As lesões císticas pancreáticas e peri-pancreáticas, referidas como quistos pancreáticos, podem variar de benignas a malignas e são geralmente classificadas como verdadeiros quistos, pseudocistos e tumores císticos, dos quais os pseudocistos são os mais comuns na prática clínica, enquanto a incidência de tumores císticos tem vindo a aumentar nos últimos anos. Os quistos verdadeiros incluem quistos simples congénitos, doenças policísticas, quistos dermatológicos e quistos de retenção, que são cobertos com epitélio na parede interna. Os pseudocistos têm uma parede fibrosa e não estão cobertos com tecido epitelial. Os tumores císticos incluem adenoma cístico e carcinoma cístico. Embora todas estas lesões sejam principalmente de natureza cística, existem certas diferenças na etiologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento devido às suas diferentes bases patológicas. (a) Quistos verdadeiros Os tipos mais comuns de quistos verdadeiros são os quistos de retenção, que se formam principalmente devido à compressão extradural do ducto pancreático, pedras do ducto pancreático, estenose inflamatória, etc., resultando em obstrução e alta pressão do ducto pancreático, causando dilatação cística do ducto pancreático distal ou alvéolos e retenção do fluido pancreático. Os verdadeiros quistos podem ser causados por anomalias congénitas no desenvolvimento dos ductos pancreáticos, que também são conhecidos como quistos congénitos. Quando um cisto verdadeiro é combinado com uma inflamação ou infecção crónica, a camada epitelial também pode ser destruída e perdida. Este tipo de cisto varia muito em tamanho, chegando a atingir até 10+ cm, como se pode ver no microscópio. O cisto tem uma parede interna lisa coberta com epitélio colunar plano ou baixo e contém plasma, muco ou ocasionalmente líquido nublado devido a hemorragia por infecção. Os quistos não contêm componentes de tecido sólido, espaços intersticiais ou anomalias semelhantes a tumores. Os quistos são geralmente divididos em quistos simples e quistos múltiplos de acordo com o seu número. A fibrose cística, ou fibrose pancreática, é uma doença genética sistémica e é menos comum clinicamente, frequentemente combinada com múltiplos quistos nos rins, fígado, pulmões ou sistema nervoso central. (ii) Pseudocistos Pseudocistos do pâncreas são quistos formados quando o sangue e o líquido pancreático derramam para o tecido peripancreático ou, em casos raros, para o pequeno saco omental após trauma ou inflamação do pâncreas. A diferença entre um pseudocisto e um cisto verdadeiro é que este último ocorre no tecido pancreático, o cisto está dentro do pâncreas e a camada interna do cisto é composta por ductos glandulares ou células epiteliais alveolares, enquanto o primeiro é um cisto formado pelo tecido peripancreático como o peritoneu, omento ou tecido conjuntivo fibroso inflamatório formando uma parede cística para encapsular o fluido, não existem células epiteliais que revestem a parede cística, daí o nome pseudocisto, que representa mais de 80% de todos os cistos pancreáticos. De acordo com a etiologia da formação de pseudocistos, os cistos pancreáticos dividem-se em: 1. pseudocistos pós-inflamatórios: vistos em pancreatite aguda e pancreatite crónica. 2. 2, pseudocistos pós-traumáticos: vistos em traumatismos rombos, traumatismos penetrantes ou trauma cirúrgicos. 3. Pseudocistos devido a tumores. 4. pseudocistos parasitas: causados por vermes redondos ou quistos encapsulados. 5. idiopáticos ou de origem desconhecida. Cerca de 75% dos pseudocistos são causados por pancreatite aguda, cerca de 20% dos casos ocorrem após traumatismos no pâncreas e 5% dos casos são causados por cancro pancreático. Os pseudocistos podem formar-se em qualquer lugar, mas mais frequentemente em torno do pâncreas, uma vez que o exsudado necrótico penetra o espaço peritoneal do espaço renal anterior para a frente no saco omental inferior, para trás nos espaços perirrenal e renal posterior, ou ao longo da aorta parabasal até à área paraspinal, até ao subdiafragma ou mesmo através do diafragma, ou ao longo do mesentério do intestino delgado e do cólon transversal até à cavidade abdominal. A parede de um pseudocisto não tem epitélio e é constituída por granulação e tecido fibroso. O conteúdo do cisto é constituído por tecido necrótico, exsudado inflamatório, sangue e uma grande quantidade de enzimas pancreáticas, pelo que pode ser um fluido amarelo claro ou um fluido espesso tipo chocolate, alguns dos quais