A síndrome de Guillain-Barre (GBS), também conhecida como poliradiculoneurite infecciosa aguda, é uma doença auto-imune caracterizada patologicamente pela desmielinização dos nervos periféricos e das raízes nervosas e reacções inflamatórias dos linfócitos e macrófagos perivasculares. A doença é uma síndrome com um início agudo, caracterizada por lesão da raiz nervosa e do nervo periférico com separação de células proteicas no líquido cefalorraquidiano. É também conhecida como síndrome de Guillain-Barre. Pode ocorrer em qualquer idade e em ambos os sexos, mas é mais comum em homens jovens e de meia-idade. A etiologia e a patogénese ainda não são totalmente compreendidas, mas pensa-se que se trata de uma doença imunitária alérgica retardada causada por um historial de infecções e vacinações não específicas antes do início da doença. Os sinais clínicos são um historial de infecção respiratória superior ou gastrointestinal ou um historial de vacinação 1-4 semanas antes do início da doença. Pode ocorrer em todas as estações, com uma prevalência no Verão e no Outono. As características clínicas da doença são o início súbito de fortes dores nas raízes nervosas (principalmente no pescoço, ombros, lombares e membros inferiores), fraqueza aguda e progressiva dos membros, perturbações sensoriais subjectivas e reflexos tendinosos enfraquecidos ou ausentes 1 a 3 semanas após o início da doença infecciosa. As manifestações específicas da doença são: 1. perturbações motoras: a paralisia muscular dos membros e do tronco é o sintoma mais importante da doença. Começa normalmente nos membros inferiores e espalha-se gradualmente para os músculos do tronco, tanto dos membros superiores como dos nervos cranianos, e pode ir de um lado para o outro. A doença progride normalmente para o seu pico dentro de 1 a 2 semanas. A paralisia é normalmente mais proximal do que distal, com hipotonia. Se a respiração, a deglutição e a articulação estiverem envolvidas, pode causar paralisia da respiração voluntária com risco de vida, dificuldade de deglutição e de articulação. 2. perturbações sensoriais: geralmente leves, começando com dormência e sensações de pinos e agulhas nas extremidades dos membros. Também pode haver perda sensorial tipo liga, perda de sensibilidade ou hipersensibilidade, bem como dor espontânea, com dor de pressão evidente no gastrocnémio e nos ângulos dos músculos da parede anterior. Ocasionalmente, são vistos distúrbios sensoriais segmentares ou de condução. 3. perturbações de tiro: os reflexos dos tendões das extremidades estão na sua maioria simetricamente diminuídos ou ausentes, e a parede abdominal e os reflexos de raphe são na sua maioria normais. Alguns doentes podem desenvolver sinais reflexos patológicos devido ao envolvimento do fasciculus vertebral. 4. disfunção do nervo vegetal: Inicialmente ou durante o período de recuperação, há frequentemente suor excessivo e um forte odor a suor, que pode ser o resultado de estimulação nervosa simpática. Alguns pacientes podem ter retenção urinária a curto prazo inicialmente, que pode ser devida a disfunção temporária dos nervos vegetativos que inervam a bexiga ou danos nos nervos vertebrais que inervam os músculos externos do dilatador; as fezes são frequentemente constipadas; alguns pacientes podem ter tensão arterial instável, taquicardia e anomalias do ECG. 5. sintomas do nervo craniano: metade dos pacientes têm danos no nervo craniano, sendo a paralisia periférica da língua, faringe, nervo vago e um ou ambos os nervos faciais os mais comuns. A isto segue-se a motoneurose, os talipes e o nervo raptado. Ocasionalmente, observa-se edema das papilas do nervo óptico, que pode ser devido a alterações inflamatórias no próprio nervo óptico ou edema cerebral, ou pode estar relacionado com um aumento significativo das proteínas do líquido cefalorraquidiano, que bloqueiam as vilosidades aracnóides e afectam a absorção do líquido cefalorraquidiano. O diagnóstico baseia-se no súbito aparecimento de