Visão geral
Doença inflamatória crónica não específica do tecido adiposo mesentérico, a maioria assintomática, mas algumas podem ter sintomas como dor abdominal vaga e massas abdominais. A causa exacta da doença não é clara e pode ser causada por traumatismo abdominal, cirurgia, infecções ou determinadas doenças.
Definição
A lipomatose mesentérica é uma doença inflamatória crónica inespecífica rara do tecido adiposo mesentérico.
Também é conhecida como: lipogranuloma mesentérico, mesenterite lipoesclerótica e lipodistrofia mesentérica.
Mais de 90% dos doentes têm lesões no mesentério do intestino delgado, e alguns afectam o mesentério sigmoide.
Características patológicas: fibrose, inflamação crónica e infiltração de gordura mesentérica.
A maioria dos doentes é assintomática, mas alguns podem apresentar dor abdominal e massa abdominal.
Não é contagiosa e é tratada principalmente com medicação combinada com cirurgia, geralmente com um bom prognóstico.
Patogénese
A lipomatose mesentérica é uma doença rara, com uma prevalência de 0,6% num estudo ultramarino de TC abdominal que envolveu 7629 pessoas.
Pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum em pessoas de meia-idade e idosas com idades compreendidas entre os 50 e os 60 anos.
O rácio homem:mulher é de 1,5-1,8:1,0.
Causas
Causas
A causa da lipomatose mesentérica não é clara e, para além de factores imunitários, pode estar relacionada com a resposta inespecífica à lesão mesentérica causada por traumatismo abdominal, cirurgia, infeção e doença vascular mesentérica.
Traumatismo abdominal, cirurgia, infeção
84% dos doentes com lipomatose mesentérica têm uma história de traumatismo abdominal ou cirurgia.
As infecções intra-abdominais, que podem causar inflamação e infeção do mesentério, levam à lipomatose mesentérica.
Doença vascular mesentérica
As doenças vasculares mesentéricas, como a inflamação dos pequenos vasos mesentéricos, a trombose mesentérica e a arteriopatia mesentérica, podem causar isquemia local do mesentério, levando à necrose isquémica dos tecidos mesentéricos, o que, por sua vez, leva à lipomatose mesentérica.
Factores imunológicos
A lipomatite mesentérica também está associada a reacções de hipersensibilidade causadas por doenças auto-imunes.
Tumores malignos
30% dos casos de lipomatose mesentérica estão associados a neoplasias malignas (50% das quais são linfomas).
Estes incluem a leucemia granulocítica crónica e o mieloma, o mesotelioma pleural e o adenocarcinoma papilar plasmático do útero.
Outras doenças
A lipomatose mesentérica também tem sido associada a pancreatite, derrame biliar, colelitíase, cirrose hepática, aneurisma da aorta abdominal, úlcera péptica e doença celíaca.
Factores de risco
Idade avançada: idade média de 60 anos.
História de traumatismo abdominal, cirurgia e infeção.
Doenças vasculares mesentéricas, como vasculite mesentérica de pequenos vasos, arteriopatia mesentérica ou trombose mesentérica.
Doenças como pancreatite, derrame biliar, colelitíase, cirrose, aneurisma da aorta abdominal, úlcera péptica.
Sintomas
A maioria dos doentes é assintomática e os poucos que são sintomáticos apresentam normalmente dor abdominal e massa abdominal, que podem ser acompanhadas de febre e outros sintomas. Em casos graves, podem ocorrer complicações como obstrução do intestino delgado, trombose mesentérica e obstrução linfática intestinal, resultando em perda de peso, náuseas, vómitos, distensão abdominal, diarreia, cessação da defecação, fadiga e emaciação.
Sintomas principais
Dor abdominal
A lipomatose mesentérica pode provocar uma inflamação crónica que leva a dor abdominal.
A dor abdominal é sobretudo uma dor vaga ou uma dor espasmódica recorrente, e a evolução da doença pode prolongar-se por vários anos.
