O doente tinha 86 anos e foi admitido no hospital com o motivo principal “inchaço na coxa esquerda há 1 ano, agravado há 1 mês”. O doente tinha antecedentes de tuberculose da coluna lombar há 30 anos e estava medicado para esse efeito. O doente não apresentava definhamento progressivo, fraqueza ou suores noturnos. Ao exame: inchaço da parte superior média da coxa esquerda, veias subcutâneas visíveis, temperatura local da pele mais elevada do que no lado oposto, tensão elevada e ausência de dor à pressão. Não havia anomalia significativa do movimento do membro inferior esquerdo e ligeiro edema depressivo à frente da tíbia esquerda. Exames laboratoriais: albumina 18,20g/l, sedimentação 113mm/h, proteína C-reactiva 26,7mg/l, marcadores tumorais, etc. Não foi encontrada qualquer anomalia significativa. A radiografia e a TAC do fémur revelaram um inchaço dos tecidos moles na coxa esquerda, sem invasão óssea. Não foram detectadas lesões primárias ou metastáticas na ecografia cardíaca e noutras ecografias e na TAC torácica. A ecografia e a ressonância magnética do fémur esquerdo mostraram uma massa predominantemente cística nos tecidos moles do meio da coxa esquerda com um envelope e uma pequena quantidade de realce nodular na parede no exame com contraste. Considerar: fibrossarcoma mucinoso? Lipossarcoma mucinoso? Intra-operatoriamente, uma massa cística compartimentada entre os músculos quadricípites da coxa esquerda, medindo aproximadamente 25,5*16,5*18,6 e pesando aproximadamente 5,0 kg, com um envelope intacto e um ramo descendente da artéria femoral espinhosa lateral penetrando na massa. Após a dissecção, observou-se uma grande quantidade de líquido amarelado e o interior da tumefação era branco-acinzentado com aspeto de sujidade. O doente recuperou bem após a cirurgia e o diagnóstico patológico foi histiocitoma fibroso maligno. O histiocitoma fibroso maligno dos tecidos moles é um dos tumores malignos mais comuns em pessoas de meia-idade e idosas, sendo um tumor maligno com fibroblastos e histiócitos como células de base originárias das células mesenquimatosas primitivas dos tecidos moles, com composição complexa, morfologia variável e elevada morbilidade e mortalidade. Trata-se de um tumor maligno mais frequente em homens com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos, com maior incidência nos membros e na parte final do peritoneu. Cerca de 90% das lesões são profundas, maioritariamente subfasciais e geralmente indolores. O tempo que decorre entre o aparecimento do inchaço e o estabelecimento do diagnóstico varia geralmente de alguns meses a vários anos. Atualmente, é geralmente aceite, tanto a nível nacional como internacional, que a ressecção cirúrgica é o tratamento mais eficaz para o histiocitoma fibroso maligno primário. A ressecção cirúrgica precoce e completa é frequentemente utilizada e, devido à natureza altamente maligna do histiocitoma fibroso maligno e das metástases nos gânglios linfáticos, deve ser efectuada, sempre que possível, uma extensa dissecção dos gânglios linfáticos regionais [2]. A situação da margem cirúrgica é um importante fator de prognóstico que afecta a sobrevivência. Idealmente, deve ser realizada uma ressecção extensa, incluindo 2 a 125 px fora da margem, tentando obter uma margem tumoral microscópica residual negativa (R0) para conseguir uma melhor taxa de controlo local. A extensão da excisão cirúrgica do histiocitoma fibroso maligno das extremidades é controversa. A cirurgia de preservação dos membros mostra uma tendência para uma maior recorrência local em comparação com a amputação. No entanto, as taxas de sobrevivência livre de doença e de sobrevivência global a 5 anos são aproximadamente as mesmas. Na prática, porém, a extensão da ressecção 50px para além da margem incisional é frequentemente limitada pelos tecidos vitais adjacentes, como a neurovascularização. Neste caso, a massa estava adjacente ao nervo ciático e à artéria femoral, pelo que não foi possível remover 50 px para além da margem incisional numa cirurgia poupadora de membros. O histiocitoma fibroso maligno é altamente maligno, propenso a recorrência e metástases, e tem um mau prognóstico. A literatura refere uma taxa de sobrevivência aos 5 anos de 50% [4]. Muitos estudos clínicos realizados no país e no estrangeiro mostraram que o tipo patológico, a dimensão e o estádio do tumor e a modalidade de tratamento são os principais factores que afectam o prognóstico dos doentes. A análise multifatorial de Cox também sugeriu que a taxa de sobrevivência aos 5 anos era mais elevada quando o tumor se localizava nas extremidades do que naqueles com origem fora das extremidades; a análise univariada mostrou que os doentes com idade >60 anos tinham um melhor prognóstico do que os doentes com idade ≤60 anos. Os tumores em locais superficiais têm uma taxa de recorrência mais elevada do que os tumores mais profundos, e a taxa de sobrevivência aos 5 anos é mais elevada para os tumores distais ao membro do que para os proximais ao membro. A profundidade do tumor tem sido considerada um fator de risco importante para o sarcoma dos tecidos moles. Os tumores localizados em locais subfasciais são propensos a recorrência local e têm um mau prognóstico, podendo a recorrência local resultar numa maior profundidade de infiltração tumoral. Além disso, múltiplas ressecções recorrentes podem causar a desdiferenciação das células tumorais e aumentar as hipóteses de re-metástases [6]. Este doente precisa de ser acompanhado.