(I) Patogénese De acordo com os factores causais. A hipertrofia mamária precoce da infância pode ser dividida em duas categorias: hipertrofia mamária precoce primária e hipertrofia mamária precoce secundária. 1, hipertrofia mamária precoce primária, também conhecida como hipertrofia mamária precoce verdadeira ou hipertrofia mamária precoce somática. Nenhuma causa orgânica pode ser encontrada na clínica. A função normal de secreção do eixo hipotálamo-hipófise-ovário é estabelecida precocemente antes da puberdade, como na maturidade sexual normal. Verificou-se que a secreção de hormonas sexuais está muitas vezes significativamente aumentada nestas crianças. Por exemplo, estrogénios, androgénios e 17-corticosterona. Excreção urinária de androgénios e 17-corticosterona. A excreção urinária de estrogénios, androgénios e 17-corticosterona atinge o nível dos adultos normais. E este tipo de crianças pode mais tarde ter um desenvolvimento normal e um parto normal sem outros resultados anormais. Novak acredita que a hipertrofia mamária precoce primária pode ser mais comum do que a hipertrofia mamária precoce secundária, e também relatou seis casos de hipertrofia mamária precoce primária. Não foram detectados tumores do ovário no exame microscópico. Tumores adrenais e hipofisários ou outras lesões. 2, hipertrofia mamária precoce secundária porque o aumento das mamas das crianças não se baseia no avanço da maturidade da função de secreção do “eixo hipotálamo-hipófise-ovário”. Em vez disso, é secundário a outras doenças. Por isso, também é chamado de aumento pseudo-precoce dos seios. As causas estão relacionadas com as seguintes doenças. (1) Danos orgânicos ao sistema nervoso central: como encefalite. Meningite tuberculosa. Traumatismo craniano. Hipoplasia cerebral congénita. Microcefalia. Hidrocefalia. Hipotálamo. Malformação ventricular, tumor do terceiro ventrículo, etc. (2) Hiperplasia ou tumor do córtex suprarrenal: as glândulas supra-renais segregam muitos tipos de hormonas. As mulheres têm estrogénio e hormona luteinizante. Quando há hiperplasia ou tumor da suprarrenal. A secreção destas hormonas aumenta. Pode estimular o desenvolvimento mamário nas raparigas. (3) Hipotiroidismo primário: É a insuficiência primária da tiroide, não a secreção da hormona hipotiroideia hipofisária. Quando a glândula tireoide é hipotireoidiana, a glândula pituitária aumenta a secreção de tirotropina sob regulação de feedback negativo, o que também faz com que a secreção de gonadotrofina e prolactina aumente, causando puberdade precoce. (4) Tumor ovariano funcional: cerca de 10%. Célula granulosa – tumor de células da membrana folicular é comum. O teratoma do ovário é o segundo mais comum. Todos eles podem causar puberdade precoce. Estes tumores podem segregar uma grande quantidade de estrogénio. Provocam o desenvolvimento da mama e hemorragia vaginal. (II) Patogénese 1. A hipertrofia mamária precoce primária deve-se a factores físicos da criança. A função de secreção normal do “eixo hipotálamo-hipófise-ovário” foi estabelecida antes da puberdade. A secreção precoce da hormona libertadora de gonadotropina faz com que a hipófise anterior segregue a hormona de maturação folicular e a hormona luteinizante, que estimula o desenvolvimento precoce dos folículos ováricos e a secreção de estrogénios, provocando assim o desenvolvimento das glândulas mamárias e do aparelho reprodutor. Por conseguinte, estas crianças podem ter um desenvolvimento normal e um parto normal. Na hipertrofia mamária precoce secundária, as hormonas endógenas ou exógenas estimulam os órgãos correspondentes prematuramente e excessivamente devido a várias doenças, resultando no desenvolvimento das características sexuais secundárias e dos órgãos sexuais. Por exemplo, as lesões orgânicas do sistema nervoso central estimulam diretamente ou destroem as estruturas neurais que inibem o centro gonadotrópico da criança, resultando no avanço da função secretora do hipotálamo e da glândula pituitária. Por causa das gônadas não desenvolvidas, essas crianças não têm ovulação e função reprodutiva, embora tenham aumento dos seios e sangramento vaginal. (1) Morfologia bruta: as glândulas mamárias estão obviamente aumentadas. A textura é macia. A epiderme não é alterada. Em alguns casos, uma forma de disco é visível sob o mamilo. A textura é macia e dura. (2) Histomorfologia: o exame microscópico revela que a mama aumentada é composta principalmente de células adiposas e tecido fibroso. Existem algumas glândulas mamárias no meio. Quais são as manifestações e como diagnosticar a hipertrofia mamária pediátrica precoce? 