A nefropatia IgA é de longe a doença glomerular primária mais comum, cuja patogénese não é totalmente compreendida e é mais comum em crianças com mais de 5 anos de idade. As manifestações clínicas são geralmente episódios recorrentes de hematúria, ou apenas hematúria microscópica e proteinúria, com episódios desencadeados por infecções das vias respiratórias superiores. O diagnóstico requer uma biopsia do tecido renal e uma patologia de imunofluorescência mostrando depósitos de imunoglobulinas à base de IgA na região glomerular tilacóide. A nefropatia IgA pode ser ligeira ou grave e o prognóstico varia muito, com a maioria dos doentes a progredir lentamente. No entanto, há alguns pacientes que progridem rapidamente para uma insuficiência renal aguda. É por isso que a monitorização regular é importante.