A dor abdominal localiza-se sobretudo no lado direito da cintura, mas também pode ser difusa.
Massa abdominal
A lipomatose mesentérica pode causar deposição de colagénio e fibrose mesentérica, levando a cicatrizes e retração mesentéricas, seguidas da formação de uma massa abdominal.
60% dos doentes podem ter uma massa abdominal firme, pouco móvel e sensível, mas normalmente sem sinais de irritação peritoneal.
Febre
A febre é geralmente de baixo grau e é observada em 60% dos casos.
Sintomas de obstrução do intestino delgado
Se a lipomatose mesentérica não for tratada, a deposição de colagénio pode causar cicatrizes e retração mesentéricas, seguidas de obstrução intestinal.
Podem estar presentes sintomas como dor abdominal, vómitos, distensão abdominal e paragem da evacuação anal.
Sintomas de trombose mesentérica
Espessamento do mesentério, envolvendo os vasos sanguíneos mesentéricos, causando obstrução vascular e formação de trombose mesentérica.
Pode haver anorexia, dor abdominal, vómitos, alteração do hábito intestinal (incluindo diarreia, obstipação e sangue nas fezes), perda de peso e emaciação.
Sintomas de obstrução linfática intestinal
Espessamento do mesentério, que envolve os vasos mesentéricos, causando obstrução linfática.
Em casos graves, a obstrução dos vasos linfáticos intestinais afecta o retorno do líquido linfático e do sangue, provocando uma acumulação de líquido na cavidade abdominal, que se manifesta por distensão abdominal, inchaço, anorexia, mal-estar, náuseas, diarreia, emaciação e dor abdominal.
Complicações
Perfuração intestinal
Se a lipomatose mesentérica progredir para a fase de mesenterite regressiva, ocorrem sintomas de obstrução intestinal, levando a um aumento da pressão no lúmen intestinal, o que pode causar perfuração intestinal.
Podem estar presentes sintomas como dor abdominal intensa, distensão abdominal, febre, mal-estar, arrepios, etc., bem como a tríade de irritação peritoneal (pressão abdominal, dor de ressalto, tensão muscular abdominal), podendo mesmo ocorrer choque.
Cancro
A maioria dos casos de lipomatose mesentérica é benigna, mas cerca de 30% podem tornar-se malignos, dos quais 15% são linfomas malignos.
Consulta
Departamento de Medicina
Cirurgia geral
Se ocorrerem dores abdominais, massa abdominal, anorexia, náuseas, distensão abdominal, febre ou paragem da defecação, recomenda-se a consulta imediata de um médico.
Gastroenterologia
Também pode consultar o Serviço de Gastroenterologia se tiver algum dos sintomas acima referidos.
Preparação
Como chegar à clínica: registo, preparação de documentos, problemas comuns
Conselhos para o médico
Descansar e evitar exercício físico intenso antes de ir ao médico.
Lista de controlo da preparação
Lista de sintomas
Prestar especial atenção ao momento do início dos sintomas, manifestações especiais, etc.
Existe dor abdominal e qual a localização, grau, factores desencadeantes e de alívio da dor?
Existe uma massa abdominal e quando é que apareceu?
Existem sintomas como anorexia, náuseas, inchaço, febre, etc.?
Houve alguma defecação ou evacuação recente e alguma anomalia nas fezes?
Lista dos antecedentes médicos
Antecedentes de traumatismo abdominal, cirurgia, infeção?
Doença vascular mesentérica, doença autoimune?
Pancreatite, derrame biliar, colelitíase, cirrose, aneurisma da aorta abdominal, úlcera péptica, doença celíaca?
Lista de controlo
Resultados das análises dos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico
Análises laboratoriais: análises de sangue de rotina, proteína C-reactiva, sedimentação do sangue, bioquímica do sangue, deteção de agentes patogénicos e teste de sensibilidade a medicamentos
Exames imagiológicos: ecografia abdominal, radiografia com bário, TAC abdominal, ressonância magnética (MRI), angiografia mesentérica.
