[Resumo] OBJECTIVO: Rever e resumir o método e a eficácia da correcção de uma fase da ruptura do arco aórtico através de esternotomia mediana. Métodos: Oito pacientes, cinco homens e três mulheres, de 1-11 anos de idade e pesando 9-21 kg, foram tratados por esternotomia mediana numa só fase, incluindo sete casos de tipo A e um caso de tipo B. Todos os oito casos foram combinados com outras malformações cardiovasculares e hipertensão pulmonar grave. RESULTADOS: Houve uma morte em todo o grupo, devido a síndrome de baixo débito cardíaco pós-operatório grave e insuficiência renal. 6 casos foram acompanhados durante 6-14 anos, sem mortes tardias. Num caso, a calcificação e estenose do mesmo vaso ocorreu 12 anos após a cirurgia, com uma diferença de pressão de 12 kPa, e outro vaso artificial foi realizado para ligar a aorta ascendente à ponte de aorta abdominal, com uma diferença de pressão de 5,3 kPa numa anastomose aórtica e 1,3-3,3 kPa nas restantes anastomoses aórticas, com função cardíaca classe I da NYHA. Conclusão: A correcção cirúrgica de uma fase de ruptura do arco aórtico através de esternotomia mediana, especialmente a anastomose aórtica directa, é fácil de operar, bem exposta, minimamente traumática e propícia à recuperação pós-operatória. Xu Jinxing, Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Hospital Geral da Força Aérea [Palavras-chave] Cirurgia; Aorta, tórax; Anastomose, cirurgia [CICS] R654.3 [Ref. ID] A [Artigo ID] 061145 Reparação em uma etapa do arco aórtico interrompido através de esternotomia de linha média XU Jin-xing, YANG Jun-min, YU Lu-fen, CHEN Yuan-heng, HOU Mai. (Departamento de Cirurgia Cardiovascular e Torácica, Hospital Geral da Força Aérea, Pequim 100036, China) [ABSTRACT] Objectivo: Resumir e rever a experiência com a reparação de uma etapa do arco aórtico interrompido (IAA) até à linha média Método: Oito pacientes (masculino5,feminino3) com IAA foram operados. A idade operatória foi de 1-11 anos e o peso corporal foi de 9-21kg, cinco pacientes eram portadores de fita A IAA e um do tipo B. Todos os pacientes tinham anomalias cardíacas associadas e hipertensão pulmonar grave. Os 6 sobreviventes foram acompanhados de 0,5-14 anos, e nenhuma morte tardia. Um paciente necessitou de um bypass com enxerto artificial entre a aorta ascendente e a artéria aórtica descendente, que tinha calcificação do homoenxerto aórtico e Um tinha gradiente de pressão residual de 5,3 kPa. Os outros 4 pacientes tinham 1,3-3,3 Os outros 4 pacientes tinham 1,3-3,3 kPa, mas a sua função cardíaca era NYHA Ⅰ. Conclusão O método de reparação de uma fase de IAA especialmente com anastomose final directa através de esternotomia de linha média pode alcançar uma boa exposição, menos [procedimentos cirúrgicos, operatórios; arco aórtico, torácico; anastomose, cirúrgica A IAA é uma malformação congénita rara do arco aórtico, representando aproximadamente 1% das doenças cardíacas congénitas, com menos de 1 por cada 1.000 registadas na China. É uma malformação combinada complexa, difícil de diagnosticar e tem uma elevada taxa de mortalidade, com cerca de 80% das crianças a morrerem nos primeiros meses de vida [1]. O autor resume a experiência cirúrgica do IAA no nosso hospital, o que ajuda a melhorar o diagnóstico e a eficácia cirúrgica. 1 Dados e métodos 1.1 Dados clínicos De Março de 1991 a Abril de 2005, oito casos de IAA foram admitidos no nosso hospital, cinco homens e três mulheres, com idades entre 1-11 anos, pesando 9-21 kg, todos com antecedentes de infecções respiratórias recorrentes antes da cirurgia e seis com antecedentes de pneumonia recorrente e insuficiência cardíaca. Houve 2 casos de cianose diferencial ao exame físico. Todos os pacientes tiveram a tensão arterial e a saturação de oxigénio medidas em todas as extremidades; a tensão arterial no extremo superior foi superior à do extremo inferior em 5 casos, sem alteração significativa em 3 casos, e a saturação de oxigénio no extremo superior direito foi superior à do extremo inferior em 7 casos, sem alteração significativa em 1 caso. Um caso de IAA foi diagnosticado por ecocardiografia, os restantes foram mal diagnosticados. 