Hipertrofia óssea idiopática difusa.
Ossificação ligamentar e osteófito de origem desconhecida, é uma condição comum que aumenta progressivamente com a idade, pode estar associada a alterações metabólicas ou endócrinas e é patologicamente degenerativa.
I. Evolução do nome de hipertrofia difusa idiopática A hipertrofia difusa idiopática tem sido conhecida por muitos nomes.
Em 1971, notou-se que as principais características da doença eram a ossificação dos ligamentos anterior e lateral direito dos segmentos toracolombar e cervicotorácico da coluna vertebral, hipertrofia do osso cortical anterior do corpo vertebral, e sombras semelhantes a nuvens na parte anterior do espaço vertebral, nomeando-lhe hipertrofia da rigidez senil da coluna vertebral, e em 1976 foi denominada hipertrofia idiopática difusa. Em 1976, foi chamada de hipertrofia difusa idiopática. Esta designação é uma descrição mais abrangente das características da doença e é bem aceite pelos estudiosos.
Etiologia e alterações patológicas.
A etiologia da hipertrofia idiopática difusa é desconhecida, mas alguns estudos têm sugerido que está relacionada com doenças endócrinas, hiperglicemia e obesidade. Neste artigo, três dos 25 pacientes tinham um historial de diabetes mellitus. As principais alterações patológicas nesta doença são a calcificação limitada ou extensa ou ossificação do ligamento longitudinal anterior, tecido conjuntivo paravertebral e anéis fibrosos da coluna vertebral, alterações degenerativas dos anéis fibrosos com proliferação vascular, infiltração celular de inflamação crónica e formação de novo osso no periósteo em frente do corpo vertebral. A ossificação idiopática difusa da osteomalacia da borda posterior do corpo vertebral pode causar complicações neurológicas e o grau de ossificação é proporcional aos sintomas clínicos e ao grau de compressão da medula espinal. A osteomalacia pode ocorrer em todo o esqueleto, mas é mais comum na coluna vertebral, sendo a coluna cervical a mais prevalecente.
A osteomalacia idiopática difusa da coluna vertebral pode normalmente ser dividida em dois tipos.
Lesões do tipo I: estas caracterizam-se por ossificação ondulada dos ligamentos anterior e paravertebral; a ossificação dos ligamentos longitudinais anteriores é geralmente contínua porque os discos intervertebrais são mais normais neste tipo e não são acompanhados por protusão de disco anterior.
Lesões do tipo II: além da ossificação ligamentar, há também degeneração do anel fibroso do disco intervertebral e protrusão anterolateral do disco intervertebral, o que causa ossificação dentro da zona de ossificação anterior ao nível do espaço intervertebral devido à protrusão do disco intervertebral, resultando numa ossificação do ligamento longitudinal anterior em forma de corte.
III. características clínicas da hipertrofia difusa idiopática da coluna vertebral
1. características dos sintomas clínicos
A rigidez é o sintoma clínico mais comum, caracterizado por uma fase bimodal, ou seja, leve durante o dia e pesada de manhã e à noite, que pode ser desencadeada pelo tempo frio e húmido.
A dor na coluna vertebral envolve principalmente a coluna torácica e apresenta-se como uma dor nas costas, que é relativamente leve e raramente irradia. Algumas radiografias precoces não mostram as típicas alterações idiopáticas difusas da coluna vertebral, mas pode haver uma ossificação definitiva dos ossos e ligamentos dos ossos periféricos.
A artrite periférica e a ossificação manifestam-se como dor no calcanhar, joelho, cotovelo e ombro, agravada por actividade ou repouso prolongado, com as radiografias mostrando formação óssea ou ossificação na área afectada.
As anomalias neurológicas são causadas pela formação de ossos supérfluos e ossificação do ligamento longitudinal posterior e do ligamento do sabor, que comprimem a medula espinal e/ou as raízes nervosas.
As dificuldades de deglutição, dor de garganta e rouquidão são causadas pela compressão directa ou indirecta do esófago ou do nervo laríngeo recorrente pela redundância vertebral cervical, que normalmente melhora quando a cabeça é baixada e piora quando a cabeça é levantada.
2. o exame físico revela
A maioria destes encontra-se na coluna toracolombar, seguida da coluna cervical, calcanhar e outras áreas afectadas.
Pode notar-se restrição de movimento da coluna vertebral e ossos e articulações periféricas, com extensão e flexão limitadas da coluna vertebral, lordose lombar reduzida, e amplitude de movimento reduzida da coluna cervical na maioria dos pacientes com disfagia. A restrição do movimento dos ossos periféricos é também comum, mas pode melhorar com a actividade.