Exame patológico: exame histológico patológico.
Lista de medicamentos
Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se estiverem disponíveis em caixas ou embalagens, levá-los para o consultório médico
Medicamentos imunossupressores: ciclofosfamida, azatioprina, etc.
Glucocorticóides: prednisona, etc.
Diagnóstico
Base do diagnóstico
O diagnóstico inicial da lipomatose mesentérica pode ser efectuado com base na história, na apresentação clínica e em exames laboratoriais e imagiológicos. O diagnóstico definitivo requer um exame histológico.
Antecedentes clínicos
História de traumatismo abdominal, cirurgia e infeção.
Antecedentes de doença vascular mesentérica, doença autoimune.
Antecedentes de colelitíase, cirrose, úlcera péptica.
Manifestações clínicas
Pode apresentar dor abdominal, massa abdominal.
Febre, dor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, fadiga, emaciação, alteração do hábito intestinal (incluindo diarreia, obstipação, sangue nas fezes).
Exames laboratoriais
As análises laboratoriais são normais na maioria dos doentes.
Hemograma, proteína C-reactiva, velocidade de sedimentação
Alguns doentes podem ter glóbulos brancos elevados, proteína C-reactiva (PCR) e velocidade de sedimentação aumentada.
O volume corpuscular médio (VCM) <80fl, a hemoglobina corpuscular média (HCM) <27Pg e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) <32% podem indicar anemia por deficiência de ferro.
Bioquímica do sangue
A presença de albumina <30g/L sugere a presença de hipoalbuminemia.
Deteção de agentes patogénicos e teste de sensibilidade aos medicamentos
A cultura de agentes patogénicos do sangue pode ser utilizada para determinar a presença ou ausência de uma infeção por um agente patogénico e o tipo específico de agente patogénico que infecta o sangue.
Os testes de sensibilidade aos medicamentos determinam a sensibilidade dos microrganismos a vários medicamentos antimicrobianos. Os medicamentos adequados podem ser seleccionados para tratamento com base no teste de sensibilidade aos medicamentos.
Imagiologia
Ultra-sons abdominais, imagem de raios X com refeição de bário
Ajuda a encontrar a massa abdominal e a relação entre a massa e o tubo intestinal e sinais anormais, como estenose intestinal e obstrução intestinal, e pode auxiliar no diagnóstico de lipofuscinose mesentérica, mas seu valor é limitado.
É necessário jejum antes do exame para evitar que os resultados sejam afectados.
Se estiverem presentes sintomas de obstrução intestinal, não é possível efetuar uma radiografia com contraste de bário.
TAC abdominal
É a primeira escolha para o diagnóstico da lipomatite mesentérica, podendo clarificar a extensão da lesão e ajudar a identificá-la.
Não deve haver objectos metálicos na roupa durante o exame. É contraindicado em mulheres durante a gravidez.
Ressonância magnética (MRI)
A ressonância magnética mostra a gordura, os tecidos moles e os vasos sanguíneos melhor do que a TAC e pode clarificar a extensão das lesões da lipomatose mesentérica, especialmente o tecido fibroso e os vasos sanguíneos, o que é útil para fazer um diagnóstico definitivo da lipomatose mesentérica.
Todos os objectos metálicos devem ser retirados do corpo antes do exame.
Se o doente tiver um pacemaker metálico, um stent ou uma placa de aço no corpo, a RM não deve ser efectuada. Se for necessária uma RM, o pessoal deve ser informado do tipo de metal existente no corpo para avaliar se o exame pode ser efectuado.
Angiografia mesentérica
A angiografia mesentérica pode ajudar no diagnóstico da lipofuscinose mesentérica e esclarecer o fornecimento de sangue à massa.
A presença de uma massa com múltiplas ou poucas irrigações sanguíneas, ou distorção irregular, agregação ou oclusão da extremidade distal dos ramos intramurais da artéria ileocecal é sugestiva de lipofuscinose mesentérica.
