A síndrome fagocítica não é uma entidade de doença separada e o diagnóstico requer pelo menos 5 dos 8 critérios seguintes: 1. febre com duração >7 d com uma temperatura >38,5°C; 2. esplenomegalia (≥3 cm na margem subcostal); 3. hematócrito (pelo menos duas ou mais linhas de sangue periférico reduzido): hemoglobina <90 g/L, plaquetas <100 x 109/L, neutrófilos <1,0 x 109 /L e não devido à redução da hematopoiese da medula óssea; 4. hipertrigliceridemia (≥3.0 mmol/L) e/ou hipofibrinogenaemia (≤1.5 g/L); 5. fagocitose encontrada na medula óssea, baço ou gânglios linfáticos; 6. actividade celular NK reduzida ou ausente; 7. ferritina ≥3/L; 8. níveis acentuadamente elevados de receptores solúveis de IL-2 (sCD25). O paciente, neste caso, cumpriu os critérios de diagnóstico. A síndrome fagocítica, excepto em casos familiares raros, é sobretudo secundária a infecções, traumas e neoplasias. Entre as doenças neoplásicas, a síndrome fagocítica secundária ao linfoma é a mais comum. O linfoma é um tumor maligno do sistema linfopoiético e pode ser dividido em muitos subtipos diferentes, dependendo do tipo de patologia do tumor. Nos últimos anos, a incidência de linfoma na China tem vindo a aumentar. Muitos pacientes com linfoma presentes com febre como primeira ou mesmo única manifestação clínica, sem outros sintomas e sinais de diagnóstico, o que torna o diagnóstico difícil. Por exemplo, o presente caso de linfoma nasal de células NK/T é um linfoma não-Hodgkin, que é relativamente raro e carece de especificidade nos sintomas clínicos iniciais. Por conseguinte, os pacientes com febre inexplicável ou manifestações consistentes com a síndrome fagocítica devem estar muito atentos à possibilidade de linfoma. Para além da realização de testes laboratoriais relevantes, é importante um exame físico minucioso e cuidadoso e a elaboração de um histórico detalhado. Este paciente tinha sido visto em vários hospitais e departamentos, mas não foi dada atenção ao historial médico do paciente e o exame físico foi inadequado. Após ser encaminhado para o nosso departamento, o Director Hao Hongling organizou um meticuloso exame físico do paciente, que revelou uma anomalia nasal que poderia ser facilmente negligenciada, e seguido de uma história detalhada e de uma série de testes para clarificar o diagnóstico e reduzir a dor e o fardo financeiro do paciente.