Quão eficaz é o tratamento do hemangioma em bebés e crianças

  Os hemangiomas infantis caracterizam-se por um rápido crescimento precoce e regressão espontânea, e são verdadeiros hemangiomas, com uma incidência de cerca de 1-4% em bebés. O número de raparigas lactantes é superior ao de rapazes (5:1). A maioria delas é vista como uma pequena mancha vermelha ou mancha na pele após o nascimento, que mais tarde cresce rapidamente, engrossa e sobe acima da pele, tornando-se vermelho vivo e parecendo-se com um morango com uma superfície irregular, também conhecido como hemangioma de morango. Alguns manifestam-se como uma massa que cresce rapidamente sob a pele. Continuam a crescer durante 6 a 8 meses, e após um período de repouso de 1 a 2 meses, tendem a entrar numa fase de retrocesso aos 8 a 12 meses. De acordo com as nossas observações clínicas ao longo dos anos, os hemangiomas geralmente não recuam até cerca dos 8 anos de idade, e um terço do seu volume máximo, ou seja, dois terços, permanece, e a probabilidade de recuar é de 80%. Os sinais de regressão são uma mudança de vermelho vivo para vermelho escuro ou vermelho arroxeado e uma diminuição da tensão do tumor. Normalmente começa no centro e gradualmente desvanece-se na periferia. Aproximadamente 70% dos hemangiomas que se resolvem espontaneamente têm alterações residuais da pele, tais como capilares brancos acinzentados ou dilatados, pele solta, espessada ou com cicatrizes. Alguns grandes hemangiomas infantis podem também estar associados a trombocitopenia e púrpura, conhecido como o fenómeno de Kasabach-merritt, que é propenso à hemorragia e pode ocorrer nas vias cranianas e gastrointestinais, resultando numa taxa de mortalidade com risco de vida de aproximadamente 40%, daí o termo hemangioma perigoso.  Devido ao rápido crescimento e expansão dos hemangiomas nas suas fases iniciais, estes têm tendência a expandir-se para tecidos normais e envolvem tecidos de pele normais; o fornecimento de sangue rico em hemangiomas leva à hipertrofia local dos tecidos, e a reparação plástica local ainda é necessária após o hemangioma ter desaparecido; a pele infiltrada pelo hemangioma ainda tem uma cor de pele diferente da pele normal, embora o hemangioma tenha desaparecido; cerca de 10-30% dos hemangiomas não desaparecem completamente e requerem tratamento adicional. Com base nos nossos resultados clínicos e na nossa experiência, acreditamos que o tratamento intervencionista adequado deve ser realizado na fase inicial (fase proliferativa) para inibir o seu rápido crescimento e deslocá-lo para a fase estável e recuada, o que é conducente ao controlo do desenvolvimento precoce do hemangioma e à redução das complicações tardias, bem como à redução do stress psicológico e espiritual e do medo da criança e dos pais.  No trabalho clínico, verificou-se que muitos dos danos causados pelos hemangiomas infantis não provêm da lesão em si, mas muitas vezes de um tratamento excessivamente agressivo. Casos anteriores tratados com grandes cirurgias, criocirurgia, isótopos, radiação e escleroterapia têm sido frequentemente considerados insatisfatórios com o acompanhamento a longo prazo. Portanto, a escolha do tratamento para hemangiomas infantis deve basear-se no princípio claro de que o efeito global do tratamento não deve ser pior do que a regressão natural do hemangioma.  Em primeiro lugar, os tratamentos excessivamente agressivos devem ser evitados (por exemplo, congelamento produzindo ulceração e cicatrizes, radioterapia causando distúrbios locais do desenvolvimento dos tecidos e uma maior incidência de malignidade) e o tratamento cirúrgico pode ser considerado para pequenas áreas, ou no tracto respiratório onde é perigoso para a vida, no canal auditivo onde irá afectar o desenvolvimento fonológico, ou no olho onde irá afectar a visão. As hormonas orais (4-5mg/kg/d) têm uma eficácia definida de cerca de 30% para os hemangiomas, mas a quantidade de hormonas que chegam à área local do hemangioma é pequena, os efeitos secundários das hormonas são mais frequentes, e o crescimento e desenvolvimento de bebés e crianças são afectados durante a utilização de hormonas, pelo que a terapia hormonal sistémica pode ser considerada principalmente para aqueles com hemangiomas grandes que são difíceis de tratar por cirurgia ou injecções para infiltração de tecidos e órgãos importantes. No entanto, os estudiosos estrangeiros recomendam tomar uma dose baixa (2-3mg/kg/d) durante 2 semanas e depois reduzir a dose a cada 2-4 semanas, se eficaz, mantendo-a durante 10-11 meses, o que se diz ter significativamente menos efeitos secundários do que uma dose elevada (5mg/kg/d).  