Os tumores resultantes das células parenquimatosas da glândula pineal incluem tumores de células pineais e pinealoblastomas. A maioria do que costumava ser chamado de tumores da pineal são tumores de células germinativas ou teratomas atípicos, enquanto que os verdadeiros tumores de células pineais são raros. Existe uma ampla faixa etária, sendo os tumores de células pineais mais comuns em adultos e os pinealoblastomas em crianças. As taxas são aproximadamente iguais entre os sexos.
Manifestações clínicas
1. aumento da pressão intracraniana
O tumor pode evoluir para a parte posterior do terceiro ventrículo e obstruir a porta superior do aqueduto, ou evoluir para a porta inferior do aqueduto, resultando no aparecimento precoce de hidrocefalia obstrutiva e manifestações clínicas de aumento da pressão intracraniana, tais como dores de cabeça, vómitos, edema de fundo e alteração do estado de consciência.
2. sintomas neurológicos
(1) Sinais oftálmicos: a compressão tumoral do colículo superior do tetrahymena pode causar movimentos ascendentes e descendentes do olho, dilatados ou desiguais da pupila, etc.
(2) Deficiência auditiva: Se o tumor for grande, pode comprimir o colículo inferior do tetrahymena e o corpo geniculado medial e causar zumbido bilateral e perda auditiva.
(3) Sinais cerebelares: O tumor pode desenvolver-se posterior e inferiormente, comprimindo o pedúnculo superior e o cerebelo superior, resultando em ataxia do tronco e nistagmo.
(4) Danos subtalâmicos: Pode ser causado por invasão directa de tumores ou por implantação disseminada na região subtalâmica.
3.Endocrine sintomas
A glândula pineal normal pode secretar melatonina, o que pode inibir a função da hipófise, reduzir o conteúdo de gonadotropina na hipófise e diminuir a sua secreção. Portanto, o desenvolvimento retardado das características sexuais pode ser visto em doentes com tumor de células pineais.
4. outros sintomas
Devido ao aumento da pressão intracraniana e compressão directa do cérebro médio pelo tumor, alguns pacientes podem sofrer convulsões, reflexos patológicos e mesmo perda de consciência. A disseminação da medula espinal pode causar danos na medula espinal e cauda equina, resultando em dor radicular ou distúrbios sensoriais.
Exames complementares
1.CT exame
O tumor pode aparecer como baixa densidade, densidade mista isométrica ou focos homogéneos de densidade ligeiramente alta no TAC. O tumor pode aparecer como focos redondos bem definidos, pode haver pequenos focos de calcificação dispersos, os ventrículos laterais bilaterais e a parte anterior do terceiro ventrículo estão aumentados, e se houver metástases ventriculares ou subventriculares, pode ser visto como focos de densidade ligeiramente alta ao redor de ambos os ventrículos laterais e do terceiro ventrículo, que podem mostrar um aumento uniforme do contraste.
2.MRI exame
As varreduras Sagittal podem ajudar a compreender a direcção do crescimento do tumor e a extensão da compressão do cérebro médio, e a melhoria de Gd-DTPA também mostra uma melhoria uniforme.
Tratamento e prognóstico
O tratamento de tumores de células pineais é principalmente cirúrgico, uma vez que o tumor não é muito sensível à radioterapia devido à sua natureza patológica, e em alguns pacientes, embora a pressão intracraniana já não seja elevada após a derivação ventricular, os sinais de compressão do cérebro médio são mais pronunciados. Dependendo da direcção do desenvolvimento do tumor, devem ser utilizadas diferentes abordagens cirúrgicas, principalmente a abordagem trans-Poppen e a abordagem de abóbada intergalosal. Nos casos em que o tumor não é totalmente ressecado e a obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano não é aliviada, uma derivação lateral ventriculoperitoneal deve ser realizada prontamente.