7 casos foram claramente diagnosticados por cateterismo cardíaco direito e 1 caso foi encontrado por exploração intra-operatória, 7 casos de tipo A e 1 caso de tipo B. Todos os 8 pacientes foram combinados com outras malformações cardiovasculares (Tabela 1). Quadro 1 Diagnóstico, procedimentos cirúrgicos e resultados de 8 casos com diagnóstico IAA Tab1, procedimentos cirúrgicos e resultados de 8 pacientes com IAA No. Idade (y) Wt (kg) Procedimentos cirúrgicos de diagnóstico CPB/Aortic Tempo de fixação (min) Resultados 1 3 12 IAA(A),VSD,PDA,PH(severo) Fechamento PDA via PA,VSD reparação,ADB 185/125 Vivo 2 6 20 IAA(A),VSD,PDA,PH(severo) Fechamento PDA via PA,VSD reparação,ADB 185/125 Vivo 2 6 20 IAA(A),VSD,PDA,PH(severo) encerramento via PA,VSD reparação,ADB 208/105 Alive 3 5 15 IAA(A),VSD,PDA,PH(grave) encerramento PDA via PA,VSD reparação,ADB 305/220 Morte 4 6 15 IAA(B),VSD, PDA,PH(severo) Fechamento PDA via PA,VSD reparação,ADB 184/125 Alive 5 11 21 IAA(A),VSD,PDA,MI,PH(severo) Fechamento PDA via PA,VSD reparação,ADB,MVP 180 /137 Vivos 6 7 18 IAA(A),VSD,PDA,PH(grave) Fechamento de PDA via PA,VSD reparação,ADB 195/122 Vivos 7 6 15 IAA(A),VSD,PDA,PH(grave) Divisão e sutura de PDA,reparação de VSD,anastomose aórtica final 158/85 Vivo 8 1 9 IAA(A),VSD,PDA,PH(grave),TS Divisão e sutura de PDA,VSD reparação de VSD,anastomose aórtica final anastomose aórtica,tracotomia 130/56 IAA.arco aórtico interrompido,VSD.defeito septal ventricular,PDA.patente ductus arteriosus,PH. hipertensão pulmonar, incompetência MI.mitral, estenose TS.traqueal, PA.artéria pulmonar, ADB.ascendente a bypass aórtico descendente com homoenxerto, valvuloplastia mitral, CEC. circulação extracorpórea 1.2 Abordagem cirúrgica Todas foram realizadas numa só fase usando uma esternotomia mediana (Tabela 1). Os 6 primeiros procedimentos foram homozigotos ascendentes a enxertos de desvio da aorta descendente e os 2 últimos foram ligações anastomótica aórtica de ponta a ponta. 1.2.1 Homozigoto ascendente a descendente sob circulação extracorpórea Abordagem por esternotomia mediana, anastomose aórtica torácica livre, canulação precoce da artéria femoral em dois casos, repouso dos métodos de canulação como abaixo, bloqueio da aorta sob hipotermia moderada, reparação do defeito do septo ventricular (CIV) após sutura da artéria pulmonar para fechar o cateter arterial, e bloqueio da aorta descendente e ascendente com pinça lateral, tomando a aorta torácica homozigota e a aorta descendente respectivamente. As paredes posteriores da aorta descendente e ascendente foram suturadas com suturas Prolene 5-0 contínuas e as paredes anteriores de forma intermitente. 1.2.2 Ligação anastomótica directa término-terminal da aorta: abordagem esternotomia mediana, excisão de ambas as glândulas timo, libertação das artérias pulmonares direita e esquerda e colocação de faixas de controlo, um tubo de perfusão arterial em cada uma das artérias ascendente e pulmonar, e bloqueio da aorta ascendente a uma temperatura anal de 18-20°C. Num caso, a aorta foi anastomosada sob paragem da circulação, com um tempo de paragem de 35 min; num caso, o procedimento foi realizado sob perfusão de baixo fluxo (30-50) ml kg-1 min-1. A conduta arterial foi removida e a parede posterior foi fechada com suturas interrompidas anteriores contínuas e a CIV foi reparada. 