Tratamento da síndrome de Grimballi crónica

  A síndrome de Guillain-Barre crónica (CIDP) é uma doença inflamatória desmielinizante imunitária adquirida dos nervos periféricos e é uma das polineuropatias crónicas mais comuns e tratáveis disponíveis. Numerosos ensaios randomizados controlados (RCTs) demonstraram que os glicocorticóides, as trocas plasmáticas e a gamaglobulina intravenosa (IVIg) são a primeira linha de tratamento para o CIDP e devem ser preferidos na maioria dos casos. A eficácia destes três tratamentos é geralmente comparável, sendo o IVIg (recomendação Grau A) ou glicocorticóides (recomendação Grau C) recomendado tanto para o CIDP sensorial como para o CIDP motor, enquanto o IVIg deve ser preferido para o CIDP motor puro, sendo o PE (recomendação Grau A) considerado quando nenhum deles é eficaz. Para pacientes com glucocorticosteróides, recomenda-se começar com uma dose completa, mas recomenda-se uma descontinuação lenta ao longo de cerca de seis meses, normalmente não mais de um ano. Em pacientes idosos que não podem tolerar os efeitos secundários dos glicocorticóides e da troca de plasma, o IVIg intermitente a longo prazo pode melhorar significativamente o prognóstico do paciente, com infusões a intervalos de 1 mês a 3 meses, dependendo das condições económicas.  Se nenhuma destas medidas for tolerada, a gamaglobulina subcutânea também pode ser experimentada. Para pacientes com CIDP refractário que falharam ou tiveram maus resultados com a terapia inicial, outros tratamentos devem ser experimentados, ou uma combinação de agentes imunossupressores ou imunomoduladores, incluindo azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfamida, micofenolato, metotrexato, interferon e rituximab. A eficácia da ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina A foi confirmada em vários estudos, mas os efeitos secundários devem ser plenamente considerados. O metotrexato e o micofenolato são actualmente agentes altamente recomendados de segunda linha. O Rituximab está a ganhar terreno no tratamento de doenças auto-imunes, e o CIDP não é excepção e poderia ser um tratamento promissor. No entanto, são caros e implicam um risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva fatal (LPM), pelo que os prós e os contras devem ser avaliados criticamente antes da sua utilização.