A síndrome do aqueduto vestibular foi descoberta no final dos anos 70 com a introdução da CT, e caracteriza-se por perda auditiva neurossensorial flutuante e vertigens em crianças pequenas, e foi oficialmente nomeada em 1978 como uma desordem genética congénita associada à herança autossómica recessiva, sem qualquer combinação de malformações do ouvido interno para além dos aquedutos vestibulares aumentados. O início da doença é geralmente entre os 3 e 4 anos de idade e é frequentemente desencadeado por constipações e traumas, sendo que mesmo traumas menores causam graves perdas auditivas neurossensoriais e vertigens. Qual é a patologia da síndrome do aqueduto vestibular? Sabemos que o sistema linfático da cóclea consiste em dois tipos quimicamente distintos de fluido linfático – ectolíngua e endolinfa. No ouvido interno, a ectolíngua encontra-se nos degraus vestibulares e timpânicos da cóclea e nos interespaços do aparelho espiral, enquanto a endolinfa se encontra nos degraus médios da cóclea. Os dois tipos de linfa não estão ligados um ao outro e juntos desempenham um papel importante na regulação da pressão do fluido coclear. A quantidade total de líquido ectolíptico é muito superior à do líquido endolinfático, e o seu conteúdo de Na+ é aproximadamente 30 vezes superior ao de K+. Esta característica de concentração iónica é semelhante à do líquido extracelular ou intercelular que está amplamente presente em todo o corpo, e a sua composição iónica é muito semelhante à do líquido cefalorraquidiano, mas o seu conteúdo proteico é muito mais elevado. Em anatomia, o aqueduto vestibular é um canal ósseo que liga a cóclea ao líquido cefalorraquidiano posterior, permitindo que o líquido ectolíptico na cóclea flua directamente para o líquido cefalorraquidiano, e a pressão do líquido ectolíptico no ouvido interno é directamente influenciada pela pressão do líquido cefalorraquidiano na fossa craniana posterior. sintomas de vertigem. Em segundo lugar, o lúmen do aqueduto vestibular abriga os vasos endolinfáticos, que podem na realidade ser considerados como uma extensão do vagus membranoso ao cérebro. O líquido endolinfático permeia o líquido cefalorraquidiano através dos ductos endolinfáticos, desde os vagos membranosos até à extremidade da cápsula da fossa craniana posterior e através do lado interior da dura-máter. Durante a troca de fluido entre o vagus membranoso e o líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnoideo através das suas próprias extensões, dos canais endolinfáticos e dos sacos endolinfáticos, este fluxo de fluido endolinfático é unidireccional, ou seja, em direcção à fossa craniana posterior. Este fluxo unidireccional de fluido endolinfático para o lado cerebral deve-se, entre outras coisas, à presença de uma estrutura óssea, o aqueduto vestibular, para além da presença de válvulas no vagus membranoso. Durante o fluxo do fluido endolinfático para o saco endolinfático, o fluido endolinfático no lado da membrana vagal é principalmente intracelular, ou seja, baixo em sódio e alto em potássio. A presença de uma bomba de troca iónica de K+-Na+ nas estrias vasculares nos vasos endolinfáticos, que troca K+-Na+ com o fluido endolinfático que passa através deles, transforma gradualmente o antigo fluido endolinfático rico em potássio numa solução de Na+ elevado, próximo do conteúdo de sódio do líquido cefalorraquidiano, ou seja, tornando-se um fluido extracelular. Aparentemente, o fluido endolinfático, ao viajar da membrana vagus através dos vasos endolinfáticos até ao saco endolinfático, muda a sua composição de uma solução com elevado potássio para uma solução com elevado teor de sódio, por outras palavras, de um fluido intracelular para um fluido extracelular, uma alteração que se assemelha mais ao fluido cerebrospinal que reveste o saco endolinfático e facilita a absorção do fluido endolinfático. Este fluxo unidireccional e mudança na composição do líquido endolinfático assegura a estabilidade da pressão e a homeostase química no vagus da membrana; ao mesmo tempo, o fluxo unidireccional do líquido endolinfático impede que a solução de sódio elevado no lado do saco endolinfático regresse ao vagus da membrana, evitando a toxicidade das células auditivas. Contudo, não podemos simplesmente considerar este fluxo como fluxo directo ou osmose, porque o fluxo da cóclea para o saco endolinfático é acompanhado por uma alteração gradual do conteúdo de potássio e sódio do líquido endolinfático, ou seja, de um fluido intracelular com alto potássio e baixo sódio para um fluido extracelular com alto sódio e baixo potássio próximo do líquido cefalorraquidiano, e esta mudança na composição do fluido pode estar relacionada com a presença de estruturas epiteliais absorventes e bombas de iões de potássio e sódio nos vasos endolinfáticos . Neste sentido, a ectolâmpada no aqueduto vestibular está em comunicação directa com o líquido cefalorraquidiano e tem a mesma