A síndrome de Guillain-Barrés (GBS), também conhecida como poliradiculoneurite infecciosa aguda, é uma doença auto-imune causada por infecção viral ou pós-infecção e outras causas. A sua principal alteração patológica é a desmielinização inflamatória generalizada do sistema nervoso periférico. A principal manifestação clínica é a paralisia flácida simétrica das extremidades.
I. Manifestações clínicas
O aparecimento da doença é frequentemente precedido por sintomas prodrómicos de infecções das vias respiratórias superiores ou do tracto digestivo, tais como febre e diarreia.
2. perturbações do movimento
(1) Paralisia dos membros: paralisia simétrica dos neurónios motores inferiores dos membros, muitas vezes partindo dos membros inferiores e espalhando-se gradualmente para ambos os membros superiores, ou de um lado para o outro. Em casos raros, a paralisia é primeiro limitada a ambos os membros inferiores. A doença atinge normalmente o seu pico dentro de 1 a 2 semanas e depois estabiliza. A paralisia é geralmente mais proximal, com hipotonia das extremidades, reflexos tendinosos diminuídos ou ausentes, parede abdominal normal e reflexos testiculares e, em alguns casos, sinais reflexos patológicos devido ao envolvimento do feixe de cones. A atrofia muscular aparece gradualmente 2 a 3 semanas após o início da doença.
(2) Paralisia dos músculos do tronco: Em casos de paralisia do músculo cervical, a cabeça não pode ser levantada. A paralisia muscular respiratória pode ocorrer em 20% a 30% dos casos com paralisia dos músculos intercostais e do diafragma, manifestada pelo aperto do peito, falta de ar, voz abafada (como o choro de um gato), tosse fraca, incapacidade de se deitar, redução dos movimentos respiratórios torácicos ou abdominais (normalmente a paralisia muscular intercostal é mais precoce do que o diafragma) e redução dos sons respiratórios.
(3) Paralisia do nervo cerebral: Cerca de metade dos doentes pode ter danos no nervo cerebral, sendo a paralisia periférica da glossofaringe, vagus e um ou ambos os nervos faciais os mais comuns, seguidos pelo motoneurium, talipes e nervos adutores. Ocasionalmente, observa-se edema de disco óptico, que pode ser devido a alterações inflamatórias no próprio nervo óptico ou edema cerebral; pode também estar relacionado com um aumento significativo da proteína do líquido céfalo-raquidiano, que bloqueia as vilosidades aracnóides e afecta a absorção do líquido céfalo-raquidiano.
As perturbações sensoriais são frequentemente o primeiro sintoma, com predominância de perturbações sensoriais subjectivas, começando principalmente com dormência e sensações de pinos e agulhas nas extremidades dos membros. A dor é frequentemente aumentada puxando as raízes nervosas ao exame (por exemplo, sinal positivo de Kernig) e pode haver uma pressão muscular significativa (particularmente no gastrocnémio bilateral). Num exame objectivo, pode haver luva, ligas e/ou hiperalgesia na área de inervação do trigémeo, ou pode não haver distúrbios sensoriais. Os défices sensoriais são muito menos graves do que os défices motores e são uma característica da doença.
4. disfunção autónoma Inicialmente ou durante o período de recuperação, há frequentemente suor excessivo e um forte odor, provavelmente como resultado de estímulo simpático. Um pequeno número de pacientes pode ter uma retenção urinária a curto prazo no início, que pode ser devida a uma disfunção temporária dos nervos autónomos que inervam a bexiga ou a danos nos nervos espinais que inervam o esfíncter externo. Alguns doentes podem apresentar disfunções cardiovasculares, tais como tensão arterial instável, taquicardia e anomalias do ECG.
II. testes complementares
Punção lombar: O líquido cefalorraquidiano mostra a separação das células proteicas 1 a 2 semanas após o início da doença, e é mais marcado na segunda a oitava semana, com recuperação gradual a seguir. A contagem de leucócitos não excede 10 x 106/L. A classificação citológica é dominada por linfócitos e monócitos, e podem ser vistos macrófagos. O conteúdo proteico é significativamente aumentado. O açúcar e o cloreto são normais.
Exame electrofisiológico: a condução do nervo motor é acentuadamente retardada e a latência da onda F é prolongada ou ausente em GBS desmielinizante. no caso de AMAN, a condução do nervo motor é normal ou ligeiramente retardada. A latência da onda F das fibras sensoriais é normal ou ligeiramente prolongada.
III. Tratamento
1. imunoterapia
Imunoglobulina, troca de plasma ou uma combinação das duas, terapia hormonal é controversa, vitaminas B e promoção da recuperação neurológica.
2. tratamento sintomático
①Strengthen a manutenção da função respiratória e manter as vias respiratórias abertas: para aqueles que possam desenvolver paralisia muscular respiratória, se o paciente tiver desenvolvido respiração superficial, aumento da frequência ou tosse fraca e má evacuação da expectoração, traqueotomia precoce e ventilação mecânica são apropriados. Neste caso, é necessário um tratamento de reanimação na unidade de cuidados intensivos neurológicos.
② Prevenção e tratamento de complicações pulmonares: virar e voltar regularmente, sucção regular adequada, e atenção à operação asséptica, prevenção de infecções pulmonares e utilização precoce de antibióticos apropriados.
③Prevent Perturbações electrolíticas. Nos hospitais onde disponíveis, a monitorização da função cardíaca e pulmonar deve ser realizada em doentes críticos.
④Ensure nutrição, água e repouso adequados: o repouso adequado é muito importante para a preservação da força física e o aumento da resistência à doença, pelo que os sedativos benzodiazepínicos adequados podem ser utilizados para aqueles que estão irritáveis e mal descansados. Sangue inteiro fresco ou plasma pode ser transfundido regularmente. Para aqueles que têm dificuldade em engolir, a alimentação nasal pode ser utilizada cedo para assegurar uma nutrição adequada, água e medicamentos, e para reduzir a ocorrência de pneumonia por aspiração.
3.Recovery tratamento
Durante o período de recuperação, continuar a utilizar vitaminas e medicamentos B para promover a recuperação das funções neurológicas, e utilizar fisioterapia, terapia corporal, acupunctura e massagem e outras medidas de reabilitação, conforme apropriado.
IV. Prognóstico
A maioria dos pacientes tem um bom prognóstico após tratamento activo, com a maioria dos casos ligeiros a melhorar dentro de um a três meses e a recuperar completamente dentro de alguns meses a um ano. Em casos graves, a paralisia de membros é difícil de recuperar e a morte é frequentemente devida a paralisia muscular respiratória, paralisia medular ou complicações pulmonares. Um pequeno número de casos pode repetir-se.