A angiografia não deve ser efectuada em doentes alérgicos a meios de contraste ou a anestésicos.
Exame patológico
Exame anatomopatológico
O diagnóstico pode ser confirmado por ecografia ou punção percutânea guiada por TC da massa abdominal para exame histopatológico.
Para os casos de lipomatose mesentérica de difícil diagnóstico, é possível efetuar uma cesariana, sendo recolhidas amostras durante a operação para confirmar o diagnóstico através de um exame anatomopatológico.
Se uma ou mais das três alterações patológicas de fibrose, inflamação crónica ou infiltração de gordura mesentérica forem encontradas no exame histológico, o diagnóstico de lipomatose mesentérica pode ser confirmado.
Diagnóstico diferencial
A lipomatose mesentérica deve ser diferenciada dos tumores carcinóides, carcinomas metastáticos, linfomas, tumores do músculo liso, tumores fibrosos e tumores lipóides.
Tumores carcinóides
Semelhanças: ambos podem ocorrer nos intestinos, ambos têm sintomas como dor abdominal, diarreia, náuseas, vómitos e massa abdominal.
Diferenças
O tumor carcinoide é um tumor maligno que ocorre principalmente no trato gastrointestinal, mas pode envolver a maioria dos órgãos do corpo.
A síndrome carcinoide (rubor cutâneo, diarreia, dor abdominal, asma) está frequentemente presente.
A imagiologia e a patologia podem ajudar a diferenciar.
Carcinoma metastático
Semelhanças: ambos apresentam sintomas como dor abdominal, diarreia e massa abdominal.
Diferenças: o carcinoma metastático é um tumor maligno, a história de um tumor primário e a ausência de focos de densidade de gordura na massa na imagiologia podem ajudar a diferenciar.
Linfoma envolvendo o mesentério
Semelhança: ambos têm sintomas como uma massa abdominal.
Diferenças: O linfoma envolve maioritariamente o espaço retroperitoneal e os sintomas clínicos típicos são linfonodomegalias indolores, frequentemente com hepatoesplenomegalia, e malignidade, febre e anemia na fase avançada. A imagiologia e o exame patológico podem ajudar a diferenciar.
Tumor do músculo liso
Semelhança: ambos têm sintomas como dor abdominal e massa abdominal.
Diferenças: na sua maioria, têm origem na parede gastrointestinal e não podem ser separados dos órgãos internos. A contração súbita do músculo liso em resposta ao frio ou à excitação emocional pode causar dor intensa. A imagiologia e o exame patológico podem ajudar a diferenciar.
Fibroma
Semelhança: ambos têm sintomas como uma massa abdominal dura.
Diferenças: O fibroma tende a ocorrer no local da cirurgia e do traumatismo, cresce lentamente e normalmente não apresenta sintomas como dor abdominal. Os achados patológicos e histológicos podem ajudar a diferenciá-los.
Tumor gorduroso
Semelhança: Ambos têm sintomas como massa abdominal.
Diferença: Os tumores gordurosos incluem lipoma, lipossarcoma, tumor medular, angiomiolipoma e teratoma, que geralmente não apresentam sintomas como dor abdominal, e não é fácil diferenciá-los da TC, e podem ser identificados com achados patológicos e histológicos.
Tratamento
A maior parte da doença pode ser curada espontaneamente, e não é necessário tratamento para aqueles que não apresentam sintomas.
O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas, prevenir e reduzir a recorrência.
Princípio do tratamento: a medicação é o principal tratamento para os doentes sintomáticos e a cirurgia é necessária.
Medicação
Se ocorrer febre, náuseas, vómitos e diarreia, ou se a doença se espalhar por todo o corpo, podem ser aplicados tratamentos anti-infecciosos e imunossupressores.
Anti-infeção
Quando a lipomatite mesentérica é causada por uma infeção, os antibióticos podem ser utilizados empiricamente em primeiro lugar e, depois de os organismos causadores serem claramente identificados, os medicamentos podem ser seleccionados de acordo com o teste de sensibilidade aos medicamentos.
