Os tumores da região pineal podem ocorrer na própria glândula pineal ou nas estruturas que a rodeiam, como o terceiro ventrículo posterior, o parietal, o corpo caloso, o plexo coroide e a notocorda. Histopatologicamente, estes tumores são classificados como tumores de células germinativas, tumores do parênquima pineal, tumores das estruturas de suporte e tumores de células mistas. Os tumores de células germinativas subdividem-se em tumores de células germinativas e tumores de células germinativas não germinativas. Os tumores de células germinativas são os mais comuns e são altamente sensíveis à radioterapia. 50% dos tumores de células germinativas simples podem conter células sinciciotrofoblásticas gigantes que produzem β1 gonadotrofina coriónica humana. Os teratomas maduros diferenciados são benignos, enquanto os teratomas imaturos com componentes embrionários são malignos. Os carcinomas embrionários, os tumores do seio endotelial, os tumores do saco vitelino e os coriocarcinomas são altamente malignos e resultam da diferenciação de células embrionárias extra-embrionárias. O tumor das células parenquimatosas da pineal é o segundo tumor mais comum da região da pineal, ocorrendo em dois terços dos homens. Este tumor pode ser subdividido em pinealocitoma adulto e pinealocitoma. Os pinealocitomas são altamente malignos, observados principalmente em crianças, e frequentemente metastizam ao longo da via do LCR. Os tumores das células da pineal podem ocorrer em qualquer idade e podem ser divididos em tumores indiferenciados das células da pineal ou tumores das células da pineal com diferenciação astrocítica, que são altamente malignos e frequentemente metastizam ao longo da via do LCR, e tumores das células da pineal com diferenciação neural ou diferenciação mista, que são benignos. Manifestações clínicas: Quase todos os doentes desenvolvem hidrocefalia e hipertensão intracraniana devido à obstrução da via do LCR. A síndroma de Parinaud ocorre quando o tumor comprime e invade a glândula parietal e, no sexo masculino, pode causar puberdade precoce. Os tumores de células germinativas metastizam frequentemente para o hipotálamo e podem estar associados a diabetes mellitus. A invasão lateral e anterior do tumor pode apresentar sintomas no hipotálamo, na cápsula interna e nos gânglios basais.