Para hemangiomas superficiais, o laser de corante pulsado 585 pode ser utilizado uma vez que o local é superficial e não envolve tecido mais profundo. Recomendamos a utilização de injecções de angioma intersticial local (método: Depo-Provera 0,5ml, metotrexato 5mg misturado com 1% de lidocaína 2ml e injectado directamente (sem retorno de sangue) no angioma intersticial), que são seguras e eficazes com poucos efeitos secundários. Se o crescimento do hemangioma não for controlado, a injecção é repetida 1½ meses mais tarde. A hormona utilizada é Depo-Provera, que contém dipropionato de betametasona e fosfato de sódio betametasona e tem um rápido início de acção e um efeito duradouro (cerca de 4 semanas). O metotrexato é um agente antitumoral anti-folato que actua principalmente através da inibição competitiva da dihidrofolato redutase. Actua mais especificamente durante a fase de síntese do ADN e as células com elevadas taxas de crescimento, tais como as células endoteliais vasculares dos hemangiomas, são mais sensíveis aos efeitos do metotrexato e podem inibir a sua proliferação com poucos efeitos secundários. A hormona combinada com o metotrexato tem um efeito mais suave e é capaz de inibir o crescimento dos hemangiomas sem produzir necrose da pele. A maioria dos hemangiomas infantis pode ser tratada com injecções locais para conseguir uma conversão do crescimento controlado do hemangioma para uma fase de retrocesso estável.  Para hemangiomas profundos ou mistos, usamos a escleroterapia de embolização combinada com injecções de terapia hormonal. Notamos que a alta temperatura local do hemangioma, a ressonância magnética mostrando o fluxo dos vasos e a recuperação de sangue vermelho vivo sugerem que o hemangioma tem abundantes micro-fístulas arteriovenosas, que podem ser um dos motores do crescimento do hemangioma e podem ser responsáveis pelo fraco efeito das injecções sistémicas ou locais de hormonas. Portanto, em crianças com hemangiomas profundos, hemangiomas maiores, ou fenómenos combinados de KM, embolizamos primeiro as micro-fístulas arteriovenosas do hemangioma e depois injectamos hormonas. A embolização da fístula microarterial reduz o acesso anormal ao hemangioma, eliminando potencialmente o efeito dinâmico da alta pressão e do rápido fluxo sanguíneo para acelerar o crescimento do hemangioma; permitir que a hormona permaneça na luz do hemangioma aumenta o efeito eficaz e duradouro da hormona. Assim, a esclerose embólica combinada com injecções hormonais pode reduzir o acesso anormal ao hemangioma ao mesmo tempo que permite que a hormona tenha um efeito local duradouro e reduz os efeitos secundários do fluxo hormonal para o corpo.  O tratamento do fenómeno de Kasabach CMerritt é difícil, uma vez que os doentes com este tipo de hemangioma têm uma grave diminuição progressiva das plaquetas, manifestando-se como uma tendência generalizada de hemorragia, muitas vezes com início rápido e agravamento progressivo dos sintomas num curto período de tempo. O tratamento principal é a esclerose embólica combinada com injecções hormonais como descrito acima. Após o tratamento, as plaquetas voltam ao normal rapidamente na sua maior parte e parcialmente depois, com redução gradual do tumor e sem recidiva.  Para hemangiomas recuados, o objectivo do tratamento é melhorar o aspecto, visando a atrofia da pele, dilatação capilar e deposição excessiva de tecido fibrogorduroso. O laser é eficaz para alguma dilatação capilar. O excesso de tecido fibrogorduroso pode ser considerado para a excisão cirúrgica e a pele atrofiada pode ser remodelada cirurgicamente. O momento da cirurgia pode ser escolhido para ser realizado antes da entrada na escola ou muito mais tarde.  Para o tratamento mais recente, utilizamos propranolol de dose baixa (1mg/kg/d) (essencialmente um substituto completo para terapia hormonal oral) em combinação com injecções intersticiais ou escleroterapia com bolus, ou com injecções de escleroterapia com bolus com bom efeito, com o tumor a começar a escurecer e a desbotar de cor, o tom tumoral a diminuir e o volume a começar a diminuir no primeiro dia de tratamento, com as mudanças mais dramáticas a ocorrer por volta de uma semana de tratamento. A combinação de injecções intersticiais ou escleroterapia de embolização com propranolol oral é o tratamento de eleição para hemangiomas infantis graves ou especializados devido à sua capacidade de controlar rapidamente o crescimento rápido, o seu trauma mínimo, a sua eficácia comprovada, a sua segurança e a sua boa recuperação morfológica e funcional.