Os tumores juncionais ovarianos são tumores de baixo grau potencialmente malignos, caracterizados pela proliferação activa de células epiteliais e atipias nucleares, com aumento da fase de fissão nuclear, manifestada pelo aumento das camadas de células epiteliais, mas sem infiltração mesenquimal. Em 1999, a OMS propôs que os tumores ovarianos (BOT) limítrofes ocorressem nos anos reprodutivos, com uma idade de início de 35-53 anos, 10 anos antes do carcinoma invasivo, e muitas vezes por razões incidental desconhecidas. A infertilidade (não grávida), a incapacidade de dar à luz e a síndrome de hiperestimulação dos ovários podem ser factores de risco para o desenvolvimento de BOT, e a gravidez e os contraceptivos orais são protectores. A incidência é de aproximadamente 10-20% dos tumores epiteliais. As manifestações histológicas e o comportamento biológico dos BOT representam 10%-20% dos tumores epiteliais do ovário e incluem tumores juncionais plasmocitóticos, tumores juncionais mucosos, tumores juncionais endometrióides, tumores celulares claros, tumores juncionais Brenner e tumores mistos. Os tumores juncionais plasmocitóticos são responsáveis por 65% de todos os BOT e os tumores juncionais mucosos são responsáveis por 32%. Os tumores juncionais plasmocitóticos são tipicamente homogéneos com 25%-40% de crescimento bilateral, enquanto que os tumores juncionais mucosos são bilaterais em apenas 8% dos casos. Uma proporção mais elevada de doentes com tumores juncionais mucosos é o estádio I em comparação com os tumores juncionais plasmocitóticos. Os critérios diagnósticos básicos da OMS (1973) para tumores juncionais ovarianos são: (i) replicação de células epiteliais; (ii) atipias nucleares entre benignas e malignas; (iii) proliferação de clusters de células fora da sua posição normal; e (iv) nenhuma infiltração clara no mesênquima adjacente. O diagnóstico histológico de tumores juncionais plasmáticos baseia-se geralmente nos critérios propostos por Katzenstein et al. (1978): ① células epiteliais em aglomerados complexos e/ou em crescimento; ② anisotropia celular; ③ divisão nuclear; e ④ ausência de infiltração mesenquimal. Russel acredita que na ausência de um verdadeiro infiltrado mesenquimal, dois ou mais dos quatro pontos acima referidos devem estar presentes para que o diagnóstico seja feito. 2. diagnóstico histológico de tumores juncionais mucosos: Piura et al. (1992) diagnosticam tumores juncionais mucosos de acordo com os seguintes critérios: hiperplasia epitelial sem infiltração mesenquimal e com dois dos três seguintes itens: (1) hiperplasia glandular semelhante a vilosidades; (2) sinais mitóticos ou atipias celulares; (3) não mais de quatro camadas de células; determinação do implante peritoneal: os critérios diagnósticos da Suva para o implante peritoneal são os seguintes (1) no mesênquima encontram-se células epiteliais isoladas ou agrupadas, e se atingirem um certo número são chamadas “implantes infiltrativos”; (2) nenhuma reacção de tecido fibroso na superfície peritoneal ou na parte apical, e as células epiteliais penetram no tecido subjacente, também chamados “implantes infiltrativos”; (3) se o local do implante for extensamente (3) Se o local de implantação for extensamente fibrótico, com apenas algumas células individuais localizadas no mesênquima, então diz-se que a implantação é “implantada com infiltração precoce”. Scully (1999) sugere que as metástases linfonodais estão presentes em tumores juncionais ovarianos, com uma incidência de 1-16%, independentemente da fase clínica. A maioria dos gânglios linfáticos envolvidos são gânglios linfáticos pélvicos e para-aórticos. As lesões dos gânglios linfáticos são semelhantes quer o tumor esteja ou não associado a um implante, e o prognóstico tem sido relatado como variável. O envolvimento dos gânglios linfáticos em implantes não invasivos geralmente não afecta o prognóstico, enquanto que os implantes infiltrativos têm uma alta taxa de recorrência e ocasionalmente a transformação em cancro explícito afecta o prognóstico. Diagnóstico Qualquer descoberta intra-operatória de um tumor ovariano anormal requer o exame de citologia da ascite ou lavagens peritoneais e o envio de patologia congelada para esclarecer a natureza do tumor. Em alguns relatórios, o acordo de diagnóstico histológico entre as secções congeladas e o tecido incluído em parafina foi de 72,7%, enquanto 9,0% dos tumores juncionais plasmocitóticos e 36,6% dos tumores juncionais mucosos foram mal diagnosticados. A sensibilidade das secções congeladas para o diagnóstico de BOT foi de 86,5% e a especificidade foi de 57,1%. Os marcadores tumorais e as imagens pré-operatórias só podem ser utilizados como referência. O soro CA125 não é específico para o diagnóstico de BOT e está mais estreitamente associado a tumores juncionais plasmocitóticos dos ovários, enquanto que o CA199 está associado a tumores juncionais mucosos dos ovários. O ultra-som tem tido a maior sensibilidade, sendo superior