A terapia dietética Ketogénica é um dos poucos tratamentos eficazes para a epilepsia. Outros tratamentos incluem: medicamentos anti-epilépticos, cirurgia de epilepsia, e estimulação do nervo vago. Para uma criança com epilepsia, a maioria dos neurologistas escolherá primeiro a medicação. Em geral, a dieta cetogénica não será a primeira opção para tratar a epilepsia, excepto em alguns casos especiais.
A dieta cetogénica é uma dieta rica em gorduras, pobre em hidratos de carbono e moderada em proteínas, na qual o corpo depende principalmente de gordura e não de hidratos de carbono para o fornecimento de energia. Trata as perturbações cerebrais imitando o padrão metabólico do corpo em estado de fome. É utilizado clinicamente para tratar dois grandes grupos de doenças, que são a epilepsia e as perturbações metabólicas inatas relacionadas com perturbações de utilização da glicose, além de doenças neurodegenerativas como a doença de Alzheimer, e também lesões da medula espinal, tumores, e obesidade. Este artigo irá rever brevemente a sua história, fisiologia, eficácia, mecanismo de acção, indicações, contra-indicações, efeitos secundários, etc. História da terapia dietética cetogénica por Wang Man, Departamento de Neurologia, Hospital Shanghai Deji.
A dieta cetogénica começou com a observação de que a fome reduzia as convulsões. Muito cedo, Hipócrates utilizou a terapia da fome para tratar a epilepsia, e a Bíblia mencionou a terapia da fome como um método de tratamento da epilepsia. em 1921, Wilder propôs uma dieta rica em gorduras e pobre em hidratos de carbono para simular o processo da fome, mas nessa altura, este método não foi praticamente aplicado. O interesse na terapia alimentar diminuiu quando o fenobarbital, bem como a fenitoína de sódio, se tornou eficaz no tratamento da epilepsia. Recentemente, contudo, tem havido um interesse renovado na terapia de dieta cetogénica, uma vez que 20-30% das crianças com epilepsia não são tratadas com medicação para epilepsia e não têm acesso a tratamento cirúrgico. No entanto, com a introdução de novos medicamentos antiepilépticos, a combinação de múltiplos medicamentos antiepilépticos não alterou a taxa de epilepsia refractária.
A terapia dietética Ketogenética baseia-se na capacidade do cérebro de utilizar corpos cetónicos como fonte de energia. Os corpos cetónicos incluem ácido beta-hidroxibutírico (cetonas no sangue), ácido acetoacético (cetonas urinárias), e acetona, que são produtos da decomposição oxidativa incompleta da gordura. Em condições normais, o cérebro obtém a sua energia primária a partir da glucose. Quando num estado de fome, as alterações hormonais provocam a libertação de gordura pelas células adiposas, que é depois metabolizada no fígado, o que converte a energia da gordura em corpos cetónicos, que são depois libertados na corrente sanguínea e transportados para o cérebro.
Numa dieta cetogénica, a criança estará num estado de cetose e o nível de corpos cetónicos no corpo será elevado, geralmente através da monitorização do sangue terminal da ponta dos dedos com um monitor de cetonas sanguíneas, que pode medir 3-5 mmol/L. Embora o nível de corpos cetónicos no sangue possa ser medido, normalmente não podemos medir diariamente o nível de corpos cetónicos na criança. Uma vez que os corpos cetónicos estão presentes na urina de uma pessoa quando os corpos cetónicos estão em níveis elevados no sangue, podemos medir o nível de corpos cetónicos no corpo grosso modo testando o estado do corpo cetónico na urina. Geralmente, quando o corpo de sangue cetona é 0,8 mmol/L, o corpo de urina cetona tem +; quando o corpo de sangue cetona atinge 2,0 mmol/L ou mais, o corpo de urina cetona é 4+; Eficácia da terapia dietética cetogénica para epilepsia refractária.
Numerosos dados clínicos relataram que a dieta cetogénica é eficaz no tratamento de muitos tipos de epilepsia refractária em crianças e adultos, incluindo: ataques atónicos, ataques mioclónicos, ataques tónicos generalizados, ataques clónicos generalizados, ataques tónicos-clónicos generalizados, ataques parciais simples, ataques parciais complexos, e ataques parciais generalizados a ataques generalizados. Pode ser mais eficaz para convulsões mioclónicas, convulsões atónicas ou convulsões por ruptura, e convulsões afásicas atípicas. Também é eficaz em síndromes de epilepsia infantil, incluindo, espasmos infantis, síndrome de Lennox-Gastaut, síndrome de Doose, e síndrome de Dravet, uma síndrome com múltiplas formas de convulsões. Aproximadamente 1/3 das crianças com epilepsia têm >90% de redução das convulsões após 6-12 meses de tratamento, enquanto 25% têm um controlo completo das convulsões, outros 1/3 têm 50-90% de redução das convulsões após o tratamento, e os restantes 1/3 não têm uma melhoria significativa. Além disso, em algumas crianças com epilepsia, embora as convulsões não melhorem, o tratamento dietético cetogénico pode reduzir o número de medicamentos antiepilépticos, aumentar a função cognitiva da criança, e melhorar o comportamento motor da criança.
