A PCM é uma reacção inflamatória asséptica que se pensa ser causada pela dilatação ductal devido à obstrução dos ductos mamários, com agregados estimulando a parede do ducto, causando infiltração de células inflamatórias e hiperplasia do tecido fibroso, resultando no descolamento e destruição do epitélio ductal, com material semelhante a lípidos a escorrer do lúmen do ducto, desencadeando uma resposta auto-imune, resultando na infiltração de células plasmáticas e hiperplasia do tecido fibroso em redor dos ductos. A PCM representa 0,3% a 2,0% das doenças da mama no estrangeiro e 1,9% a 5,0% na China. [A proporção de doenças benignas da mama é de 3,2% [1]. A incidência de PCM tem vindo a aumentar ano após ano nos últimos anos. As causas da PCM não são bem compreendidas, mas as possíveis causas de bloqueio dos canais de leite são: 1) entropião ou displasia congénita do mamilo; 2) distúrbios de amamentação, retenção de leite ou dificuldades de amamentação, má higiene de lactação e lesões nos canais de leite; 3) infecções bacterianas, especialmente bactérias anaeróbias, traumas e cirurgia na área da aréola envolvendo os canais de leite; 4) alterações degenerativas dos canais para degeneração das células mioepiteliais e Retenção de secreções devido a fraqueza contrátil e atrofia e degeneração glandular; 5. doenças auto-imunes; 6. tabagismo e danos nos ductos mamários devido à ligação mamária; 7. deficiência de VitA e desequilíbrio hormonal relacionado. 2. manifestações clínicas Os sintomas [6, 7] são principalmente nódulos mamários e transbordamento de mamilos. Os sintomas que acompanham incluem dor, eritema mamário, depressão mamária, e aderência do caroço à pele. Fístulas crónicas, vias sinusais, abcessos inflamatórios e gânglios linfáticos axilares inchados estão também presentes. As quatro manifestações clínicas mais comuns são: caroços mamários, vermelhidão e inchaço, dor e descarga mamária. A natureza do transbordo é clara, branca, sangrenta, etc. Tipo I: dutos de leite dilatados com capilares abundantes, material floculento branco no lúmen, e estrutura de malha fibrosa; Tipo II: dutos de leite dilatados com capilares abundantes, material floculento branco no lúmen, Os tipos I e II são considerados benignos e não requerem tratamento cirúrgico, enquanto que o tipo III também é considerado benigno, mas deve ser acompanhado e revisto regularmente. Se necessário, a lobectomia foi realizada para esclarecer o diagnóstico. Os resultados mostraram que entre 95 pacientes com PCM, 21 pacientes com tipo I representaram 22,1%; 43 pacientes com tipo II representaram 45,3%; 18 pacientes com tipo III representaram 18,9%; e 13 pacientes com tipo IV representaram 13,7%. Zhao Hongmei et al[9] descobriram que a ectasia ducta (DE) e a PCM têm diferentes manifestações clínicas, diagnósticos diferenciais e alterações patológicas, e estas diferenças marcam duas fases de desenvolvimento da mesma doença, cada uma com a sua própria independência, pelo que devem ser adoptados tratamentos clínicos diferentes. Os autores dividiram a doença em 3 fases: (i) fase inflamatória crónica: predominantemente condutas dilatadas com reacções inflamatórias dentro e à volta das condutas; (ii) fase inflamatória subaguda: aumento da inflamação dentro e à volta das condutas com dor ligeira, parecendo um cisto de estase mamária ou um pequeno abcesso crónico sem pus óbvio; (iii) fase inflamatória aguda: massa mamária com dor, inchaço, vermelhidão da pele e febre generalizada ligeira. A primeira fase é DE, a terceira fase é PCM, e a segunda fase é a transição entre as duas fases. 4. patologia As principais alterações patológicas do DE são: ① dilatação ductal simples com reacção inflamatória crónica, reacção purulenta crónica, reacção de células plasma de corpo estranho, etc. (ii) Condutas dilatadas com ruptura secundária e formação de granulação de corpo estranho e cristais de colesterol. (iii) Dilatação ductal focal com inflamação crónica dominada por linfócitos e plasmócitos, com reacção de células gigantes de corpo estranho. (iv) Inflamação crónica e fibrose em torno do epitélio dos canais de leite. As principais alterações patológicas na PCM são: (i) infiltração maciça de plasmócitos com necrose histolítica focal e infiltração neutrófila focal com base na dilatação ductal. (2) Lesões inflamatórias inespecíficas do tecido mamário com formação focal de