também cobertos por tecido necrótico floculento. Estudos com animais mostraram que a parede de um pseudocisto leva 4 semanas a formar e nos humanos leva pelo menos 6 semanas. Os pseudocistos típicos estão em comunicação com o ducto pancreático principal. Estes cistos pancreáticos podem expandir-se em todas as direcções e persistir devido à pressão da secreção do fluido pancreático dentro do cisto, e podem ter vários centímetros a mais de dez centímetros de diâmetro. (iii) Tumor cístico do pâncreas O tumor cístico do pâncreas é um tipo especial de tumor pancreático, responsável por cerca de 1% dos tumores pancreáticos e 10-13% das lesões císticas do pâncreas. Os tumores benignos incluem plasmocitoma pancreático, cistadenoma mucinoso, neoplasia mucinosa papilífera benigna ou juncional do pâncreas (IPMNs) e tumores pseudopapilares sólidos, enquanto os tumores malignos incluem adenocarcinoma cístico mucinoso e IPMNs invasivos. Entre eles, o plasmocitoma pancreático e o cistadenoma mucinoso são os tipos mais comuns de tumores císticos do pâncreas. Os tumores benignos, representando respectivamente 32-39% e 10-45% dos tumores císticos. Os cistadenomas mucosos têm tendência a tornar-se malignos e a literatura relata que 80% das amostras de cistadenoma mucoso podem ter hiperplasia atípica local ou manifestações malignas. Anteriormente, pensava-se que os cistadenocarcinoma plasmáticos não eram predispostos à carcinogénese, mas recentemente foram relatados casos de cistadenocarcinoma plasmocítico. As neoplasias da mucosa papilar no ducto pancreático representam aproximadamente 21-33% dos casos. O ducto pancreático é histologicamente dilatado de forma cística e podem estar envolvidos tanto os ductos pancreáticos principais como os ramificados. O tecido tumoral no ducto pancreático é papilar em crescimento, varia em tamanho e pode ser multicêntrico ou segmentar em distribuição. O ducto pancreático é frequentemente preenchido com muco e contém células tumorais esfoliadas. As características patológicas típicas são estruturas pseudopapilares com focos de hemorragia e necrose, que são tumores malignos ou juncionais de baixo grau. O tumor cístico tem limites óbvios com tecido pancreático normal, a maioria tem membranas intactas, a amilase do líquido cístico é normal, no cistadenoma mucoso, o antigénio do líquido cístico adenocarcinoma pode ser visto significativamente aumentado, o lúmen cístico e o ducto pancreático principal geralmente não comunicam. Para além dos sintomas associados à doença primária, os pequenos quistos pancreáticos são na sua maioria assintomáticos, enquanto os quistos maiores podem apresentar-se com dor no abdómen superior ou nas costas, sintomas digestivos (plenitude, náuseas e vómitos, obstipação, icterícia), e massas abdominais devido à compressão do cisto, hipertensão intracapsular e/ou ductal pancreática. Se o cisto se romper na cavidade abdominal, há manifestações de peritonite aguda; a ruptura no tracto digestivo pode formar uma fístula interna e apresentar-se com febre alta recorrente, dor abdominal e mesmo hemorragia gastrointestinal superior. Devido a lesões parenquimatosas pancreáticas, pode ocorrer insuficiência endócrina pancreática, como diabetes mellitus e esteatorreia. Diagnóstico e diagnóstico diferencial: Os quistos pancreáticos não são difíceis de diagnosticar com base na história médica, sintomas e sinais, combinados com ultra-sons e outros exames de imagem. O exame por ultra-sons, TAC ou ERCP pode determinar a localização e tamanho do cisto, mas tem pouco significado na diferenciação entre plasma e muco, benigno e maligno, enquanto que a endoscopia por ultra-sons pode ajudar a diferenciar através de biopsia punctiforme. (Ultrasound é um meio simples e eficaz de diagnóstico de quistos pancreáticos, e é não invasivo, económico, preciso e repetível. Em casos típicos, uma área escura líquida com uma localização clara e um alcance definido pode ser detectada no epigástrio, e a relação adjacente entre o cisto e o pâncreas também pode ser compreendida, com uma elevada taxa de precisão de localização e diagnóstico. Além disso, sob orientação de ultra-sons, pode ser realizada uma punção do cisto para extrair o líquido cístico para exame bioquímico e citológico. É mais difícil distinguir os quistos verdadeiros dos pseudocistos. O exame radiográfico de bário tem valor de localização para os cistos pancreáticos. Além de excluir lesões na cavidade gastrointestinal, podem ser vistos sinais de compressão e deslocamento