A epilepsia é uma doença convulsiva cuja manifestação clínica principal são “convulsões”, que muitas vezes não são observadas pelo médico, mas apenas pelo relato do paciente ou da família. Isto é particularmente verdadeiro na pediatria. Os bebés e crianças só podem ser descritos pelos seus pais ou tutores durante uma convulsão. Actualmente, muitas crianças na China são apenas crianças, e as suas famílias tendem a considerá-las como a pérola do seu coração. Estão demasiado preocupadas e cuidadas, e consideram alguns movimentos normais de crianças (ou outras doenças) como “anormais”, ou mesmo suspeitam que sejam convulsões. Quando perguntado, “Como pensou que ele era epiléptico?”, ele diria, “Eu procurei epilepsia na Internet e poderia ter essa expressão. Nesta altura, o médico deveria avaliar cuidadosamente o historial médico fornecido pelos pais. O médico deve estar ciente das “convulsões” não epilépticas e distingui-las da verdadeira epilepsia. Algumas das convulsões comuns que precisam de ser distinguidas da epilepsia na infância e na primeira infância são as seguintes: 1. O “nervosismo” no período neonatal refere-se ao nervosismo e ao medo. É uma reacção exagerada à estimulação da excitação do recém-nascido, aparecendo muitas vezes antes de tomar banho, mudar fraldas ou tomar banho. Isto porque os maxilares e os membros têm uma frequência mais baixa e uma maior amplitude de agitação. Neste ponto, se o adulto pressionar gentilmente o braço da criança com a palma da mão, o tremor pode ser reduzido ou terminado, o que é claramente diferente de uma convulsão. A convulsão não é acompanhada por movimentos oculares anormais, nenhuma apneia, nenhuma mudança de cor facial, e EEG normal. 2. O mioclonus benigno do sono neonatal começa no período neonatal, a maioria aparece no sono NREM, alguns são vistos no período REM. Pode ocorrer num único membro ou bilateralmente ao mesmo tempo, e pode também envolver o rosto, tronco e abdómen. O mioclonus pode ocorrer isoladamente ou numa série rítmica, e as séries de mioclonias podem repetir-se durante o sono. O exame neurológico neonatal e o electroencefalograma são normais. Após 2 meses de vida, desaparece antes dos 6 meses de idade e não necessita de tratamento. As convulsões neonatais benignas foram classificadas como síndrome de epilepsia pela ILAE em 1989, e “podem não ser diagnosticadas como epilepsia” foi proposto em 2001. É responsável por cerca de 2%-7% das convulsões neonatais, com pico de incidência no quinto dia de vida, também conhecido como “ataques do quinto dia”. Caracteriza-se por convulsões mioclónicas multifocais com picos no EEG durante as convulsões e anomalias inespecíficas no período interictal. Picos rítmicos e ondas lentas podem ser registados durante as convulsões. O sistema nervoso está normal e as convulsões param na sua maioria dentro de 2 semanas após o nascimento. Não é necessário qualquer tratamento antiepiléptico. 4. convulsões que retêm a respiração As primeiras convulsões são observadas principalmente entre os 6 meses e 1,5 anos de idade, na sua maioria com desencadeadores óbvios, aparecendo todas quando acordadas. A respiração pára após um ou dois choros, a respiração pára na fase expiratória e aparece cianose. Por vezes há inversão da córnea, perda de consciência, ou mesmo dois ou três torcicolos. O EEG é normal na fase interictal e tem ondas lentas e rítmicas durante a convulsão. 5. O espasmo de rajada é mais comum em crianças de 3-8 meses de idade. Ocorre quando a cabeça está em posição vertical, com um movimento lento de aceno, e a cabeça está frequentemente numa posição inclinada. O nistagmo é uma característica da doença, na sua maioria bilateral, com frequência rápida e pequena amplitude, e pode ser nistagmo horizontal, vertical ou rotacional. Dura de 4 meses a vários anos e resolve-se espontaneamente sem sequelas. Precisa de ser distinguido do nistagmo congénito. 