Condrossarcoma Entre os tumores malignos do esqueleto da parede torácica, o condrossarcoma é um dos mais comuns, com a maior incidência entre os 30 e 50 anos de idade, e menos comum antes dos 20 anos de idade. É mais comum nos homens. Ocorre na caixa torácica, na junção da cartilagem da costela e no ângulo da caixa torácica, e também no esterno, principalmente no talo esterno. Pensa-se frequentemente que é uma transformação maligna do osteocondroma ou condrossarcoma, mas a maioria das pessoas acredita que é maligno desde o início. A matriz intersticial das células tumorais é formada por fibras de colagénio e matriz de cartilagem. O tumor é geralmente redondo ou em forma de haltere, em parte dentro da córtex óssea e osso esponjoso e em parte fora da córtex óssea. A massa é geralmente palpável localmente, mas em alguns casos cresce para dentro e não é palpável na parede do tórax. Quando o tumor pressiona os nervos intercostais e a pleura, produz sintomas dolorosos localizados. Em alguns casos, o caroço pode repetir-se após um longo período de tempo após a excisão local. As características das radiografias do tórax e dos filmes de TC As características das radiografias do tórax e dos filmes de TC são a presença de imagens translúcidas de destruição das costelas, mais de metade das quais são acompanhadas por focos de punção, fragmentação ou calcificação circunferencial, e pode haver uma reacção periosteal com espessamento do córtex ósseo. 90% das massas são maiores que 4 cm de diâmetro e são frequentemente lobuladas. Diagnóstico A biopsia com agulha é um método de diagnóstico, mas os resultados histológicos podem variar em diferentes partes do tumor; ao mesmo tempo, há um risco de transplante de células tumorais por punção. A biópsia pré-operatória por punção nem sempre é indicada. O condrossarcoma invade muitas vezes os tecidos adjacentes, mas raramente se metástase em locais distantes, e é propenso a recidiva se a excisão local for inadequada. É importante realizar uma excisão completa da costela no momento da cirurgia, com a extensão da excisão a mais de 5 cm da margem do tumor. Se o tumor voltar após a cirurgia, pode ser ressecado de novo e, em alguns casos, a sobrevivência a longo prazo é alcançada. O condrossarcoma do esterno ocorre principalmente no talo do esterno e necessita frequentemente de ser removido juntamente com uma porção da clavícula em ambos os lados durante a cirurgia. O condrossarcoma está geralmente associado a um grande defeito na parede torácica e o material de reparação da parede torácica deve ser adequadamente concebido e preparado antes da cirurgia. O osteossarcoma é também conhecido como osteossarcoma ou sarcoma osteogénico. A idade de prevalência é de 10 a 30 anos, mas é raro acima dos 50 anos de idade. Ocorre principalmente nos ossos longos dos membros, mas também pode ocorrer no esterno, costelas e escápula. É altamente maligno, com tecido semelhante a ossos no seu estroma maligno, e as células tumorais podem produzir directamente osso tumoral. A maioria dos osteosarcomas penetram no córtex ósseo e invadem os tecidos moles adjacentes, que podem propagar-se hemorrágicamente numa fase precoce e metástase facilmente para os pulmões. Os principais sintomas clínicos são dor e inchaço, começando como dor vago intermitente e mudando rapidamente para dor intensa constante, que se torna insuportável à noite, seguida de inchaço localizado. Se o tumor aumentar de tamanho e invadir a coluna vertebral ou plexo braquial, podem ocorrer sintomas de compressão da medula espinal e neuralgia do membro superior. Há dores de pressão significativas, dureza indeterminada e sensibilidade do tumor, e a pele é frequentemente quente e vermelha, com ocasionais fracturas patológicas. Os sintomas sistémicos aparecem cedo e caracterizam-se por emaciação, anemia, fraqueza, perda de apetite, baixa hemoglobina, hemoglobinemia rápida, leucocitose e aumento da fosfatase alcalina sérica. Pode haver lesões “saltitantes”. Manifestações de raios X: 1) Tipo osteolítico: os trabéculos ósseos são destruídos e desaparecem, a erosão penetra no córtex ósseo e continua a crescer sob o periósteo, formando o triângulo de Codman, o tecido mole é sombreado por massas, a sombra óssea tipo agulha é menos comum. 