O que é uma perturbação do arco aórtico? A ruptura do arco aórtico é uma ruptura da continuidade anatómica e luminal do arco aórtico e é uma condição cardíaca congénita rara que representa aproximadamente 1% das doenças cardíacas congénitas em bebés e crianças. Em alguns casos pode haver tiras fibrosas que ligam o arco aórtico proximal à aorta descendente distal. arco aórtico interrompido foi descrito pela primeira vez por Steidele em 1778. A ruptura do arco aórtico raramente ocorre sozinha e é quase sempre combinada com outras malformações cardiovasculares, defeito septal ventricular mais comum e canal arterial patente. Quais são as manifestações da ruptura do arco aórtico? As alterações fisiopatológicas desta malformação cardíaca são complexas e graves, pelo que a apresentação clínica é precoce e rápida. Quando um arco aórtico interrompido é combinado com um ducto arteriovenoso, a parte proximal da interrupção é suprida por fluxo sanguíneo normal da aorta ascendente a montante e a aorta descendente distal é suprida pela artéria pulmonar através do ducto arteriovenoso, resultando em sangue não oxigenado com um baixo teor de oxigénio na metade inferior do corpo. As manifestações clínicas comuns incluem: 1. naqueles com defeito do septo ventricular, há um shunt esquerdo-direito ao nível ventricular e um aumento grave do fluxo sanguíneo pulmonar. A insuficiência cardíaca congestiva e a hipertensão pulmonar grave podem ocorrer cedo após o nascimento e a condição pode deteriorar-se rapidamente. Os pais podem sentir que a criança tem dificuldades de alimentação, falta de ar, transpiração excessiva e aumento lento de peso. A criança também tem cianose diferencial (diferente cor e oxigenação do sangue nas extremidades superior e inferior) e tensão arterial desigual nas extremidades. À medida que a hipertensão pulmonar se desenvolve e provoca um shunt intracardíaco bidireccional, a cianose diferencial pode ser reduzida. 3, À medida que o cateter arterial se contrai ou fecha, a criança mostra logo acidose grave, bem como insuficiência hepática e renal devido à perfusão inadequada da parte inferior do corpo, manifestando-se como anúria, glutamato transaminase elevado e inflamação do intestino delgado necrosante. 4. à medida que a doença continua a progredir, a acidose agrava-se, acabando por provocar danos em todos os órgãos, incluindo o próprio cérebro e coração. A criança apresenta convulsões e diminuição da resposta. O diagnóstico desta malformação baseia-se na ecocardiografia, TC cardiovascular ou angiografia. A ecocardiografia é um importante instrumento de diagnóstico de rotina para a ruptura do arco aórtico e tem a vantagem de identificar a malformação do arco aórtico juntamente com o diagnóstico de malformações intracardíacas. 2, a TC e a RM são de importância confirmatória no diagnóstico da ruptura do arco aórtico. O diagnóstico é feito de forma mais fiável com sequências de angiografia por ressonância magnética com contraste. Como a TC e a RM são não invasivas e não requerem canulação da artéria femoral, podem substituir em grande parte a angiografia cardiovascular em crianças e bebés. A angiografia cardiovascular tem sido o padrão de ouro para o diagnóstico de ruptura do arco aórtico durante muitos anos. Um ventriculograma esquerdo ou aortograma ascendente deve ser realizado sempre que possível. Na presença de um defeito do septo ventricular, o contraste de um ventriculograma esquerdo pode passar pelo defeito, o ventrículo direito, a artéria pulmonar e o ducto arterial para a aorta descendente, mostrando simultaneamente ambas as extremidades do arco aórtico interrompido. O prognóstico natural para arcos da aorta interrompidos é pobre, com 75% das mortes ocorrendo no período neonatal (28 dias), pelo que as crianças com arcos da aorta interrompidos devem ser tratadas cirurgicamente o mais cedo possível após o nascimento, independentemente da idade. Existem muitas opções de tratamento cirúrgico e a escolha deve basear-se nas circunstâncias individuais do paciente e na experiência do cirurgião. Nos primeiros anos, a cirurgia paliativa era frequentemente utilizada para recém-nascidos e lactentes, concentrando-se na anuloplastia da artéria pulmonar, seguida de cirurgia radical aos 3-5 anos de idade. Actualmente, o centro pediátrico do Hospital Fulbright utiliza uma estratégia de tratamento radical de cirurgia de uma fase para crianças com malformações intracardíacas combinadas. O tratamento cirúrgico está contra-indicado em pacientes mais velhos com doença vascular pulmonar irreversível. A cirurgia consiste em dois componentes principais: reconstrução do arco aórtico e correcção da malformação intracardíaca. A reconstrução do arco aórtico pode ser realizada por anastomose directa do arco aórtico. O procedimento é realizado sob anestesia geral intravenosa composta, retirada da circulação e perfusão cerebral selectiva, com uma incisão e anastomose entre a aorta descendente e o arco aórtico. Para a correcção de malformações intracardíacas combinadas, o princípio básico é que a reparação biventricular deve ser realizada no período neonatal se estiverem presentes dois ventrículos. Os defeitos septal ventriculares combinados, troncos arteriais permanentes e defeitos septal da artéria pulmonar principal são geralmente tratados com abordagens cirúrgicas convencionais. Se combinado com a transposição das grandes artérias, defeito do septo ventricular e ruptura da transposição aórtica do arco aórtico, a reparação do defeito ventricular e a anastomose directa do arco aórtico devem ser realizadas. Qual é o resultado do tratamento Esta doença é difícil de tratar e requer um elevado nível de cirurgiões, circulação extracorpórea e anestesistas. Apenas alguns centros cardíacos na China realizam o procedimento, e o Centro Pediátrico do Hospital Fu Wai, o maior centro cardíaco da China, completou 30 casos em 2014, o maior grupo de relatórios clínicos do país, com uma taxa de sucesso de 100% e sem mortes. No entanto, o maior problema que afecta o resultado a longo prazo do tratamento cirúrgico é a presença de uma certa incidência de reestenose, e estes pacientes podem necessitar de uma reoperação. Os principais factores que contribuem para isso estão relacionados com a técnica cirúrgica e a utilização de materiais artificiais que dificilmente crescerão com a idade. Graças à melhoria das técnicas cirúrgicas, a maioria dos pacientes pode ser tratada com uma técnica de anastomose directa do arco aórtico, evitando a utilização de material artificial, o que pode reduzir a incidência de reestenose anastomótica.