Tratamento de perturbações metabólicas congénitas.
A dieta cetogénica é um tratamento alternativo para algumas perturbações metabólicas congénitas e para o tratamento da síndrome da proteína transportadora da glicose devido à incapacidade de transportar a glicose para o cérebro, e para o tratamento das perturbações com metabolismo pirúvio, tais como a deficiência de desidrogenase pirúvica. É também eficaz no tratamento de doenças com deficiência de fosfo-fructoquinase infantil.
Mecanismo de acção da dieta cetogénica no tratamento da epilepsia refratária.
O mecanismo através do qual a dieta cetogénica reduz as convulsões não é bem compreendido. A investigação actual centra-se nos seguintes aspectos.
(1) A dieta cetogénica exerce o seu efeito anti-epiléptico através dos corpos cetónicos:
(1) Os corpos cetónicos podem inibir a transmissão sináptica glutamato-génica, reduzir a libertação de glutamato e inibir as convulsões.
(2) Os corpos cetónicos podem também activar os canais de potássio sensíveis à adenosina mitocondrial trifosfato (ATP), e a saída de iões de potássio despolariza ou mesmo sobrecarrega as células nervosas, reduzindo assim a excitabilidade celular. Os corpos cetónicos podem aumentar a actividade dos canais de KATP e promover a sua abertura para suprimir as convulsões.
(2) A dieta cetogénica exerce efeitos anti-epilépticos por outras vias que não os corpos cetónicos.
(1) A dieta cetogénica exerce os seus efeitos anti-epilépticos através da redução do metabolismo dos hidratos de carbono e da diminuição da glicólise.
2) A dieta cetogénica inibe a via Mammalian Target of Rapamycin (mTOR) e reduz as convulsões; 3) A dieta cetogénica aumenta os níveis de adenosina no cérebro, activa os receptores A1, diminui a expressão da adenosina cinase, aumenta os níveis de adenosina e suprime as convulsões activando os receptores A1.
Indicações para a terapia da dieta cetogénica.
Existem duas indicações básicas para a dieta cetogénica. Primeiro, as crianças cujas convulsões não são controladas por medicamentos antiepilépticos convencionais podem escolher a terapia de dieta cetogénica. Embora a dieta cetogénica seja eficaz no tratamento de muitas formas de convulsões, ainda não é utilizada como tratamento de primeira linha para a epilepsia porque é difícil de implementar e aderir, e os resultados a longo prazo são mal estudados. Em segundo lugar, certas crianças com defeitos metabólicos congénitos, tais como a síndrome do transportador de glicose e a deficiência de desidrogenase pirúvica, são também indicações para a dieta cetogénica. Embora a terapia da dieta cetogénica possa ser benéfica na epilepsia, os neurologistas precisam de avaliar cuidadosamente cada paciente antes de recomendar a terapia da dieta cetogénica.
Contra-indicações.
As contra-indicações internas à dieta cetogénica incluem várias desordens do metabolismo corporal lipídico e cetónico ou doença mitocondrial. Estas incluem deficiência de beta-oxidação, deficiência de carnitina primária ou secundária, desordens do ciclo da carnitina, desordens da cadeia de transporte de electrões, doenças de cetogénese e cetolíticas, deficiência de carboxilase piruvada, desidrogenase piruvada, e desordens de deficiência de fosforilase.
Alguns medicamentos anti-epilépticos podem exacerbar alguns dos efeitos secundários da dieta cetogénica, por isso, quando se está numa dieta cetogénica, é preciso estar atento a estes medicamentos. Eles incluem acetazolamida, tolterol, e zonisamida, todos eles podem causar acidose, bem como pedras nos rins. Outro fármaco que precisa de muita atenção é o valproato de sódio.
Carências de micronutrientes Uma dieta cetogénica pode levar a deficiências de alguns micronutrientes, bem como de carnitina. Normalmente causa deficiências de vitamina B, vitamina C, vitamina D, cálcio, magnésio, e ferro. Por conseguinte, as crianças que seguem uma dieta cetogénica necessitam de tomar suplementos atempados destas vitaminas e minerais.
Efeitos secundários.
Tal como com outros medicamentos anti-epilépticos, a dieta cetogénica pode ter uma variedade de efeitos secundários suaves e graves. Os mais comuns incluem vómitos, diarreia, indigestão, e anorexia. Os menos comuns incluem crescimento lento, cálculos renais e arritmias cardíacas.
A dieta cetogénica constitui mais do que isso.
Tal como cada criança precisa de uma dose diferente de medicação anti-convulsiva, também precisam de diferentes pontos fortes da dieta cetogénica. O rácio de gordura para proteínas mais hidratos de carbono é a força da dieta cetogénica. Assim, uma dieta cetogénica 3:1 significa que por cada grama de proteína e hidratos de carbono que esta dieta contém, também contém 3 gramas de gordura.