2) Tipo osteogénico: sombra densa extensa, sem estrutura de trabéculos ósseos, sem limite, pode invadir tecido mole, há uma reacção periosteal óbvia, desde o periósteo até à superfície do tumor, há novos trabéculos ósseos tipo agulha dispostos num padrão radial. (3) Tipo misto: osteólise e osteogénese são mistas, a reacção periosteal é óbvia e pode haver sombras de tecido mole. Prognóstico O osteosarcoma tem um mau prognóstico e deve ser tratado com extensa ressecção da parede torácica e altas doses de metotrexato e adriamicina, o que pode alcançar algum sucesso. O sarcoma de Ewing é um tipo de sarcoma constituído por células redondas na medula óssea, também conhecido como “tumor maligno de pequenas células redondas”. Ocorre normalmente em adolescentes antes dos 25 anos de idade, mas é raro em homens do que em mulheres com mais de 30 anos de idade. Normalmente afecta os ossos longos, mas também pode ocorrer nas costelas, escápulas, pélvis e outros ossos. O tumor começa na cavidade medular do quadro ósseo, destrói o osteófito, infiltra-se e penetra no córtex ósseo, estimula o periósteo a proliferar e forma uma massa mole, que cresce rapidamente, com dor, febre, anemia secundária e aumento da sedimentação sanguínea. “Este é um tumor altamente maligno. O tumor é altamente maligno e pode metástase numa fase precoce. É sensível à radioterapia, semelhante ao linfoma, e com 20-30Gy irradiação, o tumor pode encolher rapidamente e podem ocorrer alterações osteoscleróticas, a dor pode diminuir e o raio-x pode mostrar uma reparação da lesão. O prognóstico também é pobre, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de apenas 3% a 16%. O mieloma é um tumor maligno dos plasmócitos na medula óssea, também conhecido como mieloma de plasmócitos. É mais comum entre os 50 e 70 anos de idade. Ocorrem no crânio, costelas, esterno, coluna vertebral e pélvis. As lesões da parede torácica são frequentemente parte de uma doença sistémica. É duas vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. O tumor forma nódulos ou um infiltrado difuso na cavidade da medula óssea. Os pacientes têm sintomas de anemia e dor óssea. A destruição e dissolução ósseas e a invasão do periósteo podem causar fracturas aneurismáticas, principalmente no mieloma múltiplo. Os plasmócitos têm uma função produtora de globulina e a proliferação de grandes números de plasmócitos resulta em elevada proteína sérica total, albumina sérica inalterada, relação albumina/globulina invertida, aumento da fosfatase e cálcio sanguíneo, periproteína urinária positiva, proteinúria anormal que leva à formação tubular, deficiência da função renal e eventualmente morte do doente por pneumonia e uremia. Manifestações radiográficas: Nas fases iniciais da transição do plasmacitoma para a poliosteomielite, há osteoporose generalizada, com pequenas áreas translúcidas pouco demarcadas visíveis na cavidade da medula óssea e, mais tarde, defeitos de destruição óssea com manchas, granulosos ou cinzelados, com septos trabeculares e alterações semelhantes a bolhas de sabão que não se distinguem facilmente de tumores de células gigantes. Em fases avançadas existem múltiplos focos, cada um dos quais pode apresentar-se como alterações isoladas do plasmocitoma. As lesões isoladas solitárias sem sintomas sistémicos podem ser ressecadas e seguidas de radioterapia e quimioterapia. No mieloma múltiplo, a ressecção cirúrgica não é eficaz e a radioterapia e a quimioterapia são os principais tratamentos. A doença de Hodgkin é um linfoma maligno que afecta mais de metade dos ossos, incluindo a coluna vertebral, pélvis, caixa torácica e esterno. Manifestações radiográficas: O osso mostra destruição osteolítica, quer por invasão directa dos gânglios linfáticos adjacentes, quer por infiltração da medula óssea. A infiltração da medula óssea pode causar espessamento e esclerose do trabéculo, ou uma mistura de esclerose parcial e destruição parcial, sendo algumas das lesões escleróticas de natureza osteolítica. As lesões osteolíticas desgastam o córtex ósseo, afinando-o para fora e formando massas de tecido mole, enquanto que os infiltrados ósseos escleróticos geralmente não engrossam o osso afectado. A doença é difícil de diagnosticar e deve ser diferenciada do osteosarcoma, do carcinoma metastático do osso e do granuloma eosinófilo. O tratamento pode ser uma combinação de radioterapia, quimioterapia e cirurgia. A radioterapia deve ser extensa, uma vez que o tumor envolve frequentemente uma área mais vasta do que a estimada. 