défices sensoriais, motores e nutricionais simétricos nas extremidades distais e perda dos reflexos tendinosos na sequência de uma doença infecciosa. O estudioso italiano Gianluca Landi et al. (BMJ 1993;307: 1463-4) relatou 24 casos de síndrome de Guillain-Barré após o uso de gangliosides, sugerindo que o uso de gangliosides exógenos está intimamente associado ao desenvolvimento da síndrome de Guillain-Barré. A incidência da síndrome de Grinbarr em geral é de cerca de 1,6 por 100.000, mas os doentes que utilizam gangliosides exógenos têm 200 vezes mais probabilidades de desenvolver a síndrome de Grinbarr. A Alemanha proibiu o uso de gangliosides exógenos em todo o país devido a seis mortes por causa da sua utilização. Três casos de síndrome de Grinbaric após utilização definitiva de ganglioside também foram relatados na China, todos eles casos de utilização de ganglioside tetra-hexídico monossialico após lesão craniocerebral. Wu et al. relataram seis casos de síndrome de Grinbarr na sequência de trauma e cirurgia, quatro dos quais tinham usado tetrahexose monossialato gangliosida antes do início da síndrome. Também pode haver casos de síndrome de Grinbarr na sequência da utilização de gangliosídios exógenos que não são claramente diagnosticados, ou se forem claramente diagnosticados, não são relatados. As principais manifestações clínicas são a paralisia periférica das extremidades, que em alguns casos progride rapidamente e pode ser combinada com a paralisia periférica dos nervos cranianos, ou mesmo a fraqueza muscular respiratória que requer respiração assistida por ventilador, mas a função intestinal e urinária normal. O EMG mostra sinais de lesão do nervo periférico, principalmente lesão axonal do nervo motor, que pode ser combinada com lesão periférica dos nervos sensoriais; os testes do fluido cerebrospinal mostram o fenómeno típico de separação de células proteicas, ou seja, contagem normal de células do fluido cerebrospinal, mas proteína elevada. A patogénese pode ser devida a gangliosídeos exógenos que induzem anticorpos anti-gangliosídeos em alguns doentes, resultando em lesões auto-imunes desmielinizantes. Em contraste, a polineuropatia inflamatória aguda desmielinizante é causada pela identificação errada de certos componentes do patogéneo que são semelhantes aos da bainha da mielina do nervo periférico, e o sistema imunitário do corpo produz células T auto-imunes e auto-anticorpos que geram uma resposta imunitária contra o tecido nervoso periférico, causando a desmielinização auto-imune dos nervos periféricos. A distinção entre os dois baseia-se principalmente na correlação entre o início e o uso da droga. Quanto ao sangue GM1-IgM (anticorpos anti-ganglioside), este anticorpo também está presente no soro de muitos doentes com síndrome de Grimballi não associado a ganglioside, mas os subtipos de anticorpos anti-ganglioside diferem em doentes com diferentes tipos de apresentação clínica da síndrome de Grimballi. Na prática clínica, a possibilidade de reacções adversas a medicamentos deve ser pensada em perturbações neurológicas e cirúrgicas quando a fraqueza muscular dos músculos das extremidades, da máquina respiratória e dos músculos dos olhos se desenvolve subitamente após a utilização deste medicamento exógeno ganglioside. Os principais aspectos do tratamento de reacções adversas a este fármaco são a descontinuação do fármaco ganglioside, o uso de antagonismo da imunoglobulina (0,4 g/Kg de peso corporal diariamente durante 5 dias, com a possibilidade de continuar um tratamento após 1 a 2 semanas se não for eficaz), hormonas de alta dose, drogas neurotróficas, sintomatologia de suporte, e reabilitação; a terapia de troca de plasma requer certas condições técnicas de equipamento não adequadas para uso universal. O prognóstico é bom na maioria dos casos, mas alguns casos podem ter vários graus de défices neurológicos. O uso de medicamentos exógenos gangliosídicos na prática clínica requer, portanto, extrema cautela.