6. As convulsões tónicas não epilépticas ocorrem na infância, a partir dos 2-11 meses de idade e com uma média de 6 meses. As convulsões ocorrem durante a vigília, com os dentes a apertar, cabeça a tremer, cabeça ligeiramente inclinada para trás ou para a frente, ambos os braços levantados, punhos cerrados quando flexionados, corpo inteiro a tremer com força durante vários segundos, som ocasionalmente “grunhido”, sempre claro durante todo o processo, por vezes desencadeado pela linguagem ou postura. A convulsão pode ser interrompida por estímulos externos. A convulsão é imediatamente seguida por um regresso ao estado original. As pessoas no Norte da China por vezes chamam a esta acção “jogar heylo”. Em 1976, Vanasse relatou ataques tremores, que são semelhantes a este ataque, mas a idade de início pode ser até aos 3 anos, e algumas crianças deixam de ter ataques apenas aos 5 anos de idade, o que é diferente da nossa experiência. 7. Mioclonus benigno precoce em bebés Esta doença é também conhecida como espasmos benignos não epilépticos infantis, que foi relatada pela primeira vez por Lombroso em 1977. 90% deles desenvolvem-se entre 3 e 9 meses após o nascimento. Caracteriza-se por abanar a cabeça, curvatura frontal do corpo e elevação dos membros superiores. As convulsões ocorrem numa série de episódios sucessivos e são consistentes com convulsões semelhantes a espasmos tónicos, muito semelhantes à síndrome ocidental. As convulsões são conscientes, não dolorosas, e não acompanhadas de choro. Por vezes podem ser desencadeadas ao alimentar ou esfregar o rosto e pescoço. 8. O olhar benigno tónico paroxístico ascendente em crianças entre os 7 e 20 meses de idade, o início súbito do olhar paroxístico ascendente em ambos os olhos, as convulsões que duram 2-8 segundos, podem aparecer em grupos dentro de poucos minutos, mente clara, quando provocadas com brinquedos à frente da cabeça parecerão olhar para os brinquedos. É frequentemente acompanhado de ataxia. O EEG é normal no momento da apreensão. As convulsões desaparecem após 1-2 anos de idade. 9. As crianças com distonia paroxística transitória começam com a idade de 2-8 meses e apresentam distonia, torção dos membros ou tronco, por vezes até sob a forma de saca-rolhas, com duração de alguns minutos a 2 horas, com episódios frequentes que vão desde várias vezes ao dia até uma vez por mês. Algumas crianças apresentam pescoço com inclinação paroxística, chamado pescoço com inclinação paroxística transitória infantil, cabeça inclinada para um lado e face torcida para o lado oposto, a duração varia, o EEG é normal. 10. Movimentos transversais emocionais, também conhecidos como “episódios de masturbação”, são comuns em crianças de 1-3 anos de idade, e também foram relatados como ocorrendo dentro de 1 ano de idade. Ocorre mais frequentemente em raparigas do que em rapazes, e as convulsões ocorrem no estado acordado, com os olhos a olhar, as coxas enfiadas, os membros inferiores e o tronco a fazer extensão rítmica e flexão, ruborização e sudorese. As convulsões são sempre claras e podem ser terminadas quando a posição do corpo é alterada. A criança hipointeligente persiste frequentemente até à idade mais avançada. 11, síndrome de início neonatal de sobressalto excessivo, quando há um estímulo externo súbito, parece uma resposta de sobressalto anormal. Um som súbito ou um leve toque na ponta do nariz provoca uma forte resposta de sobressalto na criança. Dura cerca de 10-15 segundos e depois desaparece gradualmente. Na infância, leva a um atraso no desenvolvimento motor e a uma marcha instável, mostrando frequentemente nervosismo e medo. O EEG é normal durante a convulsão, e o exame EMG e TAC são normais. 12, síndrome de oculoclonus-myoclonus A idade de início é maioritariamente entre os 1-2 anos de idade, manifestando-se principalmente como oculoclonus, que é um movimento ocular involuntário, sem ritmo, grande, multidireccional, persistente, desorganizado, óbvio quando se persegue um objecto, e o movimento anormal é reduzido quando o olho foi fixado no alvo do olhar. A criança também tem mioclonos noutras partes do corpo, ataxia, alterações comportamentais e distúrbios do sono. Por vezes, o neuroblastoma é combinado. O EEG é normal e o tratamento ACTH é eficaz. É propenso a recaídas e tem sequelas neurológicas significativas. Os movimentos estereotipados são comuns em crianças com lesão neurológica, atraso mental, autismo, síndrome de Rett, etc. As suas perturbações comportamentais são caracterizadas por movimentos estereotipados repetitivos, tais como palmadinhas na cabeça, pancadas na cabeça, tremores rítmicos na cabeça, tremores no corpo, olhar fixamente, hiperventilação, palmas das mãos, fricção das mãos, etc. O vídeo EEG pode ser distinguido das convulsões.