45-50 Gy podem ser usados, irradiados durante 4-5 semanas, e depois de combinados com a quimioterapia, pode ser feita uma excisão local extensa. O osso já está normalmente invadido e o prognóstico é pobre. O sarcoma reticulocitário de osso começa nos reticulócitos da medula óssea e tem um curso lento, é menos maligno e raramente metástase. Ocorre em adultos com menos de 40 anos de idade, frequentemente com história de trauma, e é três ou quatro vezes mais comum nos homens do que nas mulheres, principalmente nos ossos longos, mas também nas costelas e escápulas. Os principais sintomas são inchaço localizado e dor, mas a dor não é grave e a temperatura raramente excede 38’C. Caracteriza-se pelo facto de que embora o tumor seja grande e o osso lesionado tenha sido extensamente destruído, o paciente está em bom estado geral e os sintomas sistémicos não são óbvios. Deve ser distinguido do sarcoma reticulocítico de tecido mole, que tem um prognóstico muito maligno e está inicialmente disseminado e invade o osso a partir do exterior. É patologicamente idêntico ao tumor de Ewing, mas as suas células são maiores do que as do tumor de Ewing e de forma menos simples do que as do tumor de Ewing, incluindo formas redondas, em forma de estrela e não convencionais, com uma grande quantidade de citoplasma. As fases iniciais da doença caracterizam-se pela destruição extensiva do osso medular, com áreas de destruição óssea lamelar e bordas indistintas. A doença é radio-sensível e o tumor primário pode regredir com a radioterapia, mas pode mais tarde desenvolver uma nova propagação sistémica. A ressecção cirúrgica precoce com radioterapia tem um prognóstico melhor do que outros tumores ósseos malignos, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos até 5%. Outros tumores malignos esqueléticos raros Existem vários tumores malignos esqueléticos raros nas costelas, esterno e clavícula, tais como osteoblastoma maligno, granuloma eosinófilo maligno, tumor maligno de células gigantes, etc. Para além do raio-X e da película de TAC, pode ser realizada uma biopsia, se necessário. Para tumores solitários e limitados, a ressecção cirúrgica deve ser procurada, se possível. Para alguns tumores, a cirurgia deve ser considerada após radioterapia ou quimioterapia quando o tumor tiver encolhido. Os tumores secundários da parede torácica são quase sempre metástases a partir de outras partes do corpo. Os cancros primários comuns incluem cancro do pulmão, cancro da tiróide, cancro da mama, cancro renal e adrenal, cancro da próstata, cancro nasofaríngeo e assim por diante. No entanto, vários sarcomas e tumores de Ewing de outros locais podem também metástases nos ossos da parede torácica, principalmente metástases hemorrágicas. Se houver uma história clara de cancro primário, múltiplos tumores esqueléticos no peito, ou as mesmas lesões em outras áreas, o diagnóstico é facilmente confirmado. Por vezes, se o cancro primário não for óbvio e o tumor da parede torácica for solitário, não é fácil distingui-lo de um tumor primário da parede torácica, e muitas vezes o doente só é identificado como tendo cancro metastásico após a cirurgia. Também podem ocorrer metástases pulsáteis no esterno e costelas, muitas vezes do cancro da tiróide ou do tumor de Grawuz, e devido à abundância de pequenos vasos sanguíneos dentro do tumor, pode ouvir-se um sopro vascular em alguns casos. As fracturas patológicas ocorrem frequentemente em metástases nas costelas. O tratamento das metástases na parede torácica pode depender do estado do tumor primário e da presença de outras metástases em outras partes do corpo. Se o tumor primário tiver sido controlado, a excisão cirúrgica pode ainda ser considerada para algumas metástases solitárias, mas o prognóstico é muitas vezes pobre em termos de resultado global.