Cerca de 40% dos doentes com hiperostose idiopática difusa têm diabetes mellitus oculta ou clínica, alguns têm níveis elevados de vitamina A no sangue, e a maioria dos outros testes, tais como sedimentação, contagem de sangue de rotina e bioquímica, estão dentro dos limites normais.
IV. Diagnóstico
1. base diagnóstica e critérios para a hipertrofia idiopática difusa
Como a hipertrofia idiopática difusa carece de sintomas clínicos específicos, o diagnóstico baseia-se principalmente no exame radiológico da coluna vertebral e dos ossos periféricos.
A fim de diferenciar a hipertrofia idiopática difusa de outras doenças com apresentações semelhantes, as seguintes características da radiografia da coluna vertebral foram escolhidas como critérios de diagnóstico para a hipertrofia idiopática difusa.
(1) ossificação das margens ântero-laterais de pelo menos quatro corpos vertebrais consecutivos, com ou sem osteófitos de tipo garra limitados entre os corpos vertebrais.
(2) Manutenção da integridade relativa da altura do disco na área afectada e ausência de provas radiográficas de alterações degenerativas do disco, incluindo fenómenos de vácuo e esclerose das margens dos corpos vertebrais.
(3) A ausência de anquilose óssea das tuberosidades intervertebrais e erosão, esclerose ou fusão das articulações sacroilíacas. Este critério de diagnóstico é altamente específico mas não facilita o diagnóstico de uma hipertrofia idiopática difusa ligeira e precoce das vértebras, porque ignora lesões do osso periférico.
Os critérios de diagnóstico revistos são.
1. ossificação anterolateral contínua de pelo menos quatro vértebras adjacentes, principalmente na região torácica. A zona de ossificação aparece inicialmente corrugada e mais tarde desenvolve-se para uma zona de ossificação ampla e irregular.
2. Ossificação anterolateral contínua de, pelo menos, duas vértebras adjacentes.
3. osteófitos periféricos simétricos envolvendo o bordo posterior do calcanhar, a patela superior ou o bico do falcão, com o córtex ósseo intacto na borda do novo esporão ósseo.
Um ponto deve ser salientado: a articulação sacroilíaca não foi envolvida em todos os casos. O espaço vertebral do paciente é essencialmente normal e não há anquilose das pequenas articulações.
4. diagnóstico diferencial principal
Espondilite anquilosante: A espondilite anquilosante é mais frequentemente observada em homens jovens, com lesões começando nas articulações sacroilíacas de ambos os lados e espalhando-se para cima, invadindo gradualmente as vértebras lombares e torácicas. Em primeiro lugar, há um desbaste dos ossos e uma perda de pequenas articulações, seguido de uma ossificação extensa dos discos intervertebrais juntamente com os ligamentos paravertebrais, mas a ossificação é fina e plana. A osteomalacia idiopática difusa é observada nos idosos, com ossificação espessa e densa dos ligamentos e bordos exteriores ondulados, na maioria das vezes com ossificação dos ligamentos longitudinais anteriores. As pequenas articulações e as articulações sacroilíacas são normais.
Osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral.
Na osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral, as margens vertebrais são hiperplásicas e escleróticas e podem formar pontes ósseas, com estreitamento do espaço vertebral, osso esparso, por vezes visível como nós de Hsu, sem calcificação extensiva do ligamento longitudinal anterior. Notavelmente, os dois podem ocorrer em conjunto. Fluorose: Para além dos osteófitos e da ossificação ligamentar, a fluorose também tem alterações de densidade, ou seja, aumento da densidade óssea, osteocondrose, desbaste ósseo, e calcificação da membrana interóssea é também uma característica da doença (vista principalmente no rádio e tibiofibula), o que, quando combinado com o quadro clínico, não é difícil de diferenciar.
V. Exame radiológico e características
O diagnóstico de hipertrofia idiopática difusa deve ser a primeira escolha. O exame CT pode mostrar mais claramente a hiperplasia da borda posterior do corpo vertebral e a ossificação do ligamento longitudinal posterior, o que pode ajudar ainda mais no diagnóstico e diagnóstico diferencial da doença.
1. resultados da radiografia da coluna vertebral
A hipertrofia idiopática difusa da coluna vertebral pode normalmente ser dividida em dois tipos.
Lesões de tipo I, nas quais a ossificação ondulada dos ligamentos anterior e paravertebral é a manifestação principal, e a ossificação do ligamento longitudinal anterior tem geralmente continuidade porque os discos intervertebrais são mais normais neste tipo e não são acompanhados de protrusão do disco anterior.
Para além da ossificação ligamentar, as lesões do tipo II também envolvem a degeneração do anel fibroso do disco intervertebral e a protrusão anterolateral do disco intervertebral, resultando num padrão de corte da ossificação do ligamento longitudinal anterior devido à protrusão do disco intervertebral dentro da zona de ossificação anterior ao nível do espaço intervertebral.
