Descrição geral.
A lipomatite nodular (NP), também conhecida como lipomatite nodular não supurativa febril regressiva, é uma doença caracterizada por episódios recorrentes de nódulos ou placas inflamatórias na camada de gordura subcutânea, acompanhados de febre e outros sintomas sistémicos. A doença foi relatada pela primeira vez em 1882 e depois descrita em 1952 como tendo características recorrentes, não supurativas e febris, pelo que também é conhecida como lipomatite nodular recorrente ou síndrome de Weber-Christian. É uma doença inflamatória com origem na camada adiposa e pode envolver as vísceras, o peritoneu e o grande omento, para além do subcutâneo, resultando em lesões de múltiplos órgãos. A doença não é rara e pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente em mulheres entre os 30 e os 50 anos, com uma relação mulher/homem de cerca de 2,5:1. Pode também ocorrer noutras idades, mesmo em bebés e crianças pequenas. A doença também pode ocorrer noutras idades, mesmo em bebés e crianças pequenas. As manifestações clínicas da doença são diversificadas e não é fácil de reconhecer, sendo muitas vezes mal diagnosticada.
Causas
A causa da lipomatose nodular ainda não é clara, mas pode estar relacionada com uma resposta imunitária anormal e uma perturbação do metabolismo das gorduras.
Sintomas
1. danos na pele
Os nódulos subcutâneos são a principal caraterística da doença. Alguns dos nódulos começam no subcutâneo e desenvolvem-se para cima, a superfície da pele pode estar ligeiramente elevada, apresentando eritema e pequeno inchaço; alguns deles estão submersos no subcutâneo, e a superfície da pele tem uma cor normal, mas são frequentemente aderentes à pele, com pequena mobilidade, e a principal sensação de dor e sensibilidade é óbvia. Os nódulos ocorrem frequentemente em lotes, distribuídos simetricamente, sendo o local mais comum as nádegas e os membros inferiores, mas também podem aparecer nas nádegas inferiores, no tronco e na face. Os nódulos reaparecem a cada poucas semanas ou meses, com febre, fadiga, perda de apetite, dores musculares e articulares e outras manifestações.
2. lesões de órgãos internos
A lesão hepática pode apresentar-se com distocia do lado direito, hepatomegalia, iterícia e função hepática anormal. O envolvimento do intestino delgado pode provocar esteatorréia e perfuração intestinal. O envolvimento do mesentério, do omento maior e do tecido adiposo retroperitoneal pode causar dor epigástrica, distensão abdominal e massas. Além disso, podem estar envolvidos a medula óssea, o pulmão, a pleura, o miocárdio, o pericárdio, o baço, os rins e as glândulas supra-renais.
Exame
1. exame de rotina
A velocidade de sedimentação do sangue aumenta significativamente e a contagem de glóbulos brancos está ligeiramente elevada. Se o fígado e os rins estiverem envolvidos, podem ocorrer anomalias das funções hepática e renal, hematúria e proteinúria. O complemento está diminuído, a imunoglobulina está aumentada e a taxa de conversão de linfócitos está diminuída. O envolvimento da medula óssea pode apresentar-se com anemia, diminuição dos glóbulos brancos e plaquetas baixas.
2) Exame anatomopatológico
Nas lesões iniciais, há um grande número de infiltrações de células inflamatórias no tecido adiposo, acompanhadas de necrose gorda focal. Na fase intermédia, há infiltração histiocítica, formação de granulomas e alterações inflamatórias vasculares secundárias. Nas fases posteriores, há proliferação de fibroblastos em intervalos lobulares, formação de colagénio, substituição do tecido adiposo residual e, finalmente, fibrose completa.
Diagnóstico
A lipomatose nodular é diagnosticada com base na apresentação clínica combinada com o exame patológico. O diagnóstico baseia-se nos dois pontos seguintes.
1) Características clínicas: ocorrência recorrente e maciça de nódulos subcutâneos com dor e sensibilidade; diferentes graus de depressão e pigmentação após o desaparecimento dos nódulos; frequentemente acompanhada de febre, artralgia e mialgia.
2) Exame anatomopatológico: as alterações fisiopatológicas da biopsia do nódulo cutâneo são a principal base para o diagnóstico.
Tratamento
Não existe um tratamento específico para esta doença.
1. tratamento geral: se forem encontradas lesões infectadas ou alergénios, estes devem ser removidos a tempo.
2) Terapêutica medicamentosa: utilização de corticosteróides, medicamentos citotóxicos, antipalúdicos, antipiréticos não esteróides e analgésicos.
Prognóstico
Os nódulos da doença reaparecem a cada poucas semanas ou meses, e a maioria dos ataques são acompanhados de febre. A morte pode ocorrer devido a insuficiência circulatória, hemorragia, sépsis e insuficiência renal nas pessoas com envolvimento visceral extenso. Na seborreia atópica restritiva, o curso completo da doença dura 6 a 12 meses e acaba por desaparecer.
Controlo dietético
1. dieta rica em proteínas: como farinha de aveia, coração de porco, pele de tofu, amendoins, carne de porco (magra), etc.; dieta rica em calorias: como mel, açúcar, óleos animais e vegetais, etc.; dieta rica em vitaminas: como cereais e legumes frescos. Estes podem repor os nutrientes perdidos pela pele com o tempo.
2) Dieta pobre em sal: uma dieta pobre em sal significa não consumir mais de 2 gramas de sal por dia.
3. evitar comer marisco, malagueta, cebola crua, gengibre e alho, bem como álcool, chá forte e café.