese é a lesão por calor das veias e ligamentos e a falta de consolidação do baço e dos rins. Dentro das lesões por calor das veias e ligamentos, há uma distinção entre calor real e calor deficiente; e há uma distinção entre deficiência do baço e deficiência dos rins. As provas de MTC concordam com a análise do Dr. Jiang Peng, mas a prescrição de medicamentos chineses deve ser suplementada com produtos apropriados para parar as ervas, tais como cardo grande e pequeno, Xianhecao e Phellodendron.  Médico assistente Li Jun: Em termos de diagnóstico de MTC, “sangue na urina” refere-se a uma condição em que o sangue ou mesmo coágulos de sangue são misturados na urina. Dependendo da quantidade de hemorragia, a urina pode parecer vermelha clara, vermelha brilhante ou castanha. A nefropatia IgA pode manifestar-se em vários tipos, tais como testes de urina anormais, hematúria isolada, hematúria recorrente, síndrome nefrótica, hipertensão, nefrite aguda, etc. Este doente As manifestações clínicas são leves, ou seja, glomerulonefrite crónica com glomerulonefrite anormal, mas a glomerulosclerose é grave e é fácil progredir para insuficiência renal crónica, pelo que pode ser tratada com a medicina ocidental com base na medicina chinesa. Da perspectiva do diagnóstico microscópico, pertence à categoria de estase do sangue na medicina chinesa, e a fórmula pode incluir produtos que alimentam e activam o sangue, tais como angélica, chuanxiong e henbane. A medicina ocidental pode ser combinada com inibidores de enzimas conversoras de angiotensina, tais como Monola, que podem tanto reduzir parcialmente a proteína urinária como retardar a progressão da insuficiência renal crónica.  Médico chefe Zhanyongli: Há três pontos principais: Primeiro, os diferentes significados de “sintomas”, “evidência” e “doença” devem ser esclarecidos quando se diagnosticam doenças na medicina chinesa. O termo “sintomas” refere-se aos sintomas individuais de uma doença, bem como aos sinais da língua e do pulso. Por exemplo, pacientes com dores nas costas, fraqueza, garganta seca, desconforto na garganta, boca seca e desejo de beber, irritabilidade dos cinco corações, insónia, sonhos excessivos, língua vermelha, revestimento amarelo e gorduroso, e pulso fino e escorregadio, etc., são todos sintomas. A ocorrência e desenvolvimento de qualquer doença é sempre demonstrada através de uma série de sintomas, portanto, os sintomas são a manifestação objectiva do organismo tendo uma patologia, e são a base principal para julgar a doença e fazer a identificação, portanto, os Dicionários dizem, “A palavra comum para doença, lida como Zheng, é também o sintoma da doença”. Mas os sintomas são, afinal, apenas os fenómenos da doença, ainda não a essência da doença; apenas através da recolha completa de vários sintomas e através de uma análise abrangente podemos compreender a essência da doença através dos fenómenos. A “evidência” é uma generalização patológica da causa, natureza e localização da doença numa determinada fase, através de uma análise abrangente de vários sintomas e sinais, etc., sob a orientação da teoria da medicina chinesa. Neste caso, o diagnóstico de MTC do doente é uma deficiência de qi e yin renal com humidade e calor, o que significa que a natureza da doença é “deficiência na raiz e actualidade nos sintomas”, e a localização da doença é principalmente no “rim”, portanto, o certificado é uma síntese tanto dos factores causais como da reacção do organismo, e é um reconhecimento da natureza da doença. O termo “doença” é uma generalização das características e padrões de todo o processo da doença. Existem muitos nomes para doenças na medicina chinesa, e existem várias formas de as nomear: (1) as baseadas em uma ou várias manifestações clínicas proeminentes, tais como sede, tosse, etc., que são os principais métodos de nomear doenças na medicina chinesa; (2) algumas doenças, devido ao seu rápido desenvolvimento e irregularidade dos principais sintomas, ou às suas condições complexas sem sintomas principais proeminentes, etc., portanto, existem também doenças nomeadas de acordo com a sua etiologia e patologia, tais como humidade e calor, trabalho deficiente, catarro (3) Existem algumas doenças que são nomeadas de acordo com a localização das suas lesões, tais como o carbúnculo pulmonar. Além disso, as doenças do lírio, da raposa, do sol e do yin simpático pertencem a alguns nomes especiais de doenças dos tempos antigos, que eram propostos de acordo com a experiência de algumas pessoas sob as condições históricas da época. O doente queixa-se agora de episódios recorrentes de dor lombar durante mais de 2 anos, daí o diagnóstico de MTC de “lumbago”. Em segundo lugar, as manifestações clínicas da nefropatia IgA são complexas, e a sua tipagem clínica foi claramente descrita pelo Dr. Li Jun. Não existe um padrão fixo de tratamento para a nefropatia IgA, e planos de tratamento individualizados devem ser estabelecidos em estreita combinação com manifestações clínicas e características patológicas. De acordo com os nossos anteriores conhecimentos e relatórios da literatura, o tratamento desta doença pode ser amplamente dividido nas seguintes categorias: quantificação de 24 horas de proteína da urina de menos de 1g, baseada principalmente no tratamento de MTC; quantificação de 24 horas de proteína da urina de 1~3g, baseada no tratamento de MTC, complementada com inibidores de enzimas conversoras de angiotensina, como o Monol; quantificação de 24 horas de proteína da urina de mais de 3g, baseada no tratamento de MTC, pode ser combinada com um Se a quantificação da proteína da urina 24 