Também conhecida como agenesia do arco aórtico, esta refere-se à ausência de uma ligação entre a aorta ascendente e descendente. É uma condição cardíaca congénita em que a continuidade do arco aórtico é interrompida por um desenvolvimento anormal com cinco a sete semanas de desenvolvimento embrionário e é responsável por cerca de 1 a 4% de doença cardíaca congénita. Está frequentemente associado a um defeito do septo ventricular, ducto arterioso e, em alguns casos, a uma deformidade do polegar chamada “síndrome de Halt-Oram”. Formas simples sem estas deformidades são raras. A classificação clínica baseia-se na localização da dissecção: tipo A, tipo B e tipo C. Devido às características fisiológicas dos ventrículos fetal esquerdo e direito que circulam em paralelo, o crescimento não é afectado durante o período fetal. Após o nascimento, a aorta distal à dissecção recebe o seu fornecimento de sangue do ventrículo direito através de um ducto arterioso não fechado, de modo que, uma vez fechado o ducto arterioso, o resultado é catastrófico. As malformações combinadas incluem: defeito do septo ventricular, canal arterial patente, tronco arterial comum, diástase aórtica, estenose subaórtica, malformação da válvula mitral, deficiência do tecido tímico como a imunodeficiência hipocalcémica conhecida como síndrome de Di George, ventrículo único, transposição de grandes vasos e, menos comummente, defeito da almofada endocárdica. Medidas de saúde: 1. não são necessários cuidados terapêuticos especiais durante o período fetal; 2. o parto normal pode ser esperado sem medidas especiais de parto; 3. são realizados ultra-sons cardíacos e exames de TAC imediatamente após o nascimento para clarificar o diagnóstico e preparar activamente para a cirurgia; 4. o bombeamento intravenoso de Pau d’Arco (prostaglandina E1) mantém o cateter arterial aberto e monitoriza a pressão arterial e a saturação de oxigénio nos membros inferiores para manter a função circulatória e a estabilidade do ambiente interno. Tratamento: Tratamento cirúrgico de emergência ou limitado no tempo.