Medicamentos normalmente utilizados: penicilinas, cefalosporinas.
Precauções: antes da utilização, o médico deve ser informado de qualquer historial de alergia a medicamentos.
Aplicação de imunossupressores
Tratamento da lipomatite mesentérica através do controlo do efeito patogénico dos factores imunitários inflamatórios.
Medicamentos habitualmente utilizados: glucocorticóides (prednisona), ciclofosfamida, azatioprina.
Precauções de utilização
A ciclofosfamida está contra-indicada em caso de hipersensibilidade ao produto, na gravidez e lactação, na insuficiência hepática e renal e na mielossupressão grave.
Os metabolitos da ciclofosfamida têm um efeito irritante no trato urinário, pelo que se deve beber mais água.
A prednisona é um glucocorticoide e está geralmente contra-indicada na hipertensão, diabetes mellitus e úlceras gástricas e duodenais, bem como em doentes cirúrgicos, para evitar afetar a cicatrização das feridas.
Reacções adversas
Ciclofosfamida: supressão da medula óssea (leucopenia, trombocitopenia), insuficiência hepática, reacções gastrointestinais (por exemplo, perda de apetite, náuseas e vómitos), reacções do trato urinário (irritação da bexiga, oligúria, hematúria e proteinúria), outras reacções incluem alopécia, estomatite, hepatite tóxica, perturbações menstruais.
Azatioprina: pode causar supressão da medula óssea (leucopenia, trombocitopenia e anemia megaloblástica), sintomas gastrointestinais (náuseas, vómitos), úlceras gastrointestinais e orais, insuficiência hepática e alopecia. Pode verificar-se um aumento da incidência de infecções e tumores. Ocasionalmente, redução do esperma e efeitos teratogénicos nos homens.
Prednisona: Doses mais elevadas podem provocar hiperglicemia, úlceras pépticas e síndroma de Cushing farmacológico (aumento de peso, cara de lua cheia, dorso de búfalo, obesidade centrípeta, etc.), frequentemente complicada por infecções.
Tratamento das doenças primárias e das complicações
Tratar ativamente as doenças primárias e as complicações, como as doenças vasculares mesentéricas, as doenças auto-imunes, a obstrução intestinal, etc.
Cirurgia
Geralmente, a lipomatose mesentérica não requer tratamento cirúrgico, mas apenas quando há complicações como obstrução intestinal, perfuração intestinal ou sintomas graves.
Indicações para cirurgia
Tratamento medicamentoso ineficaz, complicações graves como obstrução intestinal, perfuração intestinal, etc.
Suspeita de outras doenças cirúrgicas: dor abdominal óbvia, massa abdominal ou massa abdominal grande que comprime o lúmen intestinal, resultando num elevado grau de estreitamento do lúmen intestinal.
Pessoas que têm dificuldade em identificar-se com cancro do cólon, linfoma, etc., e é difícil confirmar o diagnóstico sem cirurgia.
Métodos cirúrgicos
Os métodos cirúrgicos específicos devem ser decididos de acordo com o grau de inflamação e fibrose mesentérica e o envolvimento dos tubos intestinais.
Cirurgia de libertação de aderências intestinais
Objetivo: separar as aderências intestinais e aliviar a obstrução intestinal.
Indicações: A obstrução intestinal adesiva é ineficaz com o tratamento não cirúrgico, ou recorrente após o alívio do tratamento não cirúrgico.
Contraindicação: pessoas com distensão abdominal grave, perfuração intestinal, peritonite.
Ressecção intestinal e anastomose
Objetivo: ressecção de lesões, prevenção da difusão e metástases, alívio de aderências e obstruções, remoção de tecido necrótico.
Indicações: pessoas que sofrem de tumores intestinais, necrose intestinal, perfuração intestinal, lesões inflamatórias intestinais, obstrução intestinal adesiva.
