Poliradiculoneuropatia infecciosa desmielinizante crónica, também conhecida como síndrome de Guillain-Barré crónica. O CIDP é uma neuropatia auto-imune motor-sensorial periférica com desmielinização crónica dos nervos periféricos proximais como lesão principal, e é o tipo mais comum de CADP, com um curso crónico progressivo ou de remissão-relapso.
O CIDP é uma neuropatia auto-imune motor-sensorial periférica com desmielinização crónica dos nervos periféricos proximais como a lesão principal. A etiologia da doença não é clara. É agora aceite que a AIDP está associada a doenças precursoras infecciosas, doenças infecciosas mais comuns do tracto respiratório superior (virais ou bacterianas) e doenças inflamatórias do tracto gastrointestinal (Campylobacter jejuni).
Apresentação clínica
A doença pode ser vista principalmente em adultos, mas também pode afectar crianças, com uma idade máxima de início entre os 40 e 60 anos. O curso natural da doença inclui uma progressão gradual, uma progressão constante e um padrão de remissão-relacionamento. O período de progressão varia de meses a anos, com uma média de 3 meses, sem melhoria significativa no prazo de 6 meses após o início e com um curso progressivo de mais de 8 semanas, o que pode ser diferenciado do apoio orçamental geral.
1. CIDP clássico
O CIDP é visto em todos os grupos etários e é mais comum entre os 40 e 60 anos de idade, com taxas de incidência semelhantes em homens e mulheres. Menos frequentemente há uma história clara de infecção antecedente. Os sintomas do CIDP estão confinados ao sistema nervoso periférico e manifestam-se principalmente da seguinte forma
(1) fraqueza muscular A maioria dos pacientes apresenta fraqueza muscular, que pode envolver tanto as extremidades proximais como distais, mas a fraqueza muscular proximal é uma característica proeminente. A fraqueza típica manifesta-se como fraqueza simétrica dos membros proximais e distais, geralmente começando nos membros inferiores e progredindo de distal para proximal; o envolvimento dos músculos respiratórios é menos comum.
(2) Perturbações sensoriais A maioria dos pacientes apresenta dormência nas extremidades, alguns com dor. Pode haver redução da sensação de luva e da sensação de pintinha, bem como redução da sensação profunda e, em casos graves, de ataxia sensorial. Contudo, os distúrbios sensoriais objectivos no exame sensorial não são normalmente proeminentes.
(3) As anomalias dos reflexos tendinosos dos tendões estão diminuídas ou ausentes, mesmo naqueles com força muscular normal.
(4) Anormalidades do nervo cerebral Uma pequena proporção de doentes pode desenvolver paralisia facial ou oftalmoplegia. O nervo cerebral que inerva o músculo da medula oblonga pode ocasionalmente estar envolvido, e podem ocorrer disartria e disfagia.
(5) A disfunção autónoma pode manifestar-se como hipotensão postural, disfunção do esfíncter e arritmias cardíacas. Um pequeno número de doentes desenvolve sinal de Horner, impotência, incontinência urinária, edema de disco óptico e diminuição da acuidade visual. Cerca de 5% dos doentes com CIDP podem também desenvolver lesões desmielinizantes no cérebro e cerebelo, semelhantes à esclerose múltipla, e os sintomas do sistema nervoso central e as alterações de imagem do cérebro podem desaparecer após a imunoterapia.
2. variantes do CIDP
(1) O tipo motor puro envolve selectivamente fibras motoras, o bloqueio de condução é mais comum e responde melhor à imunoglobulina intravenosa do que às hormonas.
(2) CIDP sensorial ou neuropatia desmielinizante sensorial crónica começa com distúrbios sensoriais das extremidades dos membros, ou mesmo ataxia sensorial, embora haja apenas sintomas sensoriais, mas a electrofisiologia sugere a presença da velocidade de condução nervosa típica do CIDP com fibras motoras debilitadas, e podem aparecer sintomas de envolvimento motor à medida que a doença progride.
(3) A força muscular ligeira é normalmente normal e os sintomas incluem dormência distal, formigueiro ou fraqueza que pode progredir com o curso da doença.
(4) O tipo multifocal (neuropatia sensorimotora desmielinizante adquirida multifocal) apresenta-se clinicamente como uma neuropatia multifocal com bloqueio de condução no nervo afectado, evidência de comprometimento sensorial e uma boa resposta hormonal.
(5) O tipo distal (neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal) não tem envolvimento muscular proximal, não se encontra proteína monoclonal e a resposta ao tratamento é semelhante à do CIDP clássico.
(6) A polineuropatia imunitária crónica apresenta clinicamente ataxia sensorial e grandes défices sensoriais fibrosos. O exame electrofisiológico dos potenciais evocados somatossensoriais sugere o envolvimento das raízes nervosas sensoriais mas velocidades normais de condução nervosa. O padrão histológico é semelhante ao do CIDP.
Exames complementares
1. exame electrofisiológico sugere neuropatia desmielinizante com degeneração axonal – bloqueio de condução multifocal, latência distal prolongada, latência de onda F prolongada, velocidade de condução nervosa (VCN) reduzida a menos de 80% do normal, e potenciais de acção de carga muscular discreta.