Uma vez que cada grama de gordura fornece 9 calorias e cada grama de proteína e hidratos de carbono fornece apenas 4 calorias, 87% das calorias de uma dieta 3:1 cetogénica serão fornecidas pela gordura. Em comparação, na dieta média das crianças americanas, a gordura fornece 25-40% das calorias, a proteína fornece 10-20%, e os hidratos de carbono fornecem 40-60% das calorias. Um rácio da dieta cetogénica comum é de 3-4,5:1.
Para que a dieta seja bem sucedida, você e o seu filho terão de aderir estritamente a este rácio, pois qualquer desvio poderia resultar na perda de cetose do seu filho. Se o seu filho não manter a cetose, a dieta cetogénica pode não controlar as convulsões. Assim, tudo o que o seu filho come, incluindo a quantidade de gordura, proteínas e hidratos de carbono na medicação, deve ser contabilizado. Em suma, se o seu filho estiver a fazer uma violação alimentar, a dieta não terá sucesso.
Como iniciar uma dieta cetogénica.
Os pacientes que querem ser tratados com uma dieta cetogénica precisam de passar por uma avaliação sistemática com um especialista experiente em epilepsia e dietistas. A dieta é geralmente iniciada durante a hospitalização, o que ajuda a monitorizar as cetonas sanguíneas da criança, a glicemia, a desidratação, e outros parâmetros metabólicos. O primeiro passo para iniciar a terapia dietética é normalmente parar a ingestão de alimentos básicos logo após o jantar, no dia anterior à hospitalização.
A dieta cetogénica é geralmente seguida pelo protocolo de dieta cetogénica do Instituto Médico Johns Hopkins para iniciar o tratamento cetogénico, mas as pessoas podem variar dependendo das suas circunstâncias individuais. Em geral, há uma escolha entre um regime de jejum e não jejum, e se o jejum for geralmente superior a 15 horas, isto é suficiente para produzir cetose. Durante o jejum, o especialista em epilepsia do seu filho, bem como a enfermeira, vigiarão de perto os seus sinais vitais. Monitorizarão também a glicemia e os corpos sanguíneos cetónicos. De acordo com o protocolo de dieta cetogénica oferecido pelo Instituto Médico Johns Hopkins, a dieta cetogénica pode começar com o jantar no dia seguinte à admissão no hospital. Contudo, o seu filho receberá primeiro apenas um terço das porções alimentares planeadas, bem como o pequeno-almoço e o almoço no terceiro dia. Começando com o jantar no terceiro dia, o seu filho pode receber dois terços da porção de comida planeada. Começando com o jantar no quarto dia, o seu filho receberá a quantidade total de comida planeada.
Durante a sua estadia, o dietista ensinar-lhe-á como preparar alimentos para a dieta ketogénica. Aprenderá também a conceber receitas com base em proporções e calorias planeadas e a calcular as cetonas do seu filho na urina.
Cálculo da dieta cetogénica.
A dieta cetogénica requer um cálculo detalhado do teor de gordura, proteínas e hidratos de carbono de todos os alimentos. Precisamos de tabelas nutricionais especiais e software para o fazer.
O que fazer se o seu filho ficar doente durante o tratamento com a dieta cetogénica.
Quando o seu filho tem uma constipação ou outra doença durante a dieta cetogénica, a quantidade de hidratos de carbono em qualquer prescrição ou medicação de venda livre tomada deve ser calculada na receita preparada. Quase todos os comprimidos e xaropes mastigáveis contêm açúcar, que é proibido durante o tratamento cetogénico, e precisam de ser substituídos por comprimidos ou cápsulas e algumas soluções orais sem açúcar. Se o seu filho tiver alguma condição médica que cause um aumento das convulsões durante o tratamento, ele pode tomar uma benzodiazepina, como clonazepam, para o tratamento sintomático.
Terminação da dieta cetogénica.
Quando o seu filho estiver sem convulsões há dois ou mais anos, a dieta pode ser interrompida após uma avaliação por um médico especialista em epilepsia. Além disso, o especialista do seu filho também pode interromper a dieta se o tratamento não estiver a funcionar bem ou se houver efeitos secundários graves. Geralmente, o seu filho precisará de reduzir lentamente a dieta cetogénica durante um período de semanas ou meses, tal como retirar lentamente outros medicamentos antiepilépticos.
Para resumir.
A dieta cetogénica é um tratamento eficaz para a epilepsia refractária em crianças e para certas perturbações metabólicas congénitas. Contudo, o seu filho só deve começar esta dieta num centro de epilepsia provido por um neurologista ou especialista em epilepsia, dietista, ou enfermeira. Uma equipa de tratamento experiente pode evitar muitas complicações graves, através de uma avaliação prévia completa e sistemática, ao mesmo tempo que assegura cuidadosamente a implementação e a aderência à dieta cetogénica.