2 Resultados Houve diferenças entre os dois métodos correctivos em termos de desvio cirúrgico e tempo de bloqueio, com tempo de bloqueio da aorta (70,5±20,5) min para ligação anastomótica directa de ponta a ponta e (139±41,0) min para enxerto de desvio homozigoto ascendente a descendente da aorta. Um caso de início precoce de síndrome de baixo débito cardíaco, um caso de insuficiência cardíaca e um caso de crise hipertensiva pulmonar. Um caso de estenose traqueal foi encontrado durante a intubação anestésica intra-operatória e foi realizada uma traqueotomia. Um caso de morte intra-operatória foi atribuído ao não diagnóstico pré-operatório de IAA, fecho de sutura do cateter arterial dependente da vida e reparação da CIV seguida de anúria e baixo débito cardíaco incapaz de parar a máquina de circulação extracorpórea, a doença foi encontrada em exploração e foi ineficaz após a restauração da ligação do fluxo sanguíneo aórtico elevado com a aorta homogénea. A pressão sanguínea do membro superior era superior à do membro inferior nos cinco casos após a cirurgia e a pressão sanguínea do membro inferior melhorou significativamente, de uma diferença sistólica de 50-90 mmHg para uma pressão sanguínea semelhante nos membros superiores e inferiores. Seis casos foram acompanhados durante 6 meses-14 anos [média (8,5±2,5) anos] e todos sobreviveram. Num caso, a tensão arterial elevada dos membros superiores e as tonturas ocorreram 12 anos após a cirurgia. o exame revelou estenose calcificada do mesmo vaso e uma diferença de pressão de 12 kPa entre os membros superiores e inferiores, e a aorta abdominal ascendente foi novamente ligada a um vaso artificial através de uma incisão mediana combinada toracoabdominal. um caso teve uma diferença de pressão de 5,3 kPa na anastomose sem sintomas óbvios, e os restantes quatro casos tiveram uma diferença de pressão de 1,3-3,3 kPa e função cardíaca classe I da NYHA. 3 Discussão 3.1 Clinicamente, a IAA apresenta-se de várias formas, dependendo da malformação combinada. Sinais, raios-X, ECG e ultra-sonografia geral não são específicos e clinicamente é muito fácil de não diagnosticar mal [6]. Neste grupo, apenas um caso foi questionado por ultra-sons e os restantes foram esquecidos. Todos foram suspeitos pelo clínico após monitorização da tensão arterial dos membros superiores e inferiores e da saturação de oxigénio, e o diagnóstico foi confirmado pela angiografia. A ecocardiografia é muito importante no diagnóstico de IAA na visão da fossa esterna superior para evitar diagnósticos falhados, mas está intimamente relacionada com o conhecimento e experiência do médico examinador nesta doença. 3.2 Desde o primeiro tratamento cirúrgico da doença em 1955, a taxa de mortalidade operatória manteve-se elevada, acima dos 35% [6,7], e só diminuiu nos últimos anos, para cerca de 12% nos centros cardíacos avançados [4]. Embora se tenha argumentado que a correcção cirúrgica faseada é eficaz [8], mais dados mostram que a correcção numa fase é superior à correcção faseada. No nosso grupo, todas as crianças foram tratadas numa fase usando uma esternotomia mediana. Exceptuando um caso devido a diagnóstico falhado e diagnóstico incorrecto, não houve mortes cirúrgicas e boa função cardíaca no seguimento nos outros sete casos. Em termos de correcção do IAA, defendemos uma abordagem de esternotomia mediana de uma fase. 3.3 A realização de uma técnica de homoenxerto da aorta ascendente a descendente tem sido menos comum na correcção anterior do IAA. Este método tem menos superfícies livres, é menos invasivo, utiliza um homoenxerto que é mais compatível do que material vascular artificial, é menos susceptível de derramar sangue com um ajuste anastomótico, não requer anticoagulação, tem uma menor incidência de calcificação e endocardite bacteriana nos homoenxertos, e tem uma vida útil mais longa. As desvantagens são o longo tempo de operação devido à posição de