pequenos abcessos, inflamação localizada granulomatosa purulenta da mama com infiltração maciça de plasmócitos, embora não tenham sido detectadas micobactérias por coloração especial, não se pode excluir que tais lesões sejam devidas a micobactérias ou infecções específicas; (3) Lesões inflamatórias purulentas inespecíficas da mama com necrose gordurosa relativamente óbvia e pequenos quistos oleosos e formação de pequenos granulomas purulentos devido a necrose gordurosa Ocasionalmente, observa-se uma flebite atípica, com algumas áreas de infiltração de plasmócitos. Num pequeno número de casos, a causa é difícil de encontrar e pode estar relacionada com a vasculite. As condutas estavam claramente dilatadas e cheias de secreções mucosas amarelo-acinzentadas com grossas paredes fibrosas branco-acinzentadas em redor das condutas, mas também houve casos sem dilatação óbvia. Ao exame microscópico, o epitélio das condutas dilatadas é atrofiado e o lúmen contém resíduos celulares, lípidos e cristais de ácidos gordos. Quando a resposta inflamatória é significativa, a necrose da parede do ducto é comum, com um grande número de plasmócitos e um pequeno número de monócitos e linfócitos a infiltrarem-se no tecido circundante. Também são vistos granulomas tuberculoides constituídos por células gigantes multinucleadas e células epitelioides, frequentemente acompanhados pela formação de abcessos. 5. a bacteriologia PCM é frequentemente negativa, presumivelmente com Mycobacterium bovis [11]. As principais micobactérias não tuberculosas que causam lesões cutâneas e de tecidos moles são: Mycobacterium maritimus, Mycobacterium incidentalis, Mycobacterium tortuosum, Mycobacterium abscessus e Mycobacterium ulcerans. Outros estudos para identificar espécies de Mycobacterium como o Mycobacterium abscessus foram levados a cabo no estrangeiro [12]. Xu Tao et al [13, 14] realizaram re-deslizes de amostras patológicas de doentes originalmente diagnosticados com MCP, aplicando a coloração antiácida IK e a coloração imunohistoquímica para anticorpos BCG bovinos, e encontraram uma taxa de detecção de 60,7% e 73,2% para Mycobacterium tuberculosis tipo L, sugerindo que estes casos de MCP podem estar estreitamente relacionados com a infecção por Mycobacterium tuberculosis tipo L ou podem ser um subtipo específico de tuberculose mamária. Com o uso generalizado de antibióticos, as infecções atípicas por TB causadas por Mycobacterium tuberculosis tipo L formam um número crescente de condições inflamatórias crónicas não específicas, que muitas vezes tornam o tratamento difícil se o diagnóstico não for claro. Os métodos actuais para a detecção de Mycobacterium bovis incluem [15] métodos PCR para sequenciação de genes, técnicas de sonda de ADN, técnicas de hibridação, ensaios quantitativos de fluorescência PCR de reacção em cadeia da polimerase, ensaios PCR de linha de fusão de alta resolução, microarrays de ADN, e sequenciação PCR-DNA, mas não são realizados em grande escala devido a incertezas na sensibilidade e especificidade. 6. Imagiologia Ao analisar retrospectivamente os dados mamográficos de 47 casos de PCM confirmada cirurgicamente ou patologicamente, Ouyang Yu [16] et al. concluíram que a apresentação mamográfica da PCM não era significativamente específica, mostrando sombra de massa, sombra de massa, sombra nodular, dilatação ductal subareolar ou apenas apresentação negativa, respectivamente. Os sinais mais valiosos[17] são a hiperdensidade assimétrica ao longo do longo eixo da conduta, uma aparência de chama, densidade irregular com estruturas tubulares hipodensas e pequenas calcificações redondas dispersas em forma de vara ou oca. O PCM encontra-se principalmente perto da aréola e na região central da mama, com pele areolar espessa, principalmente sob a forma de sombras difusas e densas com bordas irregulares e alterações estriadas, que são muito diferentes das rebarbas infiltrativas espessas e finas das raízes do cancro da mama [18]. O MSCT [19] pode mostrar a localização, extensão, infiltração e relação com os tecidos circundantes de lesões PCM, e é importante explorar a fase de preparação de imagens para orientar a selecção clínica de um plano de tratamento razoável. 