A coluna torácica é a área típica de envolvimento na hiperostose idiopática difusa, sendo a ossificação anormal comum na coluna torácica inferior, mais comum em T7 a 11. A coluna torácica superior é rara, mas pode ocasionalmente ser observada uma ossificação contínua de T1 a 12.
2.Extra – manifestações da radiografia da coluna vertebral
As alterações ósseas periféricas anormais precoces são focos de ossificação dentro do tendão, que podem expandir-se para formar uma zona de ossificação, quer ligada ao osso de fixação do tendão, quer com um pequeno intervalo. Geralmente envolve o tronco tibial, calcanhar, patela e ossos do falcão ulnar bilateralmente. Depósitos ósseos em forma de urso são observados nas ligações ligamentares da crista ilíaca da pélvis, tuberosidade ciática e rotor femoral. A redundância óssea é vista em redor da articulação abaixo da articulação sacroilíaca; junto ao acetábulo, forma-se uma ponte óssea na borda púbica superior. Além disso, a ossificação dos ligamentos é comum na pélvis, com uma preferência particular pelos ligamentos da tuberosidade iliolombar e sacral. Não é uma manifestação característica da osteomalacia idiopática difusa. Os esporões ósseos na superfície posterior inferior do calcanhar e hiperplasia das membranas do tendão de Aquiles e metatarso. Osteófitos específicos ocorrem no aspecto dorsal do talo, tarso, aspecto dorsomedial do osso navicular, aspecto posterior da base do osso de dados e da base do 5º metatarso, este último pode apresentar calcificação da membrana do tendão metatarso ou uma variação semelhante à do osso da semente.
3. alterações ósseas associadas
A osteoporose é predominantemente leve nas vértebras, mas o grau de osteoporose não é consistente com a idade. No entanto, alguns estudiosos discordam deste ponto de vista; a rigidez óssea é geralmente vista na região torácica e menos frequentemente na coluna cervical e lombar. Pequenos espaços intervertebrais da articulação são estreitos e escleróticos, mas nenhuma anquilose está presente. Pode haver redundâncias ósseas ou mesmo pontes à volta das articulações sacroilíacas, mas normalmente não ocorre qualquer fusão. O movimento da coluna vertebral é limitado, mas alguma mobilidade é mantida porque as articulações intervertebrais não endireitam.
No final dos anos 70, notou-se que muitos pacientes com hipertrofia difusa idiopática das vértebras coexistiam com ossificação do ligamento longitudinal posterior da coluna cervical em até 40% a 50% dos casos, levando à sugestão de que a hipertrofia difusa idiopática das vértebras estava intimamente relacionada com ossificação do ligamento longitudinal posterior da coluna cervical. Tem sido sugerido que a presença de calcificação significativa da cartilagem laríngea na coluna cervical pode ser uma pista para o diagnóstico, e que a presença de ossificação do ligamento longitudinal posterior pode levar a disfunção da medula espinal devido à ossificação do ligamento longitudinal posterior na coluna cervical profunda.
VI. Tratamento
Os princípios de tratamento da hipertrofia idiopática difusa são semelhantes aos da osteoartrite, visando reduzir os sintomas, reduzir as restrições ao funcionamento das articulações e retardar a progressão da doença.
O tratamento não cirúrgico é geralmente apropriado: isto inclui perda de peso, fisioterapia, anti-inflamatórios não esteróides orais e analgésicos, encerramento local e fixação externa. Tratamento correspondente para a diabetes mellitus concomitante, gota, etc.
2.Surgical tratamento: Se a hipertrofia idiopática difusa causar estenose espinal e compressão da medula espinal e das raízes nervosas, o tratamento deve ser realizado de acordo com a estenose espinal e, se necessário, descompressão cirúrgica e estabilização do segmento correspondente. Em casos de hipertrofia idiopática difusa com uma fractura traumática do segmento lesionado, o tratamento deve ser baseado nos princípios de gestão da fractura. O diagnóstico precoce errado e o diagnóstico tardio das fracturas da coluna vertebral em doentes com hipertrofia idiopática difusa são comuns, com uma elevada incidência de lesão da medula espinal na coluna torácica. Existem dois tipos de fractura: linhas de fractura que passam pelo meio do segmento anquilosado da coluna, envolvendo o corpo vertebral; e fracturas que ocorrem na extremidade superior ou inferior do segmento anquilosado da coluna, frequentemente com lesão do disco intervertebral. As características da fractura são nitidamente diferentes das das fracturas de espondilite anquilosante da coluna vertebral, que são na sua maioria fracturas transversais do disco. Salienta-se que, em casos de fractura em hiperostose idiopática difusa, devem ser tomadas medidas de estabilização precoce para evitar a descontinuidade óssea e a cura da deformidade e para evitar danos neurológicos retardados.