1, hipertrofia mamária precoce primária O aparecimento de características sexuais secundárias precoces femininas inclui o desenvolvimento da mama, o desenvolvimento da vulva, os pêlos púbicos e os pêlos axilares, a menstruação, etc. O desenvolvimento da mama pode ser dividido em 5 fases. O desenvolvimento da mama pode ser dividido em 5 fases. (1) Desenvolvimento da glândula mamária: as características do desenvolvimento da mama são semelhantes ao desenvolvimento normal da mama puberal. O mamilo e a aréola são coloridos, e um tecido mamário nodular em forma de disco pode ser tocado sob a aréola, com qualidade média, limite claro, superfície lisa e móvel, e sem adesão à pele. O nódulo sob a aréola é sensível. O grau de aumento da mama varia de 1 a 2 cm a 7 a 8 cm de diâmetro. Com o desenvolvimento e o aumento da mama. A massa subareolar diminui gradualmente. Desaparecimento. Os seios podem atingir o tamanho adulto (Figura 1). (2) Aparecimento dos caracteres sexuais secundários: para além do desenvolvimento mamário. A vulva tende a amadurecer, com o aparecimento de pêlos púbicos, e os órgãos genitais internos e a vagina também amadurecem antecipadamente. O mais proeminente é a atividade precoce da função ovárica. Verifica-se a maturação folicular e a ovulação, a primeira menstruação ocorre mais cedo e a conceção e o parto são possíveis. (3) Crescimento rápido em altura: como na puberdade normal. O corpo cresce subitamente. O desenvolvimento do esqueleto é superior ao das raparigas da mesma idade. (4) Os níveis sanguíneos de gonadotrofinas não são adequados à idade, mas consistentes com a fase de desenvolvimento. Aumento de 17-cetosteróides urinários, mas consistente com a idade óssea. 2 . Hipertrofia mamária precoce secundária Embora existam algumas manifestações precoces, as gônadas não são desenvolvidas e as medidas da função hipotálamo-hipófise são consistentes com a idade. (1) Tumor do ovário funcional: com exceção do desenvolvimento mamário e de outras características sexuais secundárias e (ou) da menstruação, a criança pode ser assintomática. Podem também apresentar distensão abdominal, dor abdominal e uma massa palpável no abdómen ou na pélvis. A hemorragia vaginal ocorre geralmente antes do desenvolvimento das características sexuais secundárias e torna-se uma das características clínicas. (2) Lesões do sistema nervoso central: quando as lesões são pequenas, a puberdade precoce é o único sintoma. É fácil ser diagnosticado erroneamente como hipertrofia mamária precoce primária. A observação dinâmica é necessária, e a história de doenças cerebrais pode ser solicitada. Por exemplo, hidrocefalia, meningite, atraso mental. Alguns tumores cerebrais podem apresentar disfunção hipotalâmica ao longo do tempo. Por exemplo, urolitíase, obesidade ou outros sintomas psiquiátricos. Quando a pressão intracraniana aumenta e comprime o nervo ótico, podem também ocorrer deficiências visuais e defeitos do campo visual. (3) Hipotiroidismo primário: A maioria apresenta atraso no desenvolvimento das características sexuais secundárias. Alguns podem ter puberdade precoce, desenvolvimento mamário, lactação, sangramento vaginal, aumento de LH e FSH no sangue, mas resposta lenta ao LH-RH. O estrogénio sérico é várias vezes superior ao dos adultos. A hiperplasia da hipófise é observada na radiografia ou na TAC craniana. Os sintomas de puberdade precoce podem desaparecer após a suplementação com tiroxina. (4) anomalias de desenvolvimento fibroso ósseo múltiplo: não há tendência familiar, e suas características clínicas são: ① osteíte fibrosa de um lado do tecido ósseo; ② não aumento da pigmentação marrom da pele, que ocorre no lado afetado; ③ distúrbios endócrinos. O sangramento vaginal ocorre na fase inicial do desenvolvimento sexual, e os valores de LH e FSH no sangue estão aumentados. Para o hormônio liberador de hormônio hipofisário (LH-RH) é a verdadeira resposta da puberdade precoce, alguns pacientes LH e FSH séricos não são altos. O exame de raios X revela áreas de osteopénia nos ossos longos das extremidades. Formam-se pseudocistos. Podem ocorrer fracturas patológicas. Na base do crânio também são comuns áreas de espessamento da densidade. (5) Ingestão de hormonas exógenas: existe sobretudo uma história de utilização