【Definition】Hemangioma é uma doença tumoral ou tipo tumoral com proliferação anormal de células endoteliais vasculares. São geralmente classificados em três tipos de acordo com a sua localização: hemangioma superficial, hemangioma profundo e hemangioma misto.
Etiology】For a patogénese do hemangioma, acredita-se geralmente que provém da proliferação anormal de células endoteliais de células progenitoras endoteliais que sofreram mutações durante o processo de angiogénese e angiogénese.
Pontos de diagnóstico].
I. Manifestações clínicas
As manifestações clínicas do hemangioma são complexas e variadas. Em primeiro lugar, em termos do local de início, pode desenvolver-se na pele ou mucosa, ou nos tecidos profundos, ou pode invadir a pele, mucosa e tecidos profundos ao mesmo tempo; a lesão pode ser única ou múltipla; pode ser limitada ou difusa. Em segundo lugar, em termos de tempo de início, em geral, os hemangiomas aparecem 1-2 semanas após o nascimento. A maioria dos hemangiomas nasce sem lesões, mas cerca de 30% podem ser detectados à nascença. Os hemangiomas que ocorrem na superfície do corpo apresentam-se geralmente como vermelho vivo com temperatura cutânea elevada.
Exame secundário
Ultra-som: Aparece como ecogenicidade anormal nos tecidos moles com sinal de fluxo sanguíneo abundante no seu interior.
TC: A lesão tem bordos lisos e aparece como uma massa sólida com densidade uniforme.
RM: O hemangioma é uma ocupação sólida de alto fluxo com isosinal T1WI e alto sinal T2WI. A lesão é realçada por injecção de intensificador e um efeito de fluxo punctiforme ovóide é observado na lesão. Se o trombo se formar dentro do hemangioma, pode haver áreas de não aumento do sinal dentro do tecido do hemangioma; nos hemangiomas que recuam ou recuam tardiamente, o sinal é aumentado em T1WI devido à presença de grandes quantidades de tecido gordo de substituição.
III. diagnóstico diferencial
1. malformações venosas: Quando os hemangiomas estão profundamente nas subcutis, precisam de ser diferenciados das malformações venosas, que normalmente se encontram apenas cerca de uma semana após o nascimento, crescem significativamente a termo, e geralmente diminuem por si mesmos após um ano de idade. Isto pode ser ainda mais diferenciado por ressonância magnética. Além disso, a malformação venosa tem um teste postural positivo.
2. linfangioleioma: Por vezes o hemangioma profundo precisa de ser diferenciado do linfangioleioma, que pode ser facilmente identificado por exame ultra-sonográfico sem encontrar sinal de hematoma.
Tratamento
I. Tratamento sintomático
1) Anti-inflamatório: Se o hemangioma se decompuser e ficar infectado, é necessário um tratamento sintomático anti-infeccioso.
2. oxigénio: Se um hematoma cervical comprime o tracto apito e causa dificuldades de inspiração, o oxigénio deve ser administrado a uma taxa de fluxo média.
Tratamento da causa
Actualmente, os principais métodos de tratamento do hemangioma são a terapia medicamentosa, a terapia laser, a terapia isotópica, a excisão cirúrgica e a terapia intervencionista.
1. terapia com fármacos
Aplicável a hemangiomas múltiplos em todo o corpo, proliferando hemangiomas e os que envolvem órgãos vitais ou que põem em perigo a vida. Os fármacos mais utilizados para o tratamento do hemangioma são as hormonas e o interferão. Os corticosteróides orais são utilizados há mais de 30 anos no tratamento de hemangiomas. A prednisona e a prednisolona são frequentemente utilizadas como agentes de primeira linha, mas só são eficazes para os hemangiomas proliferativos e não para os que se encontram na fase degenerativa, pelo que a terapia hormonal é indicada para utilização no primeiro ano de vida. Mais tarde, no primeiro ano, a proliferação do hemangioma abranda e a eficácia das hormonas diminui significativamente. Em conclusão, as hormonas devem ser utilizadas em doses suficientemente grandes, bem como durante uma longa duração do tratamento, sendo recomendados os seguintes regimes de tratamento.
(i) Prednisona ou prednisolona numa dose de 3-5mg/kg de dois em dois dias, tomada ao amanhecer.
②Give doses apropriadas de ranitidina, etc., se necessário, para prevenir a gastrite e o refluxo gastro-esofágico.
(iii) Se o medicamento for ineficaz durante 2 semanas, o tratamento deve ser interrompido. Se for eficaz e a lesão diminuir ou parar de crescer, a aplicação de uma dose adequada deve ser continuada pelo menos durante 2-3 semanas.
④The O medicamento deve ser afilado durante 8-10 semanas depois. A dose pode ser reduzida em 1/2 na semana 9, 10mg por dose na semana 10, 5mg por dose na semana 11 e interrompida na semana 12, e pode ser repetida a intervalos de 4-6 semanas se forem necessários 2-3 cursos de tratamento.
⑤ Se o ressalto (a lesão continua a aumentar de tamanho) ocorrer durante ou após a redução da dose, ajustar a uma dose mais elevada, manter durante 1 semana e depois iniciar a redução da dose.
⑥If o ressalto ocorre novamente, a dose deve ser aumentada e continuada durante 2 semanas e depois afunilada.
Interferon alpha-2а é adequado para o tratamento de hemangiomas infantis graves, proliferativos e com risco de vida, e síndrome de Kasabach-Merritt (KMS). A injecção intra-lesional de interferão-alfa é adequada para o tratamento de hemangioma grave, e é administrada uma vez por dia durante a primeira semana a 1-3 milhões de IU/m2 de superfície corporal, seguida de uma vez por semana durante uma média de 8 semanas. Tem as vantagens de um tratamento curto, poucas complicações, baixos custos de tratamento e é facilmente aceite pelos doentes.