composição, de modo que a composição não muda se o fluxo está na direcção do líquido cefalorraquidiano ou na direcção do vagus; em contraste, o fluxo da endolinfa nos vasos endolinfáticos é unidireccional e só pode estar na direcção do líquido cefalorraquidiano, e a composição muda de líquido intracelular para líquido extracelular. Em suma, o fluxo de fluido ectolíptico no aqueduto vestibular mantém-se inalterado em composição, enquanto que o fluxo de fluido endolinfático nos vasos endolinfáticos muda, isto é, de fluido endolinfático para fluido ectolíptico, isto é, fluido extracelular. O aqueduto vestibular está presente na estrutura tipo fissura óssea temporal que envolve os vasos endolinfáticos, formando uma parte estreita dos vasos endolinfáticos, que actua para restringir o fluxo de solução e a transmissão de pressão dentro dos vasos, assegurando ao mesmo tempo que a membrana vaginal está protegida da pressão do líquido cefalorraquidiano. O tamanho do aqueduto vestibular é muito importante, pois um tubo demasiado largo pode perder este efeito restritivo, e as alterações na pressão do líquido cefalorraquidiano causarão directamente alterações na pressão na cóclea, resultando no fluxo do líquido endolinfático e na estimulação dos receptores vestibulares, causando em última análise sintomas de vertigem. Em segundo lugar, o fluido endolinfático dos canais endolinfáticos membranosos tem um fluxo unidireccional para que o ambiente interno do ouvido interno seja equilibrado para o metabolismo das células do cabelo auditivo. Além disso, se o aqueduto vestibular for demasiado largo e os vasos endolinfáticos também forem demasiado largos, o fluido endolinfático refluxo e eventualmente mistura-se com o fluido linfático interno e externo do vagus membranoso, causando danos tóxicos na cóclea e resultando em perda auditiva neurossensorial. A primeira é a perda da restrição do fluxo normal do aqueduto vestibular, o que facilita que as alterações de pressão no líquido cefalorraquidiano causem flutuações de pressão na cóclea, estimulando especialmente os receptores vestibulares a apresentarem sintomas de vertigem; em segundo lugar, a dilatação passiva dos vasos endolinfáticos faz com que o líquido endolinfático volte a fluir para o vago membranoso, resultando na confusão dos componentes internos e externos do líquido linfático e na toxicidade das células auditivas, causando em última análise a perda de audição. Isto causa confusão na composição do fluido linfático interno e externo e intoxicação das células auditivas, resultando em última análise em perda auditiva. O diâmetro máximo anterior e posterior do aqueduto vestibular médio é geralmente >1,5 mm e o diâmetro do orifício externo do aqueduto vestibular é >1,5 mm como critério de diagnóstico para a TC axial da síndrome vestibular. Embora as tomografias computorizadas sejam frequentemente utilizadas em imagens para detectar a presença e anormalidade do aqueduto vestibular, isto indica apenas a largura do lúmen ósseo e não reflecte o estado real dos vasos endolinfáticos membranosos dentro do aqueduto vestibular; portanto, a hidrografia por ressonância magnética da cóclea é capaz de compreender a espessura dos vasos endolinfáticos e encontrar directamente a verdadeira causa da deficiência auditiva. No WeChat da China Hearing Online, os pais perguntam frequentemente o que fazer em relação à síndrome do aqueduto vestibular? Será que um implante coclear significa que está completamente curado? Só podemos avisar os pais de tais crianças que o princípio da detecção e prevenção precoces e da intervenção é normalmente utilizado para retardar a progressão da síndrome vestibular. O tratamento precoce com agentes neurotróficos é geralmente eficaz e a audição de algumas crianças pode ser restaurada ao seu nível original, mas ainda é mais pobre do que a audição normal das crianças e pode flutuar facilmente. Algumas crianças nascem com audição quase normal, embora se encontrem na fase subclínica, mas os pais cuidadosos descobrirão que a criança fala tarde, fala arrastada, após uma perda auditiva fria ou traumatizada é por vezes reversível, se puder ir prontamente ao departamento de otologia do hospital para um exame da função auditiva e do equilíbrio pode ajudar a diagnosticar, o TAC e a ressonância magnética do osso temporal pode confirmar o diagnóstico, a confirmação precoce da síndrome e tomar medidas preventivas. Para aqueles com perda auditiva significativa que afecta a fala e a comunicação, os aparelhos auditivos podem ser adaptados e a formação da fala pode ser ministrada em instituições especializadas. Para crianças com perda auditiva grave, a implantação precoce de um implante coclear é a única forma de melhorar a audição, mas os implantes cocleares não são uma cura para danos na função vestibular, o que significa que os pacientes com síndrome do canal vestibular continuarão a ter sintomas tais como vertigens e zumbidos.