Contra-indicações: pessoas com distúrbios graves da coagulação, em mau estado físico e que não toleram a cirurgia.
Enterostomia
Objetivo: aliviar a obstrução intestinal.
Indicações: pacientes com obstrução intestinal grave não aliviada por tratamento médico.
Contraindicação: pacientes com ascite.
Precauções
Actividades pós-operatórias precoces para promover o peristaltismo intestinal e evitar novas aderências intestinais.
Após a operação, quando a função intestinal recupera (como a defecação), podem ser ingeridos alimentos líquidos.
A enterostomia deve prestar atenção aos cuidados com o estoma, limpar atempadamente as fezes e os gases.
Prognóstico
Cura
A lipomatose mesentérica é uma doença benigna que, na sua maioria, se resolve espontaneamente sem tratamento especial e tem um bom prognóstico.
Se houver sintomas ou a lesão se estender a todo o corpo, após tratamento ativo, o prognóstico geral é bom. Alguns doentes com tratamento intempestivo são propensos a episódios recorrentes e têm um mau prognóstico, o que afecta a sua saúde e qualidade de vida.
Nocividade
Se houver sintomas e tratamento intempestivo, podem ocorrer complicações como obstrução do intestino delgado, trombose mesentérica, obstrução dos vasos linfáticos intestinais e perfuração intestinal.
A doença tem potencial cancerígeno, e 15% dos pacientes são linfoma maligno.
Diário
Gestão diária
Gestão da dieta
Esperar até que o gás seja drenado antes de começar a comer, refeições pequenas e frequentes, transição de alimentos líquidos para alimentos gerais.
Organização razoável da dieta, nutrição equilibrada e reforço da imunidade.
Comer alimentos leves, macios e de fácil digestão, como papas de milho.
Evitar alimentos picantes e estimulantes, que são fáceis de inchar.
Gestão da vida
Combinação de trabalho e descanso, exercício adequado durante o período de recuperação da doença para aumentar a imunidade, a fim de promover a recuperação.
Prestar atenção ao repouso, não ficar acordado até tarde, evitar o esforço, bem como o exercício extenuante.
Manter a higiene pessoal e os bons hábitos de vida.
Apoio psicológico
Devido à longa duração da doença e à facilidade de recorrência, esta doença é suscetível de provocar ansiedade, medo e outras emoções.
Recomenda-se que se tome a iniciativa de aprender sobre a lipomatose mesentérica com os profissionais de saúde para reduzir a ansiedade.
Os familiares devem acompanhar e esclarecer o doente para o ajudar a ganhar confiança na cura e a aliviar a sua ansiedade.
Controlo da doença
Os doentes com lipomatose mesentérica têm de ser monitorizados de perto para verificar se há alterações no seu estado, especialmente se os sintomas como a dor abdominal e os nódulos abdominais melhoraram.
Acompanhamento
Durante o período de recuperação, deve ser efectuado um acompanhamento regular para que o médico possa avaliar o estado do doente, prevenir recorrências e combater complicações.
Duração do acompanhamento: O acompanhamento regular deve ser efectuado de acordo com as instruções do médico, formuladas pelo especialista em função do estado específico do doente.
Exames necessários durante o acompanhamento: ecografia abdominal, radiografia com bário, TAC abdominal, ressonância magnética (MRI), angiografia mesentérica, etc.
Prevenção
Controlar prontamente a infeção da cirurgia abdominal ou do traumatismo abdominal e reforçar a imunidade.
Tratamento atempado e normalizado das doenças que podem causar lipomatose mesentérica, tais como colelitíase, cirrose, trombose mesentérica, infeção mesentérica, úlcera péptica, tumor maligno.
As pessoas de meia-idade e idosas devem prestar atenção à presença de massas abdominais e outros incómodos, e procurar prontamente tratamento médico em caso de incómodos.
Para despistar a lipomatite mesentérica, podem ser utilizados exames médicos regulares, ecografia abdominal, TAC e outros exames.