dos cistos nos órgãos circundantes. Dependendo da localização do cisto, um exame de farinha de bário do estômago, duodeno ou cólon pode mostrar compressão e deslocamento, indentação curvada, e alargamento do anel duodenal. Se um pseudocisto grande estiver presente atrás do estômago, o bário pode mostrar o estômago a avançar e a menor curvatura do estômago também pode ser comprimida. Pseudocistos na cabeça do pâncreas podem alargar a flexão duodenal e deslocar o cólon transversal para cima ou para baixo. Uma película abdominal lisa pode ocasionalmente revelar sombras calcificadas no pâncreas. O exame CT pode mostrar a relação anatómica entre o cisto e as estruturas circundantes, e também ajudar a detectar lesões císticas no pâncreas, e identificar pseudocistos e quistos tumorais em termos de morfologia do cisto, espessura da parede do cisto e organismos perseguidores na cavidade cística. (1) Cisto verdadeiro: a TC mostra uma massa densa aquosa no pâncreas com paredes finas e lisas, sem septos e nódulos de tecido mole dentro do cisto, sem tráfego com ramos do ducto pancreático, sem alterações significativas após o aumento, por vezes a parede fina do cisto pode ser mostrada. (2) Pseudocisto: o exame CT é o método de exame mais eficaz, que mostra uma massa cística cística de uma ou várias câmaras. A parede do cisto é desigualmente espessada e pode ter vários graus de realce em varreduras melhoradas, geralmente dito ser mais pronunciado quanto mais próximo da fase inflamatória aguda e mais curto o tempo de formação. Os valores de CT atingem frequentemente 20-30Hu devido à mistura de sangue e exsudado inflamatório. se os exames de CT mostrarem planos de gás e fluido, isto indica a formação de um abcesso infectado. (3) Unidade de tumor cístico: Embora vários tumores císticos tenham as suas manifestações características de CT, não há muitos tumores típicos. As características da TC do cistadenoma plasmocítico são cicatrizes centrais do tumor com quistos tipo favo de mel. Os tumores mucinosos aparecem frequentemente como quistos mono ou multi-casos com separação e formação de nódulos na parede do cisto. Se houver calcificação periférica, isto é altamente sugestivo de adenocarcinoma cístico. Os tumores pseudopapilares pancreáticos sólidos tendem a apresentar-se como grandes ocupações císticas com calcificação periférica ocasional. A neoplasia intraductal da mucosa papilar do ducto pancreático apresenta-se sobretudo como um ducto pancreático dilatado com nódulos no lúmen. 4. ERCP e MRCP Estes dois testes destinam-se principalmente a ajudar a determinar se o cisto está ligado ao ducto pancreático e se pode haver estrangulamento do ducto pancreático, dilatação, pedras, etc. A ERCP pode também extrair fluido pancreático para exame citológico. Os quistos retidos são normalmente vistos como ligados ao ducto pancreático principal, 2/3 dos doentes com pseudocistos são vistos como ligados ao ducto pancreático principal na CPRE, enquanto os tumores císticos não são normalmente ligados ao ducto pancreático principal. Se houver um defeito de enchimento ou múltiplas cavidades císticas que comunicam com o ducto pancreático e houver drenagem de muco da papila, há a possibilidade de estar presente um tumor intraductal da mucosa papilar (IPMT). A presença e localização dos cistos também pode ser determinada pela CPRE e pode ajudar a diferenciá-los do cancro do pâncreas. No caso de pseudocistos, a CPRE demonstra o preenchimento de quistos; obstrução do ducto pancreático principal com uma extremidade cónica ou truncada da obstrução; deslocamento do ducto biliar comum por compressão; e compressão dos ramos do ducto pancreático e não preenchimento dos ramos limitados no caso de quistos não comunicantes. 5. ultra-som endoscópico O exame ultra-sonográfico endoscópico pode não só compreender a estrutura interna e a diversidade do cisto, mas também extrair o líquido do cisto para citologia, marcador tumoral e detecção de amilase, bem como realizar biopsia por aspiração com agulha fina, o que pode ajudar no diagnóstico diferencial dos cistos pancreáticos. (Except para pseudocistos pancreáticos, todos os outros tipos de quistos, independentemente da sua localização, devem em princípio ser tratados cirurgicamente com o objectivo final de remover o cisto. Os quistos simples são geralmente tratados por cistectomia simples ou cistectomia laparoscópica, enquanto os quistos múltiplos na cauda do pâncreas são tratados pela cauda do pâncreas. Em contraste, os quistos