abusiva de medicamentos estrogénicos ou de utilização frequente de tónicos à base de plantas chinesas. O conteúdo de E2 no sangue é muito alto, até mais de 340pg / ml. O aumento dos seios, a coloração dos mamilos e da aréola, o aumento da leucorreia ou a hemorragia vaginal, desaparecem naturalmente e voltam ao normal após a interrupção do tratamento. O aparecimento de características sexuais secundárias e o início da menstruação em raparigas entre os 8 e os 12 anos de idade é considerado puberdade precoce. Se também houver mamas aumentadas, o diagnóstico de puberdade precoce pode ser confirmado. Para fazer um diagnóstico etiológico, é muitas vezes necessário diferenciar entre hipertrofia mamária primária e secundária, ou seja, ao fazer um diagnóstico de hipertrofia mamária precoce primária, é necessário excluir a hipertrofia mamária precoce secundária devida a doenças dos ovários, das glândulas supra-renais, da hipófise, da tiroide e do sistema nervoso central. O seu diagnóstico e os pontos de diagnóstico diferencial são os seguintes: 1. Inquérito pormenorizado sobre a história clínica Perguntar cuidadosamente se há história de traumatismo e cirurgia; se há história de febre alta, convulsões, epilepsia, desenvolvimento de características sexuais, hemorragia vaginal; se há uso indevido de medicamentos ou produtos de saúde que contenham estrogénios. Exame físico geral, incluindo altura, peso, altura sentada. Estado nutricional geral e estado de saúde, exame neurológico, exame do fundo do olho e do campo visual. Teste de inteligência, etc. Desenvolvimento de características sexuais secundárias, exame pélvico, exceto tumor do ovário. 3 . Exame laboratorial e exame de imagem Excluindo anormalidade da função tireoidiana, tumor ovariano, tumor adrenal. Lesões de ocupação do espaço intracraniano e múltiplas anormalidades do desenvolvimento fibroso ósseo. Como deve ser tratada a hipertrofia mamária precoce na infância? (O tratamento da ginecomastia precoce tem como objetivo suprimir a menstruação e o desenvolvimento da segunda caraterística sexual. 1, tratamento primário da ginecomastia precoce (1) educação do conhecimento sexual: a criança deve ser educada sobre o conhecimento sexual e a higiene menstrual, para elevar a baixa autoestima, a vergonha e outras alterações psicológicas. Diga à criança que esta doença é uma doença precoce com um bom prognóstico. (2) Tratamento medicamentoso: ① Metil-hidroxiprogesterona (Anfetamina): uma progesterona altamente eficaz, pode inibir a secreção de gonadotrofina hipofisária, causando amenorreia e atrofia da glândula mamária. A diminuição da função ovárica é observada na citologia do esfregaço vaginal. Método de injeção intramuscular: injeção intramuscular de medroxiprogesterona de ação prolongada 150-200mg cada 10-17 dias; método oral: comprimidos de medroxiprogesterona 10-30mg/d (4mg por comprimido). O plano de tratamento baseia-se na gravidade da doença e no facto de os sintomas estarem controlados. A menstruação pára normalmente após o tratamento. Redução dos seios. ② Acetato de megestrol (megestrol): 6 ～ 8mg / dia, a ser tomado por via oral em 2 doses divididas até que as características sexuais secundárias diminuam. Após o exame laboratorial ser obviamente melhorado. Reduzir gradualmente para 4mg/d em 2 doses orais. Análogos da hormona libertadora de gonadotropina (GRH-A): estes medicamentos têm um efeito terapêutico na puberdade precoce primária, inibindo a libertação de gonadotropinas hipofisárias através da regulação inversa dos receptores. A buserelina é geralmente utilizada. 2-3 vezes/d. 100 mg de cada vez. administrada por inalação nasal. Aplicação contínua durante meio ano a 2 anos. 2, o tratamento da hipertrofia mamária precoce secundária deve ser baseado na causa dos diferentes métodos de tratamento. (1) Puberdade precoce causada por doença do sistema nervoso central, se for causada por tumor, pode ser removida cirurgicamente. (2) O tumor de células da granulosa e blastócitos do ovário, etc., pode ser removido cirurgicamente e tratado com quimioterapia ou radioterapia. (3) Glândula pituitária, hiperplasia adrenocortical ou tumor. Hiperplasia adrenocortical ou hipertrofia mamária precoce induzida por tumor. O tumor primário pode ser removido. (4) O hipotiroidismo pode ser suplementado com tiroxina, etc. (5) Desenvolvimento simples da mama: acompanhamento regular. A cirurgia não é adequada e a biópsia cega é contra-indicada.