Aspergilose paraneoplásica – um modelo natural para combater a doença auto-imune

  A aspergilose paraneoplásica é um grupo de doenças herpéticas auto-imunes que se tornaram cada vez mais reconhecidas nos últimos 20 anos. Está associada a uma variedade de neoplasias linfoproliferativas, tais como o tumor de Castleman, linfoma, timoma e leucemia. A doença caracteriza-se por bolhas extensas e graves, erosões e outras lesões cutâneas na pele e membranas mucosas, e pode também estar associada a danos viscerais como bronquite oclusiva e miastenia gravis. Somos os primeiros a relatar um caso desta doença na China e os primeiros a demonstrar internacionalmente que as células tumorais acompanhantes são capazes de secretar anticorpos patogénicos que reconhecem especificamente autoanticorpos na pele, resultando em danos na pele da mucosa, cujos resultados foram publicados na Lancet. Esta é a primeira vez que a nossa comunidade de dermatologia publica um artigo nesta revista médica internacional de topo. Com base nisso, foram inicialmente identificados os epitopos antigénicos contra auto-anticorpos e foram desenvolvidos protocolos de tratamento em conformidade, com mais de 70 doentes tratados até à data e a taxa de mortalidade de seguimento a longo prazo tendo caído para menos de 50%. Isto fez da China um líder internacional na investigação teórica e no tratamento clínico desta doença.  As dermatoses herpéticas auto-imunes são um grupo de doenças auto-imunes que envolvem a pele, incluindo principalmente a aspergilose e a aspergilose herpética. Como os auto-antigénios reconhecidos pelos anticorpos causadores de doenças estão confinados a uma ou mais proteínas na epiderme ou junção epidérmica, são fáceis de obter e observar, tornando-os uma porta de entrada para o estudo da patogénese das doenças auto-imunes. O facto de os anticorpos causadores de uma forma de aspergilose, a aspergilose paraneoplástica, terem demonstrado ser de origem tumoral faz deste modelo de doença uma chave para o estudo da patogénese da doença auto-imune. A nossa investigação em curso sobre modelos animais de aspergilose paraneoplásica e terapias orientadas para a aspergilose herpetiforme ajudará a desvendar ainda mais os aspectos intrigantes da patogénese e estratégias de prevenção para este grupo de doenças, e oferecerá a esperança de uma solução para o sofrimento destes pacientes.