anastomose profunda, a possibilidade de reestenose devido a calcificação distante e obstrução do tubo, e a necessidade de substituir novamente o tubo. Um caso de estenose neste grupo exigiu intervenção cirúrgica. Devido à gravidade das aderências, a substituição in situ do tubo foi perigosa e um enxerto vascular artificial mais simples da aorta ascendente para a aorta abdominal foi utilizado com melhores resultados. Em termos de resultados a curto e longo prazo, não existe melhor alternativa aos homoenxertos devido à sua potencial capacidade de crescimento e ao facto de serem menos susceptíveis de reestenose do que outros materiais artificiais de vasos. Este método pode ser utilizado se o arco aórtico tiver uma grande distância mediana de dissecação >2cm, se o paciente for mais velho, e se o paciente estiver em mau estado geral e função cardíaca. 3.4 A ligação anastomótica directa do arco aórtico é a abordagem cirúrgica ideal para IAA, com menos anastomoses, melhor exposição de campo e anastomoses que poupam tempo. Este método é mais apropriado se o IAA tiver uma distância de dissecção curta, especialmente se as grandes artérias forem livres e flexíveis na infância. 3.5 Os pontos-chave do procedimento neste grupo são os seguintes: ① A cânula da aorta ascendente deve estar localizada no lado direito da aorta ascendente, correspondendo ao local da ligação da aorta descendente, o que reduz a perfusão directa de grandes quantidades de sangue no cérebro ou artérias coronárias [1]. (ii) Colocar um tubo de perfusão cada um na aorta e artéria pulmonar, e bloquear imediatamente as bobinas direita e esquerda da artéria pulmonar no início do desvio da circulação extracorpórea, de modo a que o fluxo de sangue do tubo de perfusão da artéria pulmonar entre na aorta descendente directamente através do cateter arterial para assegurar o fornecimento de sangue e o arrefecimento da parte inferior do corpo, impedindo ao mesmo tempo que o fluxo de sangue entre na circulação pulmonar causando a perfusão do pulmão. (iii) A realização de uma anastomose arterial directa deve libertar completamente a aorta ascendente, artéria braquial cefálica, artéria pulmonar e aorta descendente para reduzir a tensão anastomótica e prevenir hemorragias, e remover completamente o tecido do conduto arterial para prevenir a estenose. ④The O enxerto de desvio da aorta ascendente para a descendente com vasos homólogos não requer uma libertação excessiva, é minimamente invasivo, tem uma posição anastomótica mais profunda com a aorta descendente, e é dada atenção à sutura exacta para prevenir a estenose. ⑤ A parede posterior da anastomose é suturada continuamente e a parede anterior é suturada de forma intermitente para facilitar o crescimento. Referências 1. Monro JL,Delany DL,Ogilvie BC,et al. Potencial de crescimento no novo arco aórtico após reparação não terminada do arco aórtico interrompido na infância[J Ann Thorac Surg,1996,61(4):1212-1216. 2.Schreiber C,Eicken A,Vogt M,et al.Reparação de arco aórtico interrompido :resultados após mais de 20 anos[J]. Ann Thorac Surg,2000,70(6):1896-9;discussão 1899-1900. 3.Tlaskal T, Hucin B,Hruda J,et al.Resultado da reparação primária e em duas fases de arco aórtico interrompido arco aórtico[J].Eur J Cardiothorac Surg,1998;14(3):235-242. 4.Schreiber C,Mazzitelli D,Haehnel JC,et al.The interrupted aortic: an overview after A aorta interrompida: uma visão geral após 20 anos de tratamento cirúrgico[J]. Eur J Cardiothorac Surg,1997,12(3):466-9; disscussion 469-470. 5.Bogers AJ,Contant CM,Hokken RB,et al. Reparação da interrupção do arco aórtico por interrupção directa da aorta anastomose[J]. Eur J Cardiothorac Surg,1997;11(1):100-104. 6. Zheng CH,Han L,Jin M,et al. 34 casos de dissecção do arco aórtico. 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