à TC e MRI e PET, e tem uma melhor taxa de detecção do que CA125 em pacientes com BOT recorrentes no acompanhamento pós-operatório. o ultra-som Doppler de cor vaginal pré-operatório tem sido utilizado para avaliar a natureza dos tumores ovarianos, com taxas de detecção semelhantes de 90% e 92% para tumores juncionais e malignos, respectivamente. o seu fluxo sanguíneo é abundante, com um índice de resistência (RI) e A taxa de detecção de tumores juncionais é semelhante à dos tumores malignos. Existem dois tipos de cirurgia, a conservadora e a radical. A cirurgia conservadora é a cirurgia para preservar a fertilidade, incluindo a remoção de tumores e a ressecção ad anexial do lado afectado. A cirurgia radical é uma histerectomia total com ressecção ad anexial bilateral, bem como a remoção de lesões extra-ovarianas. O tipo de cirurgia utilizada dependerá do estadiamento, da idade do paciente e dos requisitos de fertilidade. Cirurgia conservadora A cirurgia conservadora é realizada em pacientes com BOT para preservar pelo menos parte dos ovários e do útero, a fim de preservar a fertilidade. É adequada para pacientes jovens e com desejo de ter filhos na fase I. Os procedimentos conservadores incluem a simples ressecção ou ressecção ad anexa do lado afectado, exame citológico da lavagem abdominal e biópsia multiponto do peritoneu. As razões para isto são o tumor mal definido, a dificuldade de diagnóstico patológico intra-operatório das margens cirúrgicas, e o crescimento multifocal do tumor. Em conclusão, a maioria dos estudiosos acredita que, a fim de reduzir a recorrência, preservando a fertilidade, a cirurgia conservadora é preferível à ressecção ad anexa do lado afectado, e que a ressecção só é indicada para pacientes com tumores bilaterais ou para aqueles que foram submetidos a ressecção ad anexa de um dos lados e que têm apenas a adnexa afectada remanescente. Em pacientes com BOT unilaterais, muitos autores recomendam biopsia intra-operatória de rotina do ovário contralateral, no entanto, foi relatado que não se encontram lesões microscópicas em muitos tecidos ovarianos normais a olho nu, e inversamente, em muitas pacientes com BOT recorrentes, a biopsia do ovário contralateral foi realizada durante a cirurgia anterior sem encontrar uma lesão. Além disso, a biopsia pode causar uma redução da fertilidade devido ao aumento de complicações, tais como aderências pós-operatórias. Portanto, a maioria dos autores acredita agora que a biopsia de rotina do ovário contralateral não é recomendada, a menos que haja uma lesão suspeita no ovário contralateral na inspecção visual durante a cirurgia. A relação entre as técnicas de reprodução assistida e o cancro dos ovários não é clara. A cirurgia radical é indicada para pacientes com todas as fases de BOT que não requerem a preservação da função reprodutiva. Os pacientes da fase I são operados por histerectomia total, adnexal bilateral, maior omento e dissecção dos gânglios linfáticos, ou seja, cirurgia por fases padrão. Contudo, um estudo retrospectivo recente de quatro autores concluiu que embora a cirurgia faseada possa revelar algumas lesões de implantação que são consideradas normais a olho nu em comparação com a cirurgia conservadora, não afecta o prognóstico principalmente nos BOT, onde as lesões de implantação do paciente são geralmente não invasivas e as metástases dos gânglios linfáticos são frequentemente isoladas. O prognóstico dos pacientes com cirurgia citoreductiva tumoral de fase II-IV é muito diferente, uma vez que os BOT raramente se metástasesam extensivamente e infiltram-se profundamente. A incidência de metástases linfáticas pélvicas é de 2-8%, e a incidência de metástases linfáticas para-aórticas é de 3-2%. Portanto, a maioria dos autores acredita que as metástases linfonodais são raras nos BOTs e não recomendam a dissecção ou biópsia dos gânglios linfáticos como etapa de rotina nos BOTs. A quimioterapia é geralmente considerada pouco sensível e ineficaz em BOTs com boa diferenciação e actividade metabólica semelhante à dos tumores benignos. A maioria dos estudiosos acredita que os BOT de fase I não requerem quimioterapia adjuvante após a cirurgia, enquanto o uso de quimioterapia para os BOT de fase II-IV ainda é controverso. A recorrência é tardia e pode prolongar-se até 20 anos, com taxas de recorrência a aumentar ao longo do tempo. A ploidia do ADN, a estrutura micropapilar, o implante infiltrativo e a actividade mitocondrial não são preditores significativos de recorrência de tumores e morte. Os factores prognósticos que estão fortemente associados à sobrevivência são a idade, a recorrência e a modalidade cirúrgica, e os que estão negativamente associados à cirurgia são terapia adjuvante e focos residuais. As taxas de sobrevivência de 5 anos para o carcinoma epitelial dos ovários relatadas na China são: 90, 0%, 72, 7%, 35, 9%, 15, 0% para a fase clínica I, II, III e IV respectivamente; 81, 4%, 50, 5%, 25, 0% para G1, G2 e G3 respectivamente.