pré-operatórios e intra-operatórios na cabeça do pâncreas suspeitos de terem uma tendência cancerígena devem ser tratados decisivamente por pancreaticoduodenectomia, com base num relatório de patologia congelada. (i) Quistos verdadeiros Em princípio, a cistectomia é utilizada, mas para alguns dos quistos retidos, a cistojejunostomia também é viável se a ressecção for difícil ou se o paciente estiver em más condições, ou se um stent puder ser colocado no local de estenose do canal pancreático ou obstrução através de ERCP. (ii) Pseudocistos 1. princípios de tratamento: Nem todos os pseudocistos pancreáticos requerem tratamento cirúrgico. Embora a taxa de regressão natural dos pseudocistos após pancreatite aguda relatada em diferentes literaturas varie muito, a maioria acredita que está acima dos 50%. É geralmente aceite que se o cisto tiver mais de 6 cm de diâmetro e não regredir após 4-6 semanas de observação, a cirurgia deve ser considerada. Se os sintomas do paciente forem leves e o diagnóstico de pseudocisto for claro, o tempo de observação ou acompanhamento a longo prazo pode também ser alargado de forma apropriada. 2. procedimentos cirúrgicos: (1) Remoção de quistos: geralmente aplicável apenas a quistos pequenos na cauda do pâncreas, mas mais difícil de executar em quistos grandes. Em geral, não é amplamente utilizado. (2) Drenagem do cisto: para pseudocistos pancreáticos maiores, a primeira escolha é a drenagem interna do cisto-jejunum Roux-en-y, e a anastomose cisto-gástrica também tem sido utilizada com mais frequência, cujas vantagens e desvantagens ainda são controversas. Se o paciente tem extensas aderências intra-abdominais ou está em mau estado geral, e se o cisto tem muito tecido necrótico e liquefacção incompleta, a drenagem externa é também uma melhor opção, mas devido à elevada incidência de fístula pancreática após a drenagem externa, a drenagem interna é ainda a primeira escolha para o tratamento de pseudocistos pancreáticos. (3) Ressecção pancreática: A ressecção pancreática é frequentemente realizada quando o pâncreas tem lesões graves ou tumores malignos, e pode ser feita como pancreaticoduodenectomia, ressecção caudal do corpo pancreático ou pancreatectomia total. Outros métodos de drenagem (1) Drenagem percutânea Sob a orientação da TC ou ultra-som B, o cisto é perfurado e um tubo de drenagem é colocado percutaneamente, o que é adequado para o tratamento de emergência de pseudocistos com tráfego de ducto pancreático ou alguns pseudocistos infectados. Quando não há fluxo de fluido do tubo de drenagem, isto significa frequentemente o fecho da fístula e a drenagem pode ser interrompida. No entanto, deve-se ter o cuidado de remover a obstrução do tubo de drenagem antes de este ser removido. A vantagem desta abordagem é que é menos invasiva, mas a controvérsia reside na taxa de recorrência de pseudocistos após a sua colocação e drenagem, o que é inconclusivo. (2) Drenagem endoscópica Se o pseudocisto estiver muito próximo da parede do estômago, pode ser drenado endoscopicamente. Isto é feito por endoscopia utilizando orientação endoscópica de ultra-sons para penetrar a parede gástrica ou duodenal e a parede do cisto, e depois colocar um ou mais stents no cisto para drenagem contínua. Como tratamento minimamente invasivo, tornou-se mais prevalente nos últimos anos. Os resultados a longo prazo e se pode substituir a drenagem convencional do cisto-jejuno precisam de ser verificados num grande número de casos e com acompanhamento a longo prazo. (iii) Tumores císticos Os tumores benignos em tumores císticos do pâncreas, tais como o adenoma cístico, têm o potencial de se tornarem malignos, especialmente o adenoma cístico mucoso, pelo que os tumores císticos do pâncreas, independentemente da sua natureza benigna ou maligna, devem ser removidos cirurgicamente o mais cedo possível. Se o congelamento intra-operatório indicar malignidade, uma ressecção prolongada e dissecção dos gânglios linfáticos regionais pode ser realizada em conformidade. A excisão local do tumor permanece controversa devido ao risco de fístula pancreática. Para tumores císticos do pâncreas que não podem ser removidos cirurgicamente, a maioria deles deve-se ao grande tamanho do tumor e à inclinação dos tecidos circundantes, e as suas complicações devem ser tratadas, como a anastomose biliar-intestinal para aliviar a icterícia obstrutiva e a anastomose gastrointestinal para aliviar a obstrução pilórica ou duodenal devido à compressão do tumor.