7. diagnóstico diferencial A PCM precisa de ser diferenciada das seguintes doenças[20]: ①invasive cancro da mama: na prática clínica, a PCM é frequentemente mal diagnosticada como cancro da mama, especialmente em secções congeladas, porque as células mononucleares e as células plasmáticas aparecem em manchas na lesão, dispostas de perto e separadas por cordas fibrosas num arranjo semelhante a cordas, pelo que é fácil ser mal diagnosticada; ②mammary tuberculose: a PCM pode mostrar células gigantes multinucleadas e células epiteliais, formando granulomas semelhantes à tuberculose, mas sem necrose caseosa. (3) Doença fibrocística da mama: A doença fibrocística da mama é uma forma de mastocitose. Embora a PCM possa envolver condutas interlobulares, normalmente não há hiperplasia epitelial, hiperplasia da glândula sudorípara ou hiperplasia lobular. A PCM e a mastite granulomatosa (GM) têm ambas apresentações clínicas semelhantes, com uma taxa de erro de diagnóstico pré-operatório de até 89%. A patologia da PCM caracteriza-se por uma inflamação periductal com infiltração de plasmócitos, sendo a causa principal a obstrução das condutas da deformidade do mamilo. Pensa-se que seja uma reacção de hipersensibilidade ao leite materno e ocorre frequentemente em mães menstruadas com um historial de estase de leite. O lóbulo está infiltrado por uma variedade de células inflamatórias, principalmente neutrófilos, mas também linfócitos, macrófagos epiteliais e células gigantes. Para o tempo de tratamento da PCM, Kong Lingwei et al [21] relataram uma taxa de cura de 92,2% (47/51) e uma taxa de remissão de 7,8% (4/51) em 95 pacientes com PCM tratados na fase de massa aguda. A taxa de eficiência global foi de 100%, com uma taxa de recorrência de 9,8% (5/51); a fase de massa crónica teve uma taxa de cura de 81,3% (13/16) e uma taxa de recorrência de 18,7% (3/16); a fase de abscesso teve uma taxa de cura de 71,4% (15/21); e a fase de fístula teve uma taxa de cura de 71,4% (5/7), confirmando assim que a fase inflamatória aguda da PCM é o melhor momento para o tratamento medicamentoso e a fase de massa quiescente é a O melhor ponto de entrada para o tratamento cirúrgico é a fase de repouso da massa. Elagili [22] utilizou uma abordagem de tratamento minimamente invasiva para tratar PCM com pele não rompida, pus fino, e um único abcesso através da realização de punção de abcesso e irrigação sob orientação de ultra-sons a cores. Ma Xiangjun et al [23] utilizaram uma combinação de dexametasona oral e metronidazol na fase aguda da PCM com base na sua compreensão das causas e patogénese da PCM, e obtiveram resultados notáveis. A dexametasona exerce o seu efeito terapêutico principalmente suprimindo a resposta imunitária celular e reduzindo a dilatação capilar, exsudação e edema durante a fase inflamatória aguda; o metronidazol exerce o seu efeito terapêutico combatendo as bactérias anaeróbias. Su Li et al[24] utilizaram uma mistura de 2% de lidocaína 2ml, acamipexina 0,2g e tretinoína 40mg para tratar 30 casos de PCM na fase de massa com uma eficiência de 93,33% por injecção local fechada em vários pontos em torno da massa e na base. Kamal [25] concluiu que existe uma falta de tratamento ideal para a PCM e que a excisão local extensiva com ou sem terapia com hormonas esteróides continua a ser o tratamento principal. O risco de doença prolongada e de recorrência é elevado apenas com excisão limitada, e as hormonas orais e outros antibióticos podem reduzir o tamanho da massa mamária. As hormonas orais e outros antibióticos podem reduzir o tamanho do caroço, permitindo um tratamento cirúrgico mais limitado, mas o uso de hormonas é limitado pela teoria da “infecção” da patogénese. Ele acredita que a terapia hormonal só é apropriada para casos recorrentes. Contudo, tem havido relatos de tratamento bem sucedido da PCM com uma combinação de antibióticos e hormonas [26, 27], que podem ser utilizados para controlar a doença e reduzir as complicações. Devido à possível associação da PCM com infecções micobacterianas não tuberculosas mencionadas anteriormente, recomendam-se agentes de primeira linha [28-31] acamipexina, fluoroquinolonas, cefoxitina, sulfonamidas, linezolida, epimediums, e doxiciclina e claritromicina em combinação para obter uma maior sensibilidade. Tentámos tratar PCM com 3 combinações de medicamentos anti-micobacterianos (isoniazida 0,3/dia + rifampicina 0,45/dia + etambutol 0,75/dia) durante 6-12 meses e tratámos 22 pacientes com múltiplos abcessos e tipo de tracto sinusal com resultados satisfatórios.