horas for superior a 3g, um curso de terapia hormonal pode ser combinado com o tratamento de MTC. Independentemente das manifestações clínicas, se a hipertensão for combinada, deve ser estritamente controlada; se a glomerulosclerose for grave, devem ser tomadas medidas de tratamento abrangentes para retardar o mais possível a progressão da insuficiência renal crónica. Embora a quantificação de 24 horas da proteína da urina do doente fosse apenas 1,18g e a sua pressão sanguínea não fosse elevada, a biopsia renal revelou uma glomerulosclerose grave, pelo que o seu objectivo de tratamento era principalmente atrasar a progressão da insuficiência renal. (3) Tratamentos visando a patogénese, tais como a aplicação de inibidores da enzima de conversão da angiotensina para baixar a pressão intra-glomerular e retardar o processo de esclerose glomerular, ou a utilização de medicina chinesa como a injecção de Danshen ou a injecção de Chuanxiongzina para intervir no processo de fibrose renal; (4) Tratamento sintomático e atenção ao repouso, etc. Em terceiro lugar, foram feitas algumas observações adicionais a partir da análise baseada em provas de MTC. Embora a localização da doença do doente seja principalmente no rim, está também intimamente relacionada com o pulmão. O doente era propenso a apanhar constipações e cada exacerbação estava relacionada com uma constipação. Portanto, a fim de apoiar a justiça, devemos acrescentar Yu Ping Feng San para beneficiar o pulmão e fortalecer a superfície.  Li Xiuying, Médico Chefe: A discussão do caso inclui três aspectos: primeiro, o diagnóstico, incluindo o diagnóstico da MTC e o diagnóstico da medicina ocidental. O diagnóstico clínico e patológico ocidental do doente era claro, e o diagnóstico da MTC concordou com a análise do Dr. Zhanyongli. A patologia da nefropatia IgA está dividida em seis graus: grau I: lesões microscópicas; grau II: proliferação tifóide simples; grau III: proliferação tifóide com formação em crescente <25% e/ou glomerulosclerose; grau IV: o mesmo que o grau III, com a proporção de formação em crescente e/ou glomerulosclerose variando de 25% a 50%; grau V: o mesmo que o grau III, com formação em crescente e/ou glomerulosclerose e/ou glomerulosclerose na gama de 50%-75%; Grau VI: igual ao Grau III, com >75% de formação em crescente e/ou glomerulosclerose. Dos 19 glomérulos neste paciente, 8 tinham esclerose, 3 tinham esclerose segmentar, 3 tinham esclerose celular e 2 tinham pequena formação de lua crescente celular, e a proporção de formação de lua crescente e/ou glomerulosclerose era de 84,2% (16/19). A medicina chinesa para retardar a progressão da insuficiência renal crónica inclui o gotejamento intravenoso da medicina chinesa, principalmente como a injecção de Danshen ou a injecção de Chuanxiongzin, à qual este doente pode ser adicionado; o enema da medicina chinesa, principalmente para doentes em fase de insuficiência renal crónica ou uremia, que pode ser retido uma vez que a creatinina sanguínea deste doente não é actualmente elevada; e a sopa da medicina chinesa, que é prescrita de acordo com os resultados de um tratamento discriminatório. Concordo com a análise discriminatória da MTC dos médicos acima referidos, ao prescrever, pode-se combinar doença discriminatória com evidência discriminatória. Embora as fezes do paciente sejam normais, na perspectiva de retardar a progressão da insuficiência renal, uma pequena quantidade de Jiao Da Huang pode ser adicionada à fórmula, que pode tanto revigorar o sangue como melhorar a glomerulosclerose, e também passar pelos órgãos internos para diminuir a turbidez para proteger a função renal. O prognóstico da nefropatia IgA é principalmente influenciado pelos seguintes aspectos: (1) idade, o prognóstico é melhor para aqueles que são jovens no momento do início; (2) nível da função renal, o prognóstico é pior para aqueles que já desenvolveram insuficiência renal no momento da consulta; (3) manifestações clínicas, o prognóstico é pior para aqueles com síndrome nefrótica, hipertensão e nefrite aguda; (4) natureza e extensão das lesões, o prognóstico é pior para aqueles com grau patológico III-VI. O prognóstico deste doente é bom em termos de idade, nível de função renal e manifestações clínicas, mas pobre em termos de análise patológica. O seu prognóstico geral é pobre e é propenso a desenvolver insuficiência renal crónica.  3. postscript Após discussão, o principal protocolo de tratamento foi estabelecido da seguinte forma: (1) prestar atenção ao repouso, prevenir constipações, monitorizar a tensão arterial e a função renal, e não abusar de drogas; (2) controlo dietético: baixo sal (3.d-1), baixo teor de gordura, proteína apropriada de alta qualidade (0.8-1.0g.kg-1.d-1); (3) prescrição de medicina chinesa: Astragalus membranaceus 12g cru, Atractylodes macrocephala 9g, Antifungal 9, Shengdi 12g, Danpi 12g, Gong Ying 15g, (3) Receita de ervas chinesas: Radix Astragali 12 g, Atractylodes Macrocephala 9 g, Fructus Fructus 9, Radix Angelicae Sinensis 12 g, Radix Angelicae Sinensis 15 g, Rhizoma Ligustici Chuanxiong 12 g, Rhizoma Polygonati 6 g. Decocção em água, 1 dose diária, dividida em 2 doses por via oral; ④5 % injecção de glucose 250ml, Chuanxiong Xiongzin injecção 80mg, injecção intravenosa, uma vez por dia, 2 semanas como curso de tratamento, 2 cursos no total; ⑤MONO 10mg, uma vez por dia. ④5/L creatinina sanguínea, 3,9mmol/L nitrogénio ureico sanguíneo, 0,55g quantificação da proteína da urina 24 horas foram verificados na descarga a 25 de Outubro. Está sob observação há mais de 2 meses e o seu estado é estável sem qualquer agravamento.