Em 2008, Léauté-Labrèze et al. no Hospital Infantil de Bordeaux, França, relataram ter encontrado inesperadamente encolhimento do hemangioma numa criança com hemangioma grave em cardiomiopatia e noutra criança com aumento do débito cardíaco em associação com um hemangioma quando tratada com propranolol. Com o consentimento dos pais, administraram propranolol a outras nove crianças com hemangiomas maxilo-faciais, todas elas com uma cor mais clara e vários graus de redução no tamanho dos hemangiomas 24 h após a administração. A partir de Outubro de 2008, o Prof. Qin Zhongping e o Prof. Zheng Jiawei realizaram um estudo prospectivo sobre o tratamento do hemangioma infantil com propranolol de baixa dose e descobriram que o propranolol oral de baixa dose (1,0-1,5 mg/kg uma vez por dia numa dose única) era eficaz no tratamento do hemangioma infantil com efeitos adversos suaves e podia substituir o regime tradicional da prednisona como tratamento de primeira linha para o hemangioma infantil. É considerado para substituir o regime tradicional de prednisona como o tratamento de primeira linha para o hemangioma infantil. O Professor Buckmiller do Arkansas Children’s Hospital, EUA, acredita que o propranolol é um tratamento eficaz tanto para os hemangiomas infantis que proliferam como para os que regridem e que a sua utilização é uma mudança revolucionária no tratamento dos hemangiomas, e que é seguro e eficaz na maioria dos pacientes em doses terapêuticas com efeitos secundários mínimos e manejáveis. O Professor Lawley do Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina da Universidade Emory, Atlanta, EUA, também relatou dois casos de pacientes com hemangioma tratados com sucesso com propranolol, o que é digno de maior promoção clínica.
2.Laser tratamento
O princípio do tratamento a laser para hemangioma é irradiar em pequenas doses, com o objectivo de induzir atrofia e regressão do hemangioma, em vez de tentar eliminar a lesão de uma só vez, de modo a evitar, na medida do possível, a formação de cicatrizes pós-operatórias. Os doentes com lesões hemangioma até 5 mm de profundidade podem ser tratados de forma satisfatória. Para lesões de profundidade superior a 5 mm, o tratamento único com laser é frequentemente de eficácia limitada e precisa de ser combinado com outros métodos de tratamento.
3. terapia isotópica
A terapia com isótopos, ou seja, a terapia com radionuclídeos, é normalmente usada para o curativo 90Sr. A terapia com radionuclídeos é eficaz no tratamento do hemangioma superficial precoce, mas tem a possibilidade de causar atrofia da pele, contractura, pigmentação, perda de pigmentos ou alopecia, etc. A escolha deste método de tratamento deve ser decidida de acordo com a localização e tamanho da lesão.
4.Surgical excisão
A excisão cirúrgica de hemangioma é tecnicamente difícil e raramente é realizada actualmente. Se necessário, pode ser utilizada a revisão cirúrgica de lesões residuais, cicatrizes, hipertrofia ou hiperpigmentação.
5.Interventional tratamento
Os tratamentos intervencionistas mais utilizados incluem a escleroterapia percutânea guiada por imagem e a embolização aterosclerótica transcatérmica. O primeiro é injectar medicamentos (tais como pindamicina, dexametasona, etc.) directamente no tumor através da via de punção local; o segundo é injectar medicamentos no tumor através da via arterial do cateter, e é realizada uma embolização adicional quando necessário. O tratamento intervencionista é eficaz, menos invasivo, menos dispendioso e repetível, e é cada vez mais utilizado na prática clínica.
Complicações e tratamento
Se o inchaço do tumor causar dores insuportáveis, deve ser dado um tratamento sintomático para aliviar a dor; se o inchaço comprimir obviamente a traqueia, devem ser aplicadas hormonas para reduzir o edema local.
2.Rupture do tumor: Em alguns casos, a superfície do tumor decompõe-se após a intervenção, e é necessário um tratamento anti-inflamatório sintomático com Bactrim, Androflux e Reabilitação.
3. febre, diarreia e outras reacções medicamentosas: Algumas crianças têm efeitos secundários de Pingyangmycin após a cirurgia, manifestados como febre ou diarreia, que podem ser tratados sintomaticamente.
Critérios de admissão]
1. diagnóstico ambulatório de hemangioma e a necessidade de medicação oral ou tratamento intervencionista.
2. o paciente está em bom estado geral, sem calafrios, febre, tosse, corrimento nasal e outros sintomas de sensação superior.
Critérios de consulta].
Se o hemangioma estiver localizado na pálpebra ou na área maxilo-facial e a família solicitar a remoção cirúrgica, oftalmologia ou odontologia pode ser consultada para considerar a viabilidade.
Critérios de transferência para a UCI
Crianças com grande hemangioma cervical que comprimem a traqueia e requerem intubação traqueal para ventilação mecânica; crianças com sinais vitais instáveis após intervenção.
Critérios de descarga].
1. o paciente está em bom estado geral, retomou uma dieta normal, sem náuseas ou vómitos.
2. temperatura corporal ≤37.5℃ no dia da alta.
3.The a criança não tem dores ou choros óbvios.
4.No inchaço ou bolhas evidentes da lesão e tecidos circundantes, e nenhuma tendência de ruptura ou necrose da pele.
5.No sangue ou exsudado do sítio de punção da lesão.
6. não há outras complicações que exijam hospitalização.
Orientações para o seguimento].
1.General medicação oral ou tratamento interventivo, exigindo revisão ambulatorial após 2 semanas.
2.If o tumor decompõe-se após a cirurgia, deve regressar ao hospital a tempo de ser consultado.