Introdução
O linfoma cutâneo de células T (CTCL) é uma forma de linfoma não-Hodgkin (NHL), uma proliferação clonal de linfócitos T originários da pele e que consiste num grupo de doenças com diferentes apresentações clínicas, características histológicas e prognósticos [1]. Os linfomas cutâneos de células T representam 75-80% de todos os linfomas cutâneos primários. Na última década, à medida que a compreensão do linfoma tem melhorado, novos tipos têm sido descobertos, enquanto a encenação do linfoma está constantemente a ser actualizada e a progredir. Em comparação com outros locais de linfoma, os linfomas cutâneos desempenham um papel importante no diagnóstico, classificação e tratamento da doença, uma vez que as lesões são fáceis de detectar e podem ser biopsiadas em tempo útil.
Classificação
medida que a compreensão do linfoma cutâneo de células T continua a crescer, a classificação correcta de um espectro tão complexo e diversificado de doenças tornou-se uma questão importante. O último sistema de classificação combina os dois conjuntos de classificações da Organização Mundial de Saúde (OMS) e da Organização Europeia para a Investigação e Tratamento do Cancro (EORTC) com base nas manifestações clínicas da doença, na morfologia das células tumorais e na biologia das células, e em 2005 foi desenvolvida uma nova classificação do linfoma cutâneo de células T (classificação OMS-EORTC) [2], ver Quadro 1. A síndrome de Sézary, que em tempos foi classificada como um subtipo em MF, foi separada num novo tipo.
Quadro 1. 2005 Classificação OMS-EORTC dos linfomas cutâneos de células T
Mycosis fungoides
Subtipos variantes de micose fungoides
Micose foliculófila fungoides
Reticulocitose tipo paget
Laxismo da pele granulomatosa
Síndrome de Sézary
Leucemia/linfoma de células T adultas
Desordem linfoproliferativa cutânea primária CD30+
Linfoma cutâneo progressivo primário de grandes células
Papulose linfomatóide
Linfoma subcutâneo de células T do tipo lipofuscinose
Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal
Linfoma cutâneo periférico primário de células T, tipo indeterminado
Linfoma primário cutâneo agressivo pró-epidérmico CD8+ linfoma de células T*
Linfoma cutâneo gama/δ Linfoma de células T*
Linfoma primário cutâneo CD4+ linfoma pleomórfico de células